Polycistinė inkstų liga (Polycystic inkstų liga)

Testai

Polycystic inkstų liga - paveldima patologija, dėl kurios susidaro inkstų cistos ir laipsniškai didėja tiek inkstai, tiek kartais progresuoja į inkstų nepakankamumą. Beveik visos ligos formos yra šeimos genetinės mutacijos. Polikistinės inkstų ligos simptomai yra pilvo ir šoninis skausmas, hematurija ir hipertenzija. Polycystic inkstų ligos diagnozė - CT arba ultragarsu. Polycystic inkstų ligos gydymas simptominis, prieš inkstų funkcijos nepakankamumą, dializę arba transplantaciją po.

Polikistinės inkstų ligos priežastys

Poliketinė inkstų liga paveldima autosominiu dominuojančiu ar recesiniu būdu; Sporadinė liga pasitaiko retai. Autosominės dominuojančios policistinės inkstų ligos pasireiškia 1 asmeniui 1000 gyventojų ir sukelia 5-10% visų galutinio inkstų nepakankamumo atvejų, kuriems reikia pakaitinio gydymo. Klinikoje retai atsiranda iki pilnametystės, bet visiško penetracijos laipsnio, visi vyresni nei 80 metų pacientai turi šiuos ar kitus simptomus. Autosominės recesinės policistinės ligos yra retos, tačiau inkstų nepakankamumas dažnai įvyksta vaikystėje.

Į 86-96%, sąlygojamas mutacijų genų ADPKB policistinių inkstų liga 1 chromosomoje 16 atvejais, kuri koduoja baltymų sintezę Polycystina 1. Dauguma likusių atvejais sukeltos mutacijos genų policistinių inkstų liga 2 chromosomoje 4, koduojanti baltymų sintezę Polycystina 2. Tik kai šeiminės atvejai ne yra susiję su nė vienu iš šių loci. Polycystinas 1 gali reguliuoti vamzdinių epitelio ląstelių sukibimą ir diferenciaciją; Polycystina 2 gali veikti kaip jonų kanalas, kai mutacijos sukelia sekreciją į cistos spindžio. Mutacijos šių genų gali sutrikdyti inkstų funkciją krumplyninės leidžiant kanalėlių epitelyje ląstelės suvokia šlapimo srauto greitį. Pagrindinė hipotezė komunikacijos proliferacija ir diferenciacija kanalėlių epitelio ląstelių iš šlapimo srauto greičiu, inkstų funkcijos sutrikimas krumplyno gali sukelti cistos.

Ankstyvosiose stadijose kanulės plečiasi ir palaipsniui užpildoma glomerulų filtratu. Galų gale, kanalėliai su atkabinimą iš nephrons ir jau pripildytos slaptą epitelio, o ne filtrato, kad susidarytų cistos. Jei kraujuoja cista, gali išsivystyti skausmas ir svaigulys; taip pat yra didelis eryminio pyelonefrito ir akmens formavimo pavojus. Kraujagyslių sklerozė ir intersticinis sklerozė vystosi dėl nežinomų mechanizmų ir paprastai pasireiškia mažiau nei 10% kanalėliuose, nepaisant, kad pacientams, 60 metų ir vyresni inkstų nepakankamumas išsivysto 35-45% atvejų.

Extrarenal apraiškas susitikti dažnai. Apie trečdalį visų pacientų yra kepenų cistos, kurios paprastai nesikiša į kepenų funkciją, bet gali sukelti skausmą dešinėje viršutinėje kvadrantoje, kai padidėja arba infekuoja. Pacientai taip pat turi didelę tikimybę susirgti kasos ar plonosios žarnos cistomis, storosios žarnos divertikuliu ir priekinės pilvo sienos išvaržomis.

Sklendės širdies aparatų patologija gali būti aptikta echokardiografija 25-30% pacientų. Aortos vožtuvo nepakankamumas atsiranda dėl aortos šaknų padidėjimo dėl sienų pokyčių fono; kita kolonėlių savybėmis gali būti kita vožtuvo patologija. Taip pat gali atsirasti koronarinės arterijos aneurizmos.

Apie 4% jaunų pacientų ir iki 10% suaugusiųjų turi smegenų arterijų aneurizmus. Aneurizmų plyšimas atsiranda 65-75% pacientų, paprastai iki 50 metų; rizikos veiksniai apima aneurizmų šeimos istoriją ar jų plyšimą, didelį aneurizmo dydį ir blogai kontroliuojamą hipertenziją.

Polycystic inkstų ligos simptomai (Polycystic inkstų liga)

ADPKB ankstyvosiose stadijose paprastai neturi simptomų. Pusė pacientų simptomų nepasireiškia per visą savo gyvenimą, jie niekada plėtoti inkstų nepakankamumas ir PCB nėra diagnozuota. Daugelis pacientų, kuriems pasireiškia simptomai, turi klinikinių požymių trečiojo gyvenimo dešimtmečio pabaigoje. Simptomai: skausmas, vietinis mažai šono, nugaros ir pilvo kaip cistos padidėja, ir infekcijos simptomai rezultatas. Padidėję inkstai, kaip taisyklė, yra gerai palpuojami. Ūmus skausmas, jei jie sukurti, dažniausiai dėl hemoragija į cistas ar migracijos iš akmens; karščiavimas atsiranda, kai pridedamas pyelonefritas. Kepenų cistos gali būti kartu su skausmu dešiniajame viršutiniame kvadrante. Valvulinė patologija retai būna simptomų, bet kartais reikalinga chirurginė korekcija. Simptomai nekomplikuota intrakranijinės aneurizmos yra galvos skausmas, pykinimas, vėmimas ir simptomus kaukolės nervai, kuri reikalauja skubių chirurginės intervencijos.

Ligos simptomai yra nespecifiniai, įskaitant hematuriją, arterinę hipertenziją ir proteinuriją. Anemija yra silpnesnė nei kitų lėtinių inkstų nepakankamumo atvejų, tariamai dėl konservuotos eritropoetino gamybos. Vėlyvoje ligos stadijoje inkstai gali būti žymiai išsiplėtę ir pasiekiami palpacijos būdu, dėl to padidėja spaudimas viršutinėje pilvo dalyje ir šoninėje pusėje.

Polycystic inkstų ligos diagnozė

Diagnozė grindžiama anamneze, šeimos istorija, fiziniu apžiūrėjimu ir papildomais vaizdavimo metodais. Ultragarso ar CT - atrankos metodai, rodantys pažymėtų cistine pokyčius inkstų parenchimos ir "nuskuręs" išvaizda dėl kelių cistos poslinkis veikia parenchimos. Šlapimo tyrimas atskleidžia silpną proteinuriją ir mikro- arba makrohematuriją. Sunkus hematurija gali būti dėl plaukimo akmens arba fornikalnym dėl kraujavimo cistų plyšimas. Pjurija dažnai diagnozuojama net ir be bakterinės infekcijos., Pirmiausia, karbamido ir kreatinino koncentracija yra normali arba tik šiek tiek padidėjusi, bet jie lėtai didės ypač kai sujungiant hipertenzija. Kartais išsamus kraujo tyrimas gali atskleisti policitikemiją.

Pacientams, kuriems būdingi intracerebrinės aneurizmos požymiai, reikalinga CT su didelės skiriamosios gebos ar MR angiografija. Tačiau nėra bendro sutikimo dėl to, kad reikia stebėti asimptominius pacientus dėl intracerebrinės aneurizmos buvimo, kokio amžiaus ir kaip dažnai. Galima taikyti racionalų požiūrį į ADPKB sergančius pacientus ir šeimos anamnezėje esančią intracerebrinę hematomą ar aneurizmą.

PKB sergančių mutacijų genetinė analizė šiuo metu naudojama pacientams, sergantiems PKB, ir šeimos istorijos stoka. Genetinis konsultavimas rekomenduojamas pirmojo laipsnio ADPKB sergančių pacientų giminaičiams.

Polikistinės inkstų ligos prognozė

75 metų pacientams, kuriems yra ADHD, reikia 50-75% pakaitinio gydymo. Veiksniai daugiau greito progresavimo iki inkstų nepakankamumo yra pradžioje amžius ligos pradžia, vyriškos lyties, Negroidalny, PKB genotipo 1, iš esmės padidinti laipsniško inkstų tūrį, išreikštą hematurija, greitai didėja inkstų dydžio, arterinės hipertenzijos, kepenų cistos ir Imp. ADPKB nedidina inkstų vėžio riziką, tačiau, jei pacientas su ADPKB inkstų vėžiu, naviko linkęs nugalėti abu inkstus. Be dializės ar transplantacijos pacientai paprastai miršta nuo uremijos ar hipertenzijos komplikacijų; maždaug 10% miršta nuo intracerebrinės hemoragijos / hematoma plyšus aneurizmų galvos smegenų arterijų. Sergantiems pacientams, gydomiems gemodalizom, ir pacientų, po transplantacijos paprastai miršta nuo vožtuvų kardiomiopatija, arba skleidžiami infekcijos intracerebrinis aneurizmos plyšimo.

Polycystic inkstų ligos gydymas

Būtinas griežtas kraujospūdžio reguliavimas, valgio baltymų kiekis turi būti ne didesnis kaip 0,6-0,7 g / kg per parą. TTI turi būti nedelsiant gydomi. Perkutaninė cistos turinio aspiracija gali padėti kontroliuoti sunkų skausmo sindromą, kurį sukelia kraujosruva ar suspaudimas, bet neturi reikšmingos įtakos ilgalaikei prognozei. Nefrektomija yra įmanoma esant sunkiems simptomams, kuriuos sukelia didelis inkstų ir nuolat recidyvuojančio UTI padidėjimas. Hemodializė, peritoninė dializė arba inkstų transplantacija yra būtina pacientams, sergantiems lėtiniu inkstų nepakankamumu gydant polycystic inkstų ligas. ADPKB pasikartoja po inkstų transplantacijos. Dėl dializės pacientams, sergantiems ADPKB, hemoglobino koncentracija yra didesnė nei kitoms pacientų grupėms, kurių inkstų nepakankamumas.

Polycistinis inkstas: priežastys, gydymas

Straipsnio turinys

  • Polycistinis inkstas: priežastys, gydymas
  • Kodėl inkstai auga dydžio
  • Lėtinio inkstų nepakankamumo (CRF) priežastys ir simptomai katėms.

Kodėl pasireiškia polycistosis?

Tai yra paveldima liga. Yra atvejų, kai jie žino apie savo ligą genetinių pokyčių laikotarpiu. Šis amžius svyruoja nuo 40 iki 65 metų.

Kas yra polycystic inkstai?

Išvaizda primena vynuogių krūva. Cistos gali būti nuo 6 iki 8 cm skersmens. Burnos ir dubens sistema yra deformuota. Inksto svoris gali siekti iki 2 kg.

Su policistinėmis inkstų cistomis gali formuotis visame kūne, pavyzdžiui, kepenyse, kiaušidėse, skydliaukėje ir kasoje, sėklinėse pūslelėse.

Kaip pasireiškia polycistosis?

1. Skausmas apatinėje nugaros dalyje;

2. Inkstai yra padidėję;

3. inkstuose susidaro akmenys;

4. Kraujas stebimas šlapime;

5. Šlapimo takų infekcija atsiranda;

6. Padidina kraujospūdį;

7. Pasirodo lėtinis inkstų nepakankamumas.

Išsiplėtę inkstai lengviau tiriami per pilvo sieną. Tyrimo metu pacientas skundžiasi skausmu zondavimo vietoje.

Jei atsiranda sunkus kraujavimas, pacientui reikia nedelsiant atlikti operaciją.

Dėl inkstų metabolizmo dažniausiai susidaro akmenys.

Esant pastoviam slėgio didėjimui, pacientai skundžiasi dėl galvos skausmo, sumažėjusio širdies ir kraujagyslių skausmo.

Jei yra šlapimo nutekėjimo pažeidimas ir šis procesas išsivysto dėl didelių cistų, infekcija pridedama. Dažnai cistos slopinamos. Inkstų audinio laipsniškas pakeitimas cistomis yra susijęs su inkstų funkcijos sutrikimu. Krauju kaupiasi azoto junginiai, kurie vėliau užkimša kūną ir sukelia intoksikaciją.

Kaip diagnozuojama polycistozė?

1. Radiografinis tyrimas;

2. Išskirtinė urografija;

3. Retrografinė pielografija;

4. Inkstų skenavimas;

5. Isotope renografija;

6. Kompiuterinė tomografija;

Kaip gydyti polycystic inkstų ligas

Pagal tradicinius metodus, deja, polycistozė nėra gydoma. Gydymo tikslas - sumažinti komplikacijas. Paprastai atliekama simptominė korekcija.

Su sunkiu skausmu, skiriami skausmo vaistai, infekcija, antibiotikai. Esant aukštam kraujospūdžiui, vaistus reikia mažinti.

Gana dažnai, su didžiulėmis cistomis, reikalingas chirurginis gydymas. Operacijos metu perteklinis skystis išsiurbtas iš cistų. Deja, tokia operacija neturi ilgalaikio poveikio. Per laiką, cistos vėl susikaupia. Jei atsiranda cistos ar inkstų infekcija, ši komplikacija gali būti gydoma tik atlikus chirurginį organo pašalinimą. Inkstai pašalinami tik tada, kai pastarasis veikia gerai.

Su lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumu, reikia hemodializės.

Prognozė

Liga progresuoja lėtai. Gydant inkstų nepakankamumu, pacientai gali gyventi kelerius metus. Prognozė smarkiai pablogėja dėl arterinės hipertenzijos ir lėtinio pielonfrito laikymosi. Kartais polycystic nėra pasireiškusi ir gali būti aptikta atsitiktinai.

Prevencinės priemonės

Pacientams, kuriems yra polycistozė, skiriama dieta, kuri padeda sumažinti ligos progresavimo greitį. Maistas apima:

1. druskos apribojimas;

2. Baltymų ir riebių maisto produktų mažėjimas;

3. Pakankamas vandens suvartojimas;

4. Nevartokite produktų, kurių sudėtyje yra kofeino.

Rekomenduojama visiškai nustoti rūkyti ir alkoholinius gėrimus.

Polycystic inkstų liga

Polycystic inkstų liga - įgimta inkstų parenchimo cistinė transformacija, dėl kurios laipsniškai mažėja inkstų funkcija. policistinių inkstų liga gali pasireikšti arterinę hipertenziją, skausmas juosmens ir pilvo skausmas, hematurija, dizuriją, infekcija ir inkstų akmenų, inkstų nepakankamumas. Diagnozė policistinės inkstų liga apima šeimos istorija, laboratoriniai tyrimai, inkstų ultragarsu, urography, angiografija, MRT ir KT tyrimą. Polycystic inkstų gydymas yra konservatyvus, simptominis.

Polycystic inkstų liga

Polycistinė liga (polycystic inkstų liga) yra embrioninės inkstų kanalėlių vystymosi defektas, būdingas daugybės mažų cistų susidarymui inkstų parenchime. Poliketinė inkstų liga visada yra dvišalis. Cistos gali būti dydžio nuo rungtynių galvos iki didelės vyšnios ir daugiau, juose yra lengvos ar šokolado spalvos želatinos paslapties. Laikui bėgant, cistų padidėjimas sąlygoja veikimo parenchimo apimties sumažėjimą ir inkstų nepakankamumo vystymąsi.

Paprastai polycistozė neapsiriboja inkstų pažeidimu; Polikistozės išorinės formos apima kasos, blužnies, kepenų, sėklinių pūslelių, plaučių ir kitų organų formavimąsi.

Polikistinės inkstų ligos formos

Be urologijos atskirti policistinių inkstų liga su autosominiu recesyvinis režimu paveldėjimo, kuris randamas naujagimiams ir policistinių inkstų liga, perduodami autosominiu dominuojančia modelio, kuris randamas vyresniems vaikams ir suaugusiems. Polycystic inkstuose gali atsirasti uždarų ir atvirų cistų. Uždaros cistos - uždarytas, kaip pasekmė, neturi bendravimo su kanalėliai spindyje ir neteikia šalinimo funkciją. Tokiuose cistuose yra naujagimiuose polycystic inkstų ir yra nepalanki prognozė.

Atvirosios cistos yra divertikuloidinės dilgėlos kanalėlių, susietų su tušas ir dubens. Su tokio tipo cista, išskyros funkcija inkstuose ilgą laiką išlieka santykinai pastovi. Ši forma policistinių inkstų po latentinis srautas yra nustatyta suaugusiems ir vaikams ankstyvos ir vyresnio amžiaus grupės. Polycistiniai inkstai suaugusiems vyksta 10 kartų dažniau nei policistiniai naujagimiai.

Polikistinės inkstų ligos priežastys

Poliketinė inkstų liga dažniausiai yra patologija, paveldėta autosominio dominuojančio tipo. Autosominės dominuojančios policistinės inkstų ligos vystymasis gali atsirasti, jei vienoje iš tėvų yra panašios ligos; ši paveldėjimo forma lemia 85-90% policistinių inkstų ligų atvejų. Šios ligos požymiai dažnai būna 30-40 metų, rečiau vaikystėje.

Dėl autosominio recesyvinio polycystic inkstų vystymosi būtina iš abiejų tėvų perduoti mutantų genus, atsakingus už defektą. Tai yra mažiau paplitusi ligos forma, kuri vystosi naujagimiams. Nesant šeimos istorijos paveldėjimo polycystic inkstų, tikimasi naujos mutacijos vienos iš tėvų lytinių ląstelių.

Polycystic inkstų patogenezėje pagrindinis vaidmuo yra sutrikus nefrono sekretorinių ir išeminių struktūrų suliejimui antrinio inksto vystymosi stadijoje. Dėl to sunku izoliuoti pirminį šlapimą, padidina slėgį inkstų kanalėlėse, dėl ko vyksta deformacija liumenai ir formuojasi cistiškai išsiplėtę ertmės. Polikistinės ligos metu žymiai padidėja inkstų dydis ir masė, dėl makroskopinio nelygumo paviršiaus dėl daugybės iškilių cistų.

Cistos sienos yra jungiamojo audinio, lumenas yra išklotas plokščiu ar kubiniu epiteliu, viduje yra gelsvos arba rudos spalvos skystis, artimas kompozicijai šlapimui. Tarp atskirų cistų yra parenchimo vietų, kurios dėl cistų slėgio gali pasireikšti distrofiniais pokyčiais, atrofija ar išemija. Puodeliai ir dubens su polycystic inkstais yra žymiai deformuoti ir išsiplėsti.

Polikistinės inkstų ligos simptomai

Polycystic inkstų liga naujagimiams paprastai būna labai nepalanki ir baigiasi pakankamai anksti, kai vaikas miršta nuo uremijos. Suaugusiems žmonėms polycystic inkstų liga vystosi lėtai, praeinant kompensuotą, subkompensuotą ir dekompensuotą stadiją.

Kompensavimo stadijoje policistinių inkstų apraiškos nėra ilgą laiką. Laikui bėgant, yra nuleidimo pojūtis apatinėje nugaros dalyje, neaiškus pilvo skausmas, dispurija dėl inkstų išsiliejimo. Yra nuovargis, galvos skausmas, kartais ir nežinomos kilmės hematurija. Inkstų funkcija kompensuojamoje polycistinių ligų stadijoje lieka nepakitusi.

Žingsnyje subcompensation auga požymių inkstų nepakankamumu, pasireiškia pykinimas, burnos džiūvimas, troškulys, migrenos priepuolių, patvarių ir didelės hipertenzija. Inkstų funkcijos sutrikimas šiame polikistozės etape pasireiškia poliurija su izostenurija, eritrocitais, cilindrurija ir pyelonefritu - leukociturija. Dirginančių cistų atveju karščiavimas, apsinuodijimas, drebulys; su inkstų akmenimis susiduria su inkstų skausmu.

Lėtinė uremija išsivysto dekompensuojamoje polycystic inkstų ligos stadijoje. Polycystic inkstų progresavimas gali prisidėti prie hipertenzijos, traumos, chirurgijos, nėštumo, kraujavimo. Antrinės infekcijos (gripo, ūminių kvėpavimo takų infekcinių ligų, pneumonijos ir tt) priskyrimas gali labai sutrikdyti būklę iki paciento mirties; Kai cistos yra pilstomos, dažnai vystosi urosepsis.

Patyrė kraujo spaudimo padidėjimas su policistinių inkstų liga per tam tikrą laiką gali būti komplikuotas kairiojo skilvelio hipertrofija, mitralinio vožtuvo prolapso, ir širdies nepakankamumo, smegenų kraujagyslių aneurizma ir hemoraginio insulto.

Poliketinis inkstas gali sukelti vėlyvos toksiškos nėštumo atsiradimą - preeklampsiją ir eklampsiją. Ypatingos rizikos grupėje - moterys, kurios sirgo hipertenzija prieš nėštumo pradžią. Pacientams, sergantiems polycystic inkstais, dažniau atsiranda kepenų cistos, diuretikuliarinės storosios žarnos liga.

Polycystic inkstų ligos diagnozė

Duomenų istorija kai kuriais atvejais atskleisti šeimos istoriją policistinių inkstų liga giminaičius vienoje eilutėje. Palpuoti išplėsta ir cistinė inkstų yra ne visada įmanoma, todėl svarbu diagnozuojant priskirtas instrumentiniai metodai (JAV inkstų Šalinimo urography, nefrostsintigrafii MRT ir KT nuskaito inkstus, selektyvus angiografijos ir tt).

Intraveninės urografijos pagalba nustatomas didelis dvipusio inkstų išsiplėtimas, deformuojamas puodelio ir dubens kompleksai. Per ultragarsą padidėjęs inkstas nustato keletą cistų. Jei neaišku, kreipkitės į retrogradinę pielografiją, inkstų angijografiją, kuri taip pat leidžia aptikti cistinę inkstų degeneraciją.

Norint nustatyti inkstų funkcijos kompensavimo laipsnį, atliekami šlapimo tyrimai (bendroji analizė, Zimnickio ir Reberso tyrimas) ir biocheminis kraujo tyrimas. Pielonefrito vystymuisi atliekama bakteriologinė injekcija. Norint nustatyti polikistikų inkstų šeimos formas, parodytas genetinis tyrimas.

Polikistinė inkstų liga turi būti atskirta nuo lėtinio glomerulonefrito ir lėtinio peliolefreto, inkstų navikų. Manoma, kad įtariama smegenų kraujagyslių aneurizma, smegenų kraujagyslių angiografija, UZDG, magnetinio rezonanso angiografija.

Polycystic inkstų ligos gydymas ir prognozė

Polycystic inkstuose atliekama simptominė terapija. Bendrosios gairės yra susijusi išimtis pernelyg ilgai ir krovinius, prevencija, lėtinių infekcijų (kariesas, SŪRS, tonzilitas, sinusitas ir tt), atitiktį kaloringų, vitamino turtingos dietos apribojimų baltymų ir druskos. Su pyelonefrito vystymusi skiriamas gydymas antibiotikais ir uroantistekais. Makrohematurijos atveju atliekama hemostazinė terapija; diurezės sumažėjimas rodo diuretikus; su arterine hipertenzija - hipotenziniai vaistai.

Kompensuotoje policistinių inkstų stadijoje galima atlikti didelių cistų atidarymą ir ištuštinimą. Dėl to inkstų dydis sumažėja, pagerėja jų kraujotaka ir funkcijos. Galutinėse stadijose, kai yra inkstų nepakankamumas, kyla klausimas dėl lėtinės hemodializės ir inkstų transplantacijos.

Polycystic inkstuose būtinas pastovus urologas (nefrologas) paciento stebėjimas. Laiku koreguojant arterinę hipertenziją ir pašalinant šlapimo takų infekcijas gali sulėtėti polycystic inkstų ligos progresavimas. Nepaisant to, daugumoje pacientų, sergančių policistiniais inkstais įvairiais laikais nuo ligos nustatymo, išsivysto inkstų nepakankamumas. Polikistinių inkstų šeimos formose būtina pasikonsultuoti su genetika, kad nustatytų vaiko, turinčio panašią inkstų nepakankamumą, riziką.

Polycistinis inkstas: simptomai ir gydymas

Polycystic inkstas - pagrindiniai simptomai:

  • Galvos skausmas
  • Skausmas pilve
  • Padidėjusi temperatūra
  • Pykinimas
  • Sausa burna
  • Padidėjęs nuovargis
  • Kraujas šlapime
  • "Emetic" primygtinai reikalauja
  • Intoksikacija
  • Aukštas kraujospūdis
  • Stiprus troškulys
  • Šlapinimosi sutrikimai
  • Slėgio pojūtis inkstų srityje

Policistinių inkstų liga arba policistinio - vice embriono vystymosi inkstų kanalėlių, kuris yra būdingas cistos įvairių dydžių organų parenchimos formavimas. Patologinis procesas daro poveikį dviems pumpuroms vienu metu. Patologinių formavimų dydžiai skiriasi nuo galvos smeigso iki didelės vyšnios. Viduje cistos yra šviesios ar rudos spalvos eksudatas (želė).

Kai liga progresuoja, patologinės formacijos didėja ir dėl to vargina organas. Paprastai pacientai, kuriems diagnozuojama diagnozė, sukelia inkstų nepakankamumą. Gydymas atliekamas tiek konservatyviais, tiek operatyviais metodais. Kartais, norint sumažinti simptomų intensyvumą, gydytojai gali skirti tam tikras liaudies priemones.

Bruožas yra tai, kad ji dažnai paveikia kitų gyvybiškai svarbių organų, pavyzdžiui, kasos, kepenų, smegenų, kiaušidžių, skydliaukės ir tt patologijos. Policistinių inkstų liga yra paveldima liga, kuri neturi jokių apribojimų dėl lyties - su tuo pačiu dažniu plėtoti tiek moterims, tiek vyrams. Paprastai patologija diagnozuojama vyresniems nei 30 metų žmonėms arba naujagimiams per pirmąsias jų gyvenimo savaites. Verta paminėti, kad polycystic suaugusiems vyksta 10 kartų dažniau nei naujagimiams.

Etiologija

Kaip jau minėta, polycystic inkstų liga yra kančia, kuri perduodama genetiniu lygmeniu. Priklausomai nuo paveldėjimo rūšies, gydytojai išskiria tokias patologijos formas:

  • autosominis recesyvinis. Tai būdinga vaikų amžiui. Poliketinė inkstų liga sergančių vaikų progresuoja dėl geno mutacijos, kuri yra atsakinga už fibrocystino baltymo kodavimą. Dėl to inkstų parenchimo metu susidaro patologiniai išsiplėtimai, užpildyti eksudatu. Organo tūris padidėja, kanalai suspaudžia cistos, o inkstai visiškai nebeveikia savo pagrindinės funkcijos - filtravimo. Paprastai ši forma diagnozuojama naujagimiams;
  • autosominis dominuojantis. Ši forma vyksta vyresniais nei 30 metų žmonėmis. Reikia pažymėti, kad tai yra viena dažniausių genetinių patologijų. Medicinos statistika yra tokia, kad ji veikia maždaug 12 milijonų žmonių pasaulyje. Pagrindinė tokios formos polycystic inkstų progresavimo priežastis yra genų mutacija, kuri gamina koduojančią polycystin-1 ir polycystin-2 baltymus.

Cistų formos

Inkstuose, paveiktuose policistozės, susidaro dviejų tipų cistos:

  • uždarytas Tokie cistos yra uždaromos ir nesujungia su kanalėlių liumenai, taigi nesusidaro išskyros funkcija. Šis formavimasis dažniau pasitaiko naujagimiams;
  • atviras Šios formos formos yra divertikuloidinės kanalėlių dilatacijos, turinčios ryšį su dubens ir puodeliais. Jei tokios formacijos buvo suformuotos, ilgajam laikui išlieka organo išmatinė funkcija.

Simptomatologija

Polycystic inkstų liga naujagimiams yra labai nepalanki ir dažnai sukelia mirtį. Pagrindinė priežastis yra uremija. Jei polikistozė pradėjo aktyviai vystytis prenataliniame laikotarpyje, tai tampa mirdirdos priežastimi.

Suaugusiesiems liga progresuoja laipsniškai ir eina per tris etapus:

  • kompensuoti;
  • subkompensuoti;
  • dekompensuota.

Kompensuota

Šiame etape patologijos simptomai visai trūksta ilgą laiką. Tačiau su polikistozės progresavimu yra tokių požymių:

  • spaudimo jausmas inkstų projekcijos vietoje;
  • pilvo skausmai, kurie neturi aiškios lokalizacijos;
  • dizurija. Šis simptomas pasireiškia, nes cistinės formacijos ištempia inkstų parenchimą;
  • padidėjęs nuovargis;
  • hematurija be akivaizdaus priežasties.

Šiame etape inkstų funkcija nėra pažeista.

Subkompensuota

Liga palaipsniui progresuoja, o inkstų nepakankamumo simptomai pridedami prie šio klinikinio paveikslėlio:

  • stiprus troškulys;
  • migrenos priepuoliai;
  • pykinimas ir vėmimas;
  • padidinti kraujospūdį iki didelių skaičių;
  • burnos džiūvimas.

Organų nepakankamumo simptomai:

  • eritrocitrija;
  • cilindrurija;
  • isostenurija;
  • leukociturija (jei atsiranda pielonefritas).

Sukurtos cistos gali būti slopinamos. Šiuo atveju yra hipertermija ir apsinuodijimo sindromas. Paciento būklė greitai blogėja.

Dekompensuota

Šiame etape pacientas plečia lėtinę uremiją. Jei per šį laikotarpį prisijungia antrinė infekcija (pvz., Pneumonija, ARVI ir kt.), Paciento būklė smarkiai pablogėja ir gali būti net mirtina. Arterinis kraujo spaudimas padidėja iki didelio skaičiaus. Tai gali išprovokuoti pavojingų komplikacijų progresavimą:

Diagnostika

Jei pasireiškia šie patologijos simptomai, svarbu nedelsiant kreiptis į kvalifikuotą nefrologą ar urologą. Jei vaikams būdinga policistinė inkstų liga, pirmiausia turite apsilankyti pediatrui.

Pradiniame tyrime gydytojas atlieka paciento tyrimą. Ypatingas dėmesys skiriamas šeimos istorijos išsiaiškinimui - ar pacientas turi artimą giminaičių su tokia pačia diagnoze. Be to, atliekama pacientų palpacija ir kraujospūdžio matavimas abiem rankoms (vyresnio amžiaus žmonėms jie vis dar išmatuojami stovint). Diagnozei patvirtinti naudojami laboratoriniai ir instrumentiniai diagnostikos metodai.

Gydymas

Apie tai, kaip tinkamai gydyti polycystic inkstų liga, gali pasakyti gydytojui tik remiantis pradinio tyrimo duomenimis ir analizės rezultatais. Verta paminėti, kad visiškai neįmanoma išgydyti patologijos, todėl visa terapija yra simptominė.

Terapinis policistinių inkstų gydymas apima:

  • antibakterinis gydymas;
  • antihipertenzinis gydymas;
  • atsikratyti anemijos;
  • pažeidimų, kurie gali atsirasti dėl mineralinių medžiagų, ypač fosforo, trūkumo;
  • atsikratyti skausmo sindromo - paskirti antispasminikus.

Polycystic inksto chirurginiai metodai:

  • inkstų transplantacija;
  • cistinių formacijų punkcija;
  • laparoskopinis eksudato pašalinimas iš cistinių formacijų.

Liaudies metodai

Nedelsiant reikia atkreipti dėmesį į tai, kad žmonių priemonės neturėtų būti dominuojančios. Jie gali būti naudojami tik gavus gydytojo leidimą ir kartu su oficialiosios medicinos metodais. Liaudies gynimo priemonės negali išgydyti policisto. Su jų pagalba galima tik palaikyti organų darbą ir pašalinti kai kuriuos simptomus, tokius kaip hipertenzija, patinimas ir kt.

Liaudies vaistų nuo šios ligos gydymas yra parengtas iš:

  • Dobilo lapai;
  • česnakai;
  • mullein;
  • kalendra;
  • saldymedis;
  • cikorija;
  • ferul;
  • graikiniai riešutai;
  • pupelės.

Dauguma gydytojų neleidžia gydyti liaudies proteazės, nes jų nekontroliuojamas priėmimas gali ne tik pagerinti žmogaus būklę, bet ir pabloginti. Gali būti imtasi tam tikrų liaudies vaistų, bet tik tiksliomis dozėmis ir nuolatine gydytojo priežiūra.

Dieta

Svarbu laikytis policistinių inkstų ligų dietos. Tai gali padėti ne tik sulėtinti patologijos progresavimą, bet ir normalizuoti paciento būklę. Pagrindiniai dietos principai policistinių inkstų:

  • sunaudoja pakankamai skysčių;
  • riboti druskos suvartojimą, nes tai gali padidinti kraujospūdį ir taip sukelti papildomą naštą inkstams;
  • mityba su polycystic inkstais turi būti nedidelė;
  • sumažinti riebiųjų ir baltyminių maisto produktų vartojimą;
  • didinti vitaminų kiekį kasdienėje dietoje;
  • būtinai maiste yra augalinių pluoštų augalų;
  • iš meniu visiškai pašalinti produktus, kuriuose yra kofeino. Ši medžiaga pagreitina cistinių formavimų augimą.

Jei manote, kad turite Polycystic inkstų liga ir simptomai, būdingi šiai ligai, tuomet jūs galite padėti gydytojams: pediatrui, nefrologui, urologui.

Taip pat siūlome naudoti mūsų internetinę diagnozės tarnybą, kuri, atsižvelgiant į simptomus, parenka galimas ligas.

Inkstų amiloidozė yra sudėtinga ir pavojinga patologija, kai inkstų audinių sutrikusi baltymų-angliavandenių apykaita. Todėl tam tikros medžiagos - amiloido sintezė ir kaupimas. Tai yra baltyminis polisacharido junginys, kurio pagrindinės savybės yra panašios į krakmolą. Paprastai šis baltymas organizme nėra gaminamas, todėl jo susidarymas žmogaus nenormalus ir sukelia inkstų funkcijos sutrikimą.

Pheochromocitoma yra gerybinis arba piktybinis navikas, susidedantis iš extraadrenalinio chromafino audinio, taip pat antinksčių medulių. Dažniausiai formavimasis veikia tik vieną antinkstelę ir yra gerybinis. Reikėtų pažymėti, kad mokslininkai dar nenustatė tikslios ligos progresavimo priežastys. Apskritai, antinksčių feochromocitoma yra reta. Paprastai navikas pradeda vystytis 25-50 metų amžiaus žmonėms. Tačiau vaikų feochromocitoma, ypač berniukų, formavimas nėra atmesta.

Pseudotuberkuliozė yra ūminė infekcinė liga, paveikianti virškinimo traktą. Patogeninė pseudotuberkuliozė - žarnyno bakterijos. Įkvėpus į žmogaus kūną, jie veikia odą, taip pat gyvybiškai svarbius organus. Visą procesą lydi pastebimas apsinuodijimo sindromas. Visų amžiaus grupių žmonės gali užsikrėsti, tačiau dažniau jie diagnozuoja pseudotuberkuliaciją vaikams.

Stenokardija yra užkrečiama liga, dėl kurios progresuojant yra ūmus tonzilių ir kitų limfų kraujagyslių uždegimas. Šie patogenai gali išprovokuoti patologiją: virusus, bakterijas ir grybus. Medicinos literatūroje ši sąlyga taip pat vadinama ūminiu tonsilitu. Reikia pažymėti, kad tai yra gana dažna liga, kuri gali prasidėti tiek suaugusiems, tiek vaikams.

Inkstų uždegimas yra liga, pasireiškianti dubens ir dubens aparato uždegimo progresavimu, glomerulais, kanalėliais ir inkstų liga. Ši liga vienodai veikia tiek moteris, tiek stipresnę lytį. Neatmetama inkstų uždegimo atsiradimas ir skirtingų amžiaus grupių vaikai. Kaip sukėlėjas yra sąlygiškai patogeniški mikroorganizmai, gyvenantys žmogaus kūne.

Su fizinių pratimų ir savikontrolės pagalba dauguma žmonių gali atsipalaiduoti be vaistų.

Polycystic inkstų liga

Polycystic inkstuose inkstai formuojasi cistinių ertmių. Jie pakeičia funkcionuojantį inkstų audinį. Reikia pažymėti, kad polycystic inkstų liga yra dvišalis patologinis procesas.

Dažnai stebimas šis pokeri nano parenchimo procesas. Inkstų funkcija sutrikusi. Vis dėlto šis procesas yra susijęs su įgimta patologija.

Inkstų kanalėlių embriono vystymosi stadijoje kinta. Pažeidžiamos šios plėtros tendencijos. Štai kodėl inkstų parenchimo metu susidaro nedidelės cistos.

Kas tai yra

Polycystic inkstų liga yra įgimta inkstų sistemos patologija. Šios ligos komplikacija yra padidėjęs cistų skaičius. Tai dažnai sukelia inkstų funkcijos sutrikimą ir inkstų nepakankamumą.

Tačiau šis patologinis procesas ne tik plinta inkstų sistemoje. Tačiau tai taip pat veikia ir kitus organus. Kasos įtraukimas. Taip pat yra cistos.

Organai, kurie yra linkę formuotis cistams, yra blužnis. Taip pat cistos randamos šiuose organuose:

Kaip matote, procesas yra gana platus. Cistų susidarymas organuose ir sistemose yra susijęs su piktybine patologija. Jei liga nėra laiku gydoma, atsiranda šių pažeidimų.

Dėl organų ir sistemų pastebimas ne tik cistų susidarymas, bet ir kūno sistemų veikimo sutrikimas. Širdies formos cistos prisideda prie funkcinių pokyčių, dėl kurių atsiranda negrįžtamų pasekmių. Atsižvelgiant į polikistozės požymius, išskiriama atvira ir uždara forma.

Priežastys

Kokios pagrindinės polycystic inkstų ligos priežastys? Pagrindinės ligos priežastys yra įgimta patologija. Liga daugiausia paveldima.

Be to, policistinės inkstų ligos priežastys yra nefrono patologija. Ši patologija gali būti įgyta arba įgimta. Sunku išskirti inkstus.

Polycystic pasižymi inkstų dydžio padidėjimu. Puodeliai ir dubens turi deformacijos požymių. Taip pat reikėtų pažymėti, kad paveldimas ligos pobūdis gali būti paveldimas iš abiejų tėvų. Arba iš vieno iš tėvų.

Simptomai

Klinikiniai polycistinių inkstų požymiai yra įvairūs. Ligos simptomai gali priklausyti nuo stadijos. Kompensavimo stadijoje simptomai praktiškai nėra. Tačiau po tam tikro laiko pacientui būdingi tokie simptomai:

  • mažas atbulinis slėgis;
  • pilvo skausmas;
  • šlapinimosi sutrikimas.

Šlapinimosi pažeidimas siejamas su inkstų tempimu. Taip pat dažnai pastebima ir sekanti simptomai:

  • padidėjęs nuovargis;
  • galvos skausmas;
  • kraujas šlapime.

Kompensavimo stadijoje negalima pažeisti inkstų funkcijos. Tai yra, inkstai atlieka jų išskyrimo funkciją. Sunkiausi apraiškos yra pakartotinio kompensavimo etapas.

Subkompensacijos etape liga turi skirtingą simptomatologiją. Polycystic klinika yra susijusi su inkstų funkcijos nepakankamumu. Taip pat pastebimi šie klinikiniai požymiai:

  • pykinimas;
  • burnos džiūvimas;
  • troškulys;
  • galvos skausmas (su migrenos priepuoliais);
  • aukštas kraujospūdis.

Padidėjęs kraujo spaudimas pastebimas gana ilgai. Dažnai pasitaiko poliureka, eritrociturija, padidėjęs leukocitų kiekis. Jei prisijungia gleivinis procesas, simptomai pasireiškia taip:

Be to, esant neigiamiems veiksniams, pavyzdžiui, traumoms ir nėštumui, ligos procesas pasunkėja. Prasideda ligos progresavimas. Galima prisijungti prie infekcinės ligos.

Padidėjęs kraujospūdis ilgą laiką prisideda prie širdies nepakankamumo. Nuolatinis kraujo spaudimas dažnai veda prie insulto. Taip pat gali atsirasti smegenų kraujagyslių aneurizma.

Norėdami gauti daugiau informacijos, apsilankykite: bolit.info

Verta konsultuotis su specialistu!

Diagnostika

Diagnozė daugeliu atvejų yra pagrįsta anamneze. Anamnezė reikalauja surinkti reikiamą informaciją apie ligą. Įskaitant paveldimumo vaidmenį. Galų gale esminis veiksnys yra šiuo atveju.

Instrumentinių tyrimų metodai yra plačiai naudojami. Pavyzdžiui, inkstų ultragarsinė diagnostika. Tai leidžia aptikti cistų buvimą inkstų parenchime. Kas yra patikimas polikistozės požymis.

Taip pat naudojami bridgeno metodai. Tokiu atveju nustatomas inkstų padidėjimas. Be to, labai pastebima pilvo ir dubens deformacija. Diagnozėje MRI metodas taip pat naudojamas. Tai leidžia atlikti išsamiausią ligos tyrimą. Diagnozė pagrįsta bendromis analize. Dažniausiai atliekami kraujo ir šlapimo tyrimai.

Bendra šlapimo analizė leidžia atskleisti uždegiminį procesą, kuris išreiškiamas leukocitų skaičiaus didėjimu. Zimnickio tyrimas priima inkstų patologiją. Labai svarbus policistinių biocheminių tyrimų diagnozei.

Jei išsivysto pyelonefritas, patartina atlikti bakteriologinę šlapimo kultūrą. Siekiant tiesiogiai nustatyti patogeną. Paveldimos patologijos buvimas skatina genetinius tyrimus.

Esant komplikacijų, kreiptis į smegenų kraujagyslių tyrimą. Šis tyrimas gali aptikti smegenų kraujagyslių aneurizmą. Kokia yra nelaimingo ligos eiga.

Prevencija

Polikistinės ligos profilaktikos metodai yra susiję su neigiamų veiksnių pašalinimu. Tai ypač svarbu, jei yra paveldima polinkis. Plačiai naudojamas genetinio konsultavimo prevencijai.

Genetinio konsultavimo metodas naudojamas siekiant sumažinti būsimojo vaiko ligos vystymosi riziką. Esant inkstų patologijai, būtina atlikti su komplikacijomis susijusius profilaktikos metodus.

Pavyzdžiui, būtina užkirsti kelią infekcijai gimdos kaklelio sistemoje. Kadangi tai yra infekcija, sukelianti polycistozės progresavimą. Taip pat būtina užkirsti kelią kitų organų ir sistemų cistų susidarymui.

Virškinimo trakto organų cistos sukelia negrįžtamus reiškinius. Polycystic yra pavojinga liga, ypač subkonsoonavimo etape. Profilaktiką sudaro nuolatinė gydytojo priežiūra.

Konsultacijos su specialistais leidžia ne tik užkirsti kelią polycystic inkstų liga, bet ir pašalinti galimas komplikacijas. Tai ypač pasakytina apie žmones, turintiems paveldimų priepuolių. Taip pat būtina užkirsti kelią polycistozės komplikacijoms tokioje grupėje asmenų:

Gydymas

Polikistinės inkstų ligos gydymo procesas skirtas simptominiam gydymui. Tai yra tiesioginis ligos simptomų pašalinimas. Taip pat žmonėms, kurie serga policistine inkstų liga, rekomenduojama:

  • vengti per didelio fizinio aktyvumo;
  • užkirsti kelią infekcijų vystymuisi;
  • laikyk dietą.

Mityba turėtų būti parenkama atsižvelgiant į ligą. Šiuo atveju turite apriboti baltymų ir valgomosios druskos kiekį. Tai yra maisto produktas, turintis daug baltymų, dėl kurio pablogėja inkstų sistema. Druska taip pat kenksminga inkstų patologijoje.

Jei atsirado pyelonefritas, tada būtina laikytis vaistų terapijos. Ši terapija apima:

Jei hematurija yra reikšmingas, reikia atlikti hemostazinę terapiją. Tiesiogiai sustabdyti kraujo išsiskyrimą. Esant hipertenzijai, yra nurodomas kraujospūdį mažinančių priemonių naudojimas.

Jei yra diurezė, kreipkitės į diuretikus. Kai kuriais atvejais būtina atidaryti ir ištuštinti cistą. Inkstų funkcijos nepakankamumo atveju yra nurodyta inkstų transplantacija.

Polycystic inkstų ligos gydymas turėtų būti atliekamas prižiūrint gydytojui. Šiuo atveju tai yra nefrologas. Savarankiškas gydymas yra draudžiamas. Tai, kaip ji ne tik prisideda prie komplikacijų vystymosi, bet ir sustiprina ligos procesą.

Suaugusiems

Polycystic inkstai suaugusiesiems stebimi jaunesniame amžiuje. Maždaug nuo dvidešimties iki keturiasdešimties metų. Šioje amžiaus grupėje žmonės serga daug dažniau.

Suaugusiems žmonėms polycistozė yra atvirojo tipo liga. Tai yra, pačios cistos yra atviros. Turėkite ryšį su dubuo ir rauda.

Suaugusiųjų ligos etiologija paprastai yra susijusi su paveldima polinkiu. Šiuo atveju liga yra perduodama iš vieno iš tėvų. Priešingai nei paveldimumo vaikams apraiška.

Reikia pažymėti, kad su polycystic inkstų liga suaugusiems žmonėms yra gana progresuojantis kursas. Pirma, suaugusiųjų polycütic vystosi lėtai. Antra, yra ligos vystymosi etapai.

Tiesiogiai suaugusiems žmonėms atsiranda kompensacijos, subkompensacijos ir dekompensacijos stadija. Suaugusiųjų dekompensacijos etape komplikacijų rizikos veiksniai yra labai svarbūs. Šie veiksniai apima:

  • nėštumo būsena;
  • hipertenzija;
  • chirurginės intervencijos.

Jei infekcija prisijungė, tada procesas yra gana rimtas. Paciento mirtis gali atsirasti. Be to, nėščių moterų atveju dažnai būna sunki toksikozė. Rizikos grupė yra moterys, kurių kraujospūdis yra aukštas.

Taip pat suaugusiesiems polycystic gali plisti į vidaus organus. Pavyzdžiui, kepenys. Tai žymiai pablogina ligos vaizdą.

Vaikai

Polycystic inkstų liga vaikams yra uždara ligos forma. Ypač jei kūdikis yra naujagimis. Dėl to kūdikiai pažeidžia šlapinimąsi. Šis procesas gali sukelti mirtinus padarinius.

Moksleivių ir ikimokyklinio amžiaus vaikams gali būti atvira polycystic inkstų forma. Tačiau, kaip žinote, su atvira liga, inkstų funkcija nėra pažeista. Taigi, liga yra palankesnių rezultatų.

Vaikams paveldimas turtas yra susijęs su abiem tėvais. Suaugusiam žmogui liga perduodama iš vieno iš tėvų. Vaikams, sergantiems polycystic inkstais, kuriems būdingas aukštas kraujospūdis, ir tęsiasi pakankamai ilgai.

Vaikui, kuriam būdingas ligos atsiradimas, vystosi pyelonefritas - inkstų nepakankamumas. Taip pat būdingas simptomas yra nugaros skausmas. Vaikams šis procesas yra susijęs su dideliu žalą kitiems organams ir sistemoms.

Įgimta vaikų patologija gali būti susijusi su nepalankių veiksnių poveikiu. Gyvų pokyčius vaikams gali sukelti:

  • vaistiniai preparatai;
  • produktai (su konservantais);
  • virusai.

Kokie yra pagrindiniai polycystic ligų simptomai vaikams? Pagrindiniai ligos simptomai yra inkstų dydžio didinimas. Taip pat padidėja kitų organų dydis ir padidėja arterinė hipertenzija.

Prognozė

Su polycystic inkstais, prognozė paprastai yra nepalanki. Tai yra dėl komplikacijų buvimo. Ir plačiai plintant cistams organuose ir sistemose.

Prognozė priklauso nuo paciento būklės. Ir taip pat iš medicininės terapijos. Kadangi medicinos terapija yra pirmaujanti.

Prognozę įtakoja ligos eiga. Pavyzdžiui, su progresuojančia polikistozės eiga, prognozė yra nepalanki. Kadangi reikia skubių veiksmų, kad būtų išvengta rimtų pasekmių.

Rezultatas

Mirtinas pasireiškimas nėra retas reiškinys polycystic inkstų liga. Ypač tais atvejais, kai yra naujagimiai. Žmonės, turintys polycistino, miršta nuo komplikacijų. Kas yra insultas ir inkstų nepakankamumas.

Smegenų kraujagyslių aneurizma yra susijusi su policistine inkstų liga ir sukelia nepageidaujamus reiškinius. Taip pat vyksta infekcijų pritvirtinimas. Kadangi tai yra infekcija, kuri apsunkina ligos vaizdą.

Atkūrimas nėra dažnas, tačiau tai įmanoma. Ypač jei būtų galima atlikti tinkamą gydymą. Gydymo kompleksas, atsižvelgiant į simptomus, prisideda prie palankių rezultatų.

Gyvenimo trukmė

Gyvenimo trukmė šiuo atveju priklauso nuo daugelio veiksnių. Ypač nuo ligos eigos. Jei paciento būklė pablogėjo dėl infekcijos, gyvenimo trukmė sumažėja.

Verta apsvarstyti gydymo procesą ir konsultacijas su gydytoju. Savigydo negalima tobulinti. Tai taip pat padeda sumažinti gyvenimo trukmę.

Gyvenimo kokybė gerokai padidėja, kai pacientas laikosi visų medicininių priemonių. Tai išreiškia ne tik gerinant būklę, bet ir įveikiant ligos vystymąsi bei progresavimą. Todėl gydoma tik gydytojo priežiūra!

Polycystic inkstų liga

Polikistinė inkstų liga yra patologinė būklė, susijusi su parenchimato organo sluoksnio nugalimu. Polycystic liga inkstuose susidaro daugybė mažų cistinių pažeidimų, kurie linkę didėti. Inkstai įgauna vynuogių krūtinės išvaizdą dėl daugybės defektų, burbuliukų formos. Liga yra pavojinga laipsniškai mažinant inkstų filtravimo galingumą. Polikistinė inkstų liga reiškia retai diagnozuotas ligas - kiekvienam tūkstančiam žmogui yra vienas pacientas.

Klasifikacija

Polikistinė inkstų liga rodo inkstų vėžinių ląstelių gimdos defektus. Organo nugalimas visada yra dvišalis - nėra dešinės ar kairiojo inksto polikistozės. Cistinės formacijos dydis gali svyruoti nuo rungtynių galvos iki kelių centimetrų skersmens.

Urologijos praktikoje policistinė liga suskirstyta į šias formas, priklausomai nuo paveldėjimo varianto:

  • autosominė recesyvinė polycistozė, patvirtinta iš karto po vaiko gimimo;
  • autosominė dominuojanti polycistozė, patvirtinta vyresnio amžiaus.

Kitas klasifikavimas grindžiamas morfologinėmis cistinių ertmių struktūros ypatybėmis:

  • Polycystic inkstas su uždaromis cistomis - naujagimiui būdinga patologija; tokie cistai turi uždarą ertmę be bendravimo su kanalėlėmis, išmatinė funkcija nėra, todėl prognozė yra nepalanki;
  • Poliketinė liga su atvirojo tipo cistomis yra dažna pradinio mokyklinio amžiaus, paauglystės ir darbingo amžiaus vaikams; tokios formos cistos yra divertikuloidinių prailginimų formos, yra ryšys su inkstų dubuo; Prognozė yra palanki dėl ilgalaikio organo eksteratinės funkcijos išsaugojimo.

Patogenezinis mechanizmas

Polikistinių inkstų vystymosi priežastys siejamos su genų mutacija. Liga perduodama paveldima, perdavimo pavojus priklauso nuo to, kokia chromosoma buvo susidarusi defekte:

  • kai geną trumpojo peties chromosomos 16 yra suformuotas gimdoje ir patologijos inkstų pažeidimo procesas yra aktyvus, inkstų nepakankamumas išsivysto ankstyvoje vaikystėje;
  • 4-os chromosomos genų mutacija užtikrina vėlesnį polycistozės formavimąsi - cistos pradeda formuotis gimdoje, tačiau jų matmenys yra nereikšmingi, augimo procesas nėra apibūdinamas aktyvumu; terminis inkstų nepakankamumas pasireiškia senyvo amžiaus.

Polycistinė liga visada yra įgimta būklė. Įgytos formos dėl somatinių ligų ir organų disfunkcijos egzogeninių veiksnių nėra. Patogeninį vystymosi mechanizmą sukelia inkstų nefronų funkcijos sutrikimas. Dėl to pirminį šlapimą sunku išskirti, padidėja vamzdelių storis. Dėl to deformuojasi kanalėlių liumenai, formuojamos patologinės ertmės, kurios laikui bėgant užpildomos paslaptimi.

Klinikinis vaizdas

Polycystic inkstų simptomai ilgai neatrodo. Dažnai liga atsitiktinai nustatoma sonografinių tyrimų metu. Naujagimių ir kūdikių patologija dažnai sukelia mirtį dėl uremijos ir inkstų nepakankamumo. Suaugusiųjų policistinių liga progresuoja lėtai, paeiliui artimųjų kompensuoti subcompensated dekompensuotą etapą.

  • Kompensuotoji stadija būdinga ilgo klinikinio vaizdo nebuvimo. Palaipsniui atsiranda neigiami simptomai diskomforto (spaudimo jausmo ir silpnojo skausmo) forma juosmens srityje ir pilvo srityje; atrodo dysurija. Bendra būklė blogėja - pacientai pastebi galvos skausmą, nuovargį, mieguistumą. Kartais kraujas pasirodo šlapime. Tačiau visos inkstų funkcijos lieka nepažeistos.
  • Pakartotinio kompensavimo stadija yra susijusi su padidėjusiu inkstų funkcijos nepakankamumu, pasireiškiančiu pykinimo priepuoliu, troškulys burnos ertmėje, nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas. Pažeidžiamos inkstų funkcijos - atsiranda poliurija, būdingas dažnas pyelonefritas, šlapime padidėja leukocitų skaičius.
  • Dekompensuota etapas pasižymi ryškiomis simptomų lėtinis, ilgalaikis srovės uremija - vidutinio sunkumo apatinės nugaros dalies skausmas, apetito stoka, išsekimas, niežulys, padidėjęs išsiskyrimą su šlapimu (daugiau nei 2-2,5 litro per dieną), kėdė sutrikimas (viduriavimas, vidurių užkietėjimas). Hematūrija, leukociturija įgyja nuolatinį personažą.

Komplikacijos

Polikistinės ligos eiga kelia rimtų komplikacijų pavojų paciento sveikatai ir gyvenimui:

  • cistinių ertmių įkvepimas pasireiškia padidėjusiu skausmu ir padidėjusia temperatūra iki aukšto lygio;
  • širdies ritmo sutrikimas dėl elektrolitų pusiausvyros kraujyje pažeidimo;
  • cistinių ertmių plyšimas pasireiškia staigiu skausmo išpuoliu ir gausiu kraujo kiekiu šlapime.

Vaikų ligos eiga

Polycistinė inkstų liga vaikams arba policistinė degeneracija reiškia piktybes. Pagrindinė problema - per latentinės ligos ir įgimta kartu su kitomis ligomis - policistinių kepenų ir kasos, policistinių kiaušidžių mergaičių, priedų inkstus. Įgimta policistinių inkstų liga dažnai papildo rimtų deformacijų negalima išgydyti - Mikrocefalija, kiškio lūpa, neproporcingai trumpas galūnes.

Naujagimių ligos eigai dažnai pasitaiko nepalankių rezultatų - dažniausiai yra mirę gimdymo atvejai arba mirtis pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Polycystic inkstų ligos požymiai naujagimiams:

  • Nemalonus vėmimas;
  • padidėjęs pilvo tūris;
  • inkstų edema;
  • anurija ir oligurija;
  • staigus karbamido koncentracijos kraujyje padidėjimas;
  • hipertenzija.

Vykstant ligos eigai vyresniems vaikams, klinikinė įvaizdis nėra toks ryškus. Priežastis yra atvira inkstų cistų struktūra ir didesnis sveikos parinhemos saugumas - iki 70%. Klinikinis vaizdas panašus į ligos simptomus suaugusiesiems:

  • nuolatinė hipertenzija;
  • anemija;
  • nugaros skausmas;
  • atsilikimas;
  • kraujo ir leukocitų buvimas šlapime.

Atsižvelgiant į tolesnius nėra, Nefrologas ir simptominis gydymas vaiko komplikacijų, tokių kaip inkstų akmenys ir lėtinio inkstų nepakankamumo, kuris tampa mirties priežastis po 2-15 metų nuo ligos pradžios. Siekiant prailginti ir pagerinti gyvenimo kokybę, reikalingas visą gyvenimą trunkantis gydymas, kurio tikslas - išlaikyti optimalų inkstų funkcionavimą.

Diagnostika

Apibrėžiantis policistinės degeneracijos diagnozės patvirtinimo vaidmuo yra šeimos atvejų, susijusių su giminaičiais, atvejų, esančių vienoje eilėje, istorija. Patikrinimas ir palpacija ne visada suteikia objektyvią informaciją. Todėl atliekant tyrimą lemiamas vaidmuo tenka instrumentiniams ir laboratoriniams metodams.

  • Bendras kraujo tyrimas yra paprastas ir informatyvus būdas patvirtinti, kad yra uždegimas ir anemija, kuri pridedama prie polycistozės.
  • Kraujo biochemija leidžia įvertinti kitų gyvybiškai svarbių organų funkcionavimo tinkamumą. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas kreatinino, karbamido, jonų santykiui.
  • Bendra analizė šlapime reikia įvertinti šalinimo pajėgumų inkstų saugumą, atsižvelgiant į policistinių buvimas visada padidina bendrą baltymų lygį leukocitų, švieži eritrocitai aptikta.
  • Ekologija leidžia aiškiai nustatyti cistines formacijas, jų dydį. Kartu su inkstų ultragarsu atliekamas ultragarsinis dubens organų tyrimas.
  • Intraveninė urografija leidžia nustatyti inkstų apimties ir inkstų dubens ir parinhema deformacijos laipsnio padidėjimą.

Gydymas

Polycystic inkstų ligos gydymas yra simptominis. Vaikams iki klinikinių ligos simptomų atsiradimo pagrindinis vaidmuo tenka reguliariems profilaktiniams tyrimams, atliekamiems ultragarsu, krauju ir šlapimu. Nustatant neigiamą analizės dinamiką ir ligos pablogėjimą, organizuojamas simptominis gydymas. Norint išlaikyti stabilų paciento būklę, svarbu laiku gydyti patologijas, kurios atsiranda kaip polikistikos ligos komplikacijos.

  • Antihipertenzinis gydymas skirtas išvengti kraujo apykaitos pablogėjimo - padidėjęs kraujo spaudimas skatina inkstų hipertrofiją ir skleroterapiją.
  • Antibiotikų terapija yra nurodyta dėl infekcijų prisijungimo policistinių inkstų liga dažnai skiriami fluorochinolonų ir cefalosporinams.
  • Kova su anemija apima geležies turinčių vaistų paskyrimą ir privalomą hemoglobino lygio kontrolę.
  • Būtina papildyti baltymų trūkumu. Paruošiama preparatais su aminorūgštimis (ketosteriliu).

Polycystic inkstų ligos galutinis rezultatas yra inkstų nepakankamumas. Svarbu nepraleisti to momento, kai pacientui reikia pakeisti inkstų terapiją - hemodializę. Dėl dekompensuojamos ligos, praleidus bent vieną hemodializės procedūrą, pacientas gali mirti nuo apsinuodijimo ir uremijos.

Dieta ir gyvenimo būdas

Mityba su polycystic inkstais yra neatskiriama sudėtingos terapijos dalis. Dietos tikslas - sumažinti inkstų naštą ir apsinuodijimą kūnu, užkirsti kelią dehidratacijai. Mityba turėtų būti racionali, apriboti druskos kiekį ir baltymų kiekį (mėsos, žuvies, kiaušinių pavidalu). Svarbi maisto organizavimo taisyklė yra maisto produktų, kurių sudėtyje yra daug kalio (bananai, riešutai, džiovinti vaisiai), apribojimas.

Pacientų, sergančių polycystic inkstų liga, gyvenimo būdas turi didelę įtaką gerovei. Griežtai draudžiama užsiimti sportu, susijusiu su kėlimo svoriais, bėgiojimu. Paprastas fizinis aktyvumas - vaikščiojimas, plaukimas - leidžiamas protingai dozuoti. Norint išlaikyti optimalią būklę, svarbu neleisti lėtiniu uždegimu ir išvengti hipotermijos.

Polikistinės inkstų ligos prog nozija priklauso nuo to, ar pacientas laikosi gydytojo rekomendacijų ir dietos, kaip dažnai jis stebi kraujo spaudimą. Kai rūpintis sveikatos ir reguliariai stebėti Nefrologas prognozuoja palankų išgyvenamumas - vidutinė gyvenimo trukmė yra ne mažesnė nei bendrojo indekso sveikų žmonių.