Polikistinės inkstų ligos simptomai ir gydymas

Pielonefritas

Komentuoti 3,919

Susilpninto organo liga, kuriai būdingas daugybė cistų formacijų ir jų vėlesnis audinių augimas, vadinama polycystic inkstų liga. Cistos formuojasi abiem inkstus, o liga dažnai būna inkstų nepakankamumas. Dažnai polikistozės vystymosi priežastis yra genetinė paveldima.

Ligos formos

Policistinių inkstų liga yra skirstomi į du tipus: su policistinių autosominiu recesyvinis paveldėjimo tipą (pastebėtas kūdikiams) ir policistinių, kuri yra perduodama į autosominiu dominuojančia būdu (bendra vaikams ir vyresnio amžiaus žmonėms). Inkstų cistos yra suskirstytos į 2 tipus:

  • Atviras Kūno veikimą ilgą laiką galima apibūdinti kaip įprastą. Su atvira inkstų cista pastebima suaugusiesiems ir vaikams, pradedant nuo ankstyvos amžiaus grupės.
  • Uždaryta Aptikti juos naujagimiams.
Atgal į turinį

Polikistozės vystymosi priežastys

Keli inkstų cistos laikomi paveldima liga, kurios dominuojantis paveldėjimo būdas. Tai reiškia, kad jeigu inkstų cistų diagnozė įvyktų bent iš vieno iš tėvų, yra didelė tikimybė, kad liga bus rasta kiekviename vaime. Inkstų polycistozės priežastis yra genų mutacija. Polikistozės mutacijų tipai:

  • mutacija trumpoje chromosomos 16 dalyje;
  • 4-osios chromosomos mutacija.

Tais atvejais, kai mutacija atsiranda dėl pirmojo tipo, inkstų cista greitai patenka į inkstų nepakankamumą. Jei yra antroji mutacija, inkstų nepakankamumas pradeda pasireikšti senatvėje. 4-osios chromosomos mutacija būdinga tuo, kad per jį susidaro daug inkstų cistų, o jų vystymasis vyksta gimdoje ir trunka visą žmogaus gyvenimą.

Inkstų polikistozės simptomai

Inkstų cista ilgą laiką neturi simptomų tol, kol inkstų pažeidimas nepasiekia kritinio lygio, po kurio atsiranda šie polycystic inkstų simptomai:

  • skausmas apatinėje nugaros dalyje ir sunkumo jausmas;
  • skausmas pilvo ertmėje kairėje ir dešinėje pusėje;
  • sumažėjęs gebėjimas dirbti, nuovargis;
  • apetito stoka;
  • padidėjęs šlapimo kiekis;
  • kraujo buvimas šlapime;
  • per daug troškulys;
  • padidėjęs inkstų dydis, kurį galima nustatyti zonduojant per pilvo ertmę.
Vienas iš polikistozės simptomų yra padidėjusi kūno temperatūra.

Jei liga prasiskverbia į inkstų funkcijos nepakankamumą, pacientams, turintiems polycystic inkstų, pasireiškia tokie požymiai:

  • odos niežėjimas;
  • arterinė hipertenzija;
  • svorio kritimas;
  • skausmas apatinėje nugaros dalyje;
  • sumažėjęs apetitas;
  • pykinimas, vėmimas;
  • viduriavimas;
  • vidurių užkietėjimas;
  • aritmija;
  • padidėjusi kūno temperatūra, kurią lydi drebulys.
Atgal į turinį

Polycistozė ir nėštumas

Polikistinė inkstų liga ir nėštumas yra blogai sujungti, nes dažnai liga provokuoja komplikacijas nėštumo metu. Didžioji dauguma moterų, sergančių polycystic inkstų liga, turi tik vieną nėštumą, nes šie sukelia komplikacijas ir specialistai juos gali laikyti tiesiogine grėsme moters gyvenimui. Dauguma šių komplikacijų yra pacientai, kuriems iki nėštumo atsirado padidėjusio kraujo spaudimo problemų.

Tais atvejais, kai inkstų cistų diagnozė yra tik nėštumo metu, gydytojai rekomenduoja, kad pacientas būtų gydomas ligoninėje. Moteris gali atsisakyti hospitalizuoti, jei jos sveikatos būklė yra patenkinama. Tačiau svarbu, kad pacientas dažnai konsultuotųsi su gydytojais, kad stebėtų jų sveikatą ir galimas komplikacijas.

Koks policistinių ligų pavojus?

Svarbu žinoti, kas yra pavojinga polycystic inkstų liga. Jo pagrindinė grėsmė yra tai, kad vėliau jis gali turėti įtakos lėtinio inkstų nepakankamumo vystymuisi. Tai yra patologija, kuri susidaro dėl inkstų ligų, kurios provokuoja inkstų ląstelių mirtį ir daro įtaką organo veikimui. Yra 3 laipsnio lėtinio inkstų nepakankamumo:

  1. Pradinis. Jis būdingas simptomų nebuvimu.
  2. Konservatorius. Progresuojant organizme kaupiasi azoto šlakai, dėl kurių atsiranda silpnumas, miego sutrikimai, sumažėjęs apetitas, šoninis skausmas, odos niežėjimas ir padidėjęs slėgis.
  3. Terminalas. Yra daugybė komplikacijų, kurių pagrindinis yra širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai. Inkstų veikla sumažinama beveik iki nulio, o kraujo valymas gali būti atliekamas tik specializuotos įrangos pagalba.

Lėtinio inkstų nepakankamumo simptomai:

  • atminties sutrikimas;
  • padidėjęs mieguistumas;
  • nemalonus pėdų deginimas;
  • padidėjęs šlapimo kiekis;
  • aritmija;
  • anemija;
  • pykinimas
Atgal į turinį

Polycistozės diagnozė

Svarbu žinoti, ką daryti, kai yra polikistinės inkstų ligos simptominė būklė. Pirmiausia turėsite kreiptis į specialistą, kuris atliks išsamų tyrimą ne tik pačiam pacientui, bet ir jo artimiausioms šeimoms. Tai daroma siekiant tiksliai nustatyti, kiek ilgai trunka jo būklės pablogėjimas, ar žmonės šeimoje turėjo polycistozę, ir kaip liga progresavo. Po pokalbio pacientui reikės atlikti apklausą, apimančią šiuos etapus:

  • eikite į inkstų, šlapimo sistemos ir kaimyninių organų ultragarsą;
  • atlikti inkstų funkcijos spinduliuotės tyrimą;
  • atlikite kompiuterinę nuskaitymą.

Be tyrimo, pacientui taip pat reikės atlikti laboratorinius tyrimus. Tokia analizė apima kraujo ir šlapimo biocheminius tyrimus. Naudodamasis šiais metodais, specialistas sugebės nustatyti inkstų pažeidimų stadiją, planuoti tinkamą gydymo kursą, skirti pacientui naują maistą ir prognozuoti polikistinės inkstų ligos progresavimo procesą.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė yra skirta išskirti cistinių inkstų formacijas iš Wilmso naviko. Svarbu prisiminti, kad polycysticosis visada veikia tiek inkstus, apie kuriuos negalima pasakyti apie kitus cistinius anomalijos atvejus. Specialistai gali atskirti inkstų polycistozę nuo Wilms naviko, palyginti su rentgeno kraujagyslių tyrimu. Šis metodas leidžia aptikti vienos organo dalies padidėjimą ir kraujagyslių grupių dauginimąsi.

Gydymo priemonės

Kokie vaistai gydomi?

Ligos terapija, kai yra daugybė inkstų cistų, gali būti priskiriama simptomams, dėl to ekspertai nurodo vaistus, remdamiesi konkrečiomis kūno charakteristikomis ir konkrečia situacija, kartu su specifiniais simptomais. Gydytojai skiria skausmo vaistus, antiseptikus, antibiotikus (jei pacientui yra polycistozė kartu su pielonefritu) ir diuretikus. Dažnai kreiptis į tokių diuretikų pagalbą: "Aldakton", "Hypothiazite", "Lasik". Svarbu prisiminti, kad vaistus ir tinkamą dozę gali skirti tik gydantis gydytojas.

Polycystic Disease

Šios ligos gydymas, be gydymo vaistais, apima pacientų laikymąsi specialia dieta, kuri turi tokius principus ir kontraindikacijas:

  • Apriboti greitų angliavandenių, saldumynų, riebalų ir keptų maisto produktų naudojimą. Šis draudimas priklauso nuo to, kad ligos metu organizmas gamina insuliną (hormoną, reguliuojantį cukraus kiekį kraujyje), todėl pacientui sveikatos sumetimais reikia atsisakyti įprasto nesveiko maisto. Greitas angliavandenių trūkumas gali kompensuoti rudųjų ryžių, vaisių ir juodos duonos.
  • Sumažinkite naudojamos druskos kiekį. Maistą reikia paruošti, neskaitant druskos, taip pat pašalinti iš meniu dešros ir druskingų rūšių sūrių. Druskingo apribojimo svarba yra ta, kad su polycystic inkstais yra padidėjęs arterinis slėgis, kurį neigiamai veikia druska.
  • Atsisakyti gerti alkoholinius gėrimus. Jei pacientas turi vartoti vaistus, kuriuose yra alkoholio, jam reikės kreiptis į gydytoją, kad jis galėtų juos pakeisti kitais vaistais be alkoholio.
  • Sumažinti valgomųjų maisto produktų suvartojimą. Kasdien vartojamų baltymų kiekis neturi būti didesnis nei 1 gramas paciento svorio kilogramui.
  • Duokite pirmenybę maisto produktams, turintiems daug vitaminų ir mineralų, taip pat įtraukite į vitaminų vaistus.
  • Kasdienė šiluminė vertė neturi būti mažesnė kaip 2500 kilokalorijų ir viršija 3000.

Draudžiami produktai polycystic inkstų liga:

  • mineralinis vanduo;
  • ankštiniai augalai;
  • džiovinti vaisiai;
  • bananai;
  • kefyras;
  • pusgaminiai;
  • riebi mėsa;
  • jogurtai;
  • žuvis.
Atgal į turinį

Terapija su liaudies gynimo priemonėmis

Polycystic inkstų gydymas atliekamas ne tik naudojant vaistus, bet taip pat gali būti papildytas liaudies medicina. Healers rekomenduoja keletą skirtingų receptų ir procedūrų, kurios gali padėti pacientams, sergantiems polycystic inkstais, palengvinti skausmą ir padidinti ilgaamžiškumą. Tradicinis gydymas apima įvairių tinktulių iš medetkų, varnalėžių lapų ir kitų vaistažolių priėmimą. Vaistų vykdymui ir gydymui bei gydymui liaudies metodais reikės kursų, tarp kurių svarbu pailsėti. Nepamiršk, kad tokių gydymo būdų skyrimas turėtų būti tik specialistas.

Dažniausiai pasitaikantys polycystic inkstų ligos gydymo būdai:

  • Balandėlių ir sultinio tinktūros. Paruošimui reikia užpilti litro indą ir užpilti sultiniu, sumaišytu su kalendliu, po kurio indo turinys pilamas su degtiniu. Norėdami stovėti 2 savaites, tada 1 šaukštą 3 kartus per dieną prieš valgį.
  • Pietūs arbata Turite išdžiovinti varnalėčio lapus ir supilkite į arbatą, gerkite 3 kartus per dieną.
  • Česnako tinktūra. Būtina 1 kilogramą česnakų išdžiovinti į piltuvėlių būklę, supilti jį vandeniu ir atiduoti mėnesį. Kai tinktūra yra paruošta, 1 šaukštelis 3 kartus per dieną prieš valgį.
Atgal į turinį

Policistozės prognozavimas ir prevencija

Jei cista ant inkstų buvo diagnozuotas ankstyvoje stadijoje ir dar atsižvelgiant į inkstų nepakankamumo komplikacijų (arba jos apraiškos yra mažas), gerai skiria sudėtingą gydymo, kuris apima vaistus, dietos ir liaudies gynimo gali išgydyti pacientą ir teikti geros kokybės ir gyvenimo trukmė. Tais atvejais, kai polikistozė buvo aptiktos paskutiniuose stadijose, o inkstų pažeidimas yra per stiprus, ligoniui skiriamas visą gyvenimą trunkantis kraujo gryninimas ar organų transplantacija.

Atsižvelgiant į tai, kad polycystic inkstų liga yra rimta problema, pacientai, kuriems yra padidėjęs polinkis, turėtų rimtai atsižvelgti į savo sveikatą ir nepamiršti apie ligos prevenciją. Profilaktikos tikslais žmonės turės būti laiku patikrinti specialistų, taip pat laikytis sveiko gyvenimo būdo, kuris apima atsisakymą rūkyti, alkoholio vartojimą ir perėjimą į tinkamą subalansuotą mitybą. Jei yra inkstų ligos požymių, svarbu nedelsiant kreiptis į specialistą.

Polycystic inkstai suaugusiesiems: simptomai, gydymas

Dauguma inkstų ligų yra dėl įgimtų šlapimo sistemos sutrikimų. Dažniausiai (16%) ir sunkus liga yra policistinių inkstų liga, kuri pasireiškia suaugusiųjų latentinės forma, bet yra pagrindinė priežastis, lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo. Kai tokia anomalija parenchiminių inkstų audinių pakeičiamas cistos, tačiau yra sričių, nepakeista, kuris yra gana pakankamai organizmui normaliai funkcionuoti daugelį metų, kol liga ima progresuoti. Ir čia svarbiausia - atkreipti dėmesį į ligos simptomus gauti tinkamą gydymą, ar reikia persodintas inkstas, arba nereikia nieko, kad būtų, kaip jis baigiasi mirtimi.

Polikistinės inkstų ligos simptomai suaugusiesiems

Ši vystymosi anomalija visada yra dvipusis. Piktyboje (3 laipsnio liga) pacientas gali mirti net ankstyvoje vaikystėje. Polycystic inkstų suaugusiesiems (1, 2 laipsnio liga), išlieka latentinis. Kartais paveikiami ne tik inkstai, bet ir kepenys, kasa (tai yra dėl embrioninės vystymosi ypatumų).

1 laipsnio liga, kuri retkarčiais nustatoma atsitiktinai, inkstų su pyelonefritu diagnozėje, įtarimas dėl urolitiazės. Ir tada, privalomai, visi paciento giminaičiai siunčiami į egzaminą, nes ši liga yra paveldima.

Jei tai yra įgimta II laipsnio patologija, atskleidžiama policistozė, nes padaryta pažanga. Ilgaamžė liga yra slapta, dažnai lydi latentinė pyelonefrito forma. Tada yra ūminis inkstų nepakankamumas. Tai padeda:

  • šlapimo praeinamumo pažeidimas;
  • anomalios limfos, kraujotaka inkstuose;
  • veninė stasė.

Polikistozės klinikinis pasireiškimas priklauso nuo ligos sunkumo, cistų skaičiaus ir dydžio bei parenchimo išsaugojimo. Dažniausiai pasireiškia policistinės ligos simptomai:

  • skausmas apatinėje nugaros dalyje, epigastrinis regionas;
  • troškulys;
  • poliurija;
  • širdies ir kraujagyslių sutrikimai;
  • makrohematūrija.

40-70% pacientų skundžiasi nugaros skausmais. Polikistinės ligos atveju ji nėra pastovi. Jei urodinamika nėra sutrikusi, pyelonefritas nėra labai ryškus, skausmas bus silpnas. Su ligos progresavimu sustiprėja. Epigastrinėje srityje skausmas atsiranda, nes išsiplėtę inkstai daro spaudimą kitiems organams. Šiuo atveju polycystic inkstų simptomai yra panašūs į ūminius virškinimo trakto ligas.

Poliurija ir troškulys yra lėtinio inkstų nepakankamumo simptomai. Jie atsiranda dėl inkstų koncentracijos funkcijos pažeidimo. Taigi pacientai karštu sezono metu geria iki 4 l skysčio ir skiria 2-2,5 l per dieną.

Įgimta patologija yra kartu su širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimais:

Arterinė hipertenzija sergantiems polycystic inkstais yra piktybinis pobūdis, diastolinis spaudimas yra daugiau kaip 110 mm Hg. Art. Tai priklauso nuo išemijos laipsnio ir inkstų audinių atsiranda dėl inkstų parenchimos keitimą ilgiau sintetinti medžiagas, kurios reguliuoja spaudimą (sutrikdyto renino-angiotenzino-aldosterono sistemą).

30-50% pacientų stebima makrohematurija. Dažnai tai nėra ilgalaikė, trumpalaikė, dėl kraujavimo viduje cistos. Su sunkiu kraujavimu būtina skubiai atlikti operaciją. Polycystic liga, medžiagų apykaitos sutrikimai sukelia akmenų susidarymą, ir jie taip pat gali sukelti hematuriją.

Su полицистическими inkstais sutrikęs šlapimo išsiliejimas, o tai sukelia infekcinių ligų vystymąsi. Dėl to yra cistos ir inkstų audinio nudegimas.

Simptomų sunkumo laipsnis priklauso nuo ligos stadijos:

  1. Subklinikinis (kompensuojamas). Liga prasideda slapta, pacientai skundžiasi nuobodu skausmu apatinėje nugaros dalyje, nuovargis po fizinio krūvio. Nėra sunkios hipertenzijos, neveikia inkstų funkcija.
  2. Subkompensuota. Padidėja kraujospūdis, pradeda vystytis inkstų nepakankamumas. Pacientai skundžiasi dėl burnos džiūvimo, troškulio, pykinimo, sutrikimų.
  3. Dekompensuota. Šiame etape pacientai yra neįgalūs. Arterinė hipertenzija yra piktybinis pobūdis, atsiranda nuolatinė anemija. Dėl pažeidžiamų inkstų filtravimo ir koncentracijos funkcijų kraujyje atsiranda karbamido, kreatinino kiekio padidėjimas, o kartu yra nuolatiniai intoksikacijos simptomai.

Paprastai liga pasireiškia 45-60 metų. Iki šios amžiaus cistos pakeičia dauguma parenchimo, o tai sukelia rimtų komplikacijų:

  • urologas (urolitiazė, pielonefritas, inkstų nepakankamumas);
  • neurologinis (intracerebralinis kraujavimas);
  • nefrogeninė hipertenzija.

Dėl medžiagų apykaitos sutrikimų, kalcio stokos ir padidėjusio likučio azoto koncentracijos kraujyje pacientams pasireiškia traukuliai, liga sukelia sunkų apsinuodijimą. Tačiau, norint nustatyti teisingą diagnozę, vieno paciento skundų nepakanka. Net nuobodus skausmas apatinėje nugaros dalyje būdingas ne tik inkstų ligoms, bet ir dėl stuburo patologijos, dažnai būna su virškinimo trakto navikais. Būtina:

  • surinkti anamnezę (išsiaiškinti, ar egzistuoja kokie nors polycistozės giminaičiai);
  • fizinis tyrimas (palpacija palpinta padidėjusiomis inkstais);
  • šlapimo tyrimas (sumažėjęs savitasis sunkumas, gali būti hematurija);
  • biocheminis kraujo tyrimas (padidėjusi karbamido ir kreatinino koncentracija);
  • Ultragarsas, CT, rentgeno spinduliai, MRT (padidėjęs inkstas, daug skirtingų dydžio cistų);
  • angiologiniai tyrimai (atskleidžia inkstų kraujotakos konservavimo laipsnį);
  • Išskirtinė urografija (ištemptas, deformuotas dubens).

Tik po tyrimo nefrologas nustatys įgimtą patologiją ir nustatys tinkamą gydymą.

Kaip polycystic inkstų liga gydoma suaugusiesiems?

Deja, paveldimos ir įgimtos patologijos nereaguoja į gydymą. Tačiau dėl šiuolaikinių gydymo metodų galima kovoti su komplikacijomis ir išgelbėti pacientą ne tik gyvenimą, bet ir darbingumą. Svarbiausia laikytis visų medicininių paskyrimų.

Reikalingi periodiniai pakartotiniai vaistų terapijos ir dietos kursai. Riebaluose įdiegiami papildomi baltyminiai produktai, mažėja valgomoji druska, gyvuliniai riebalai ir paprasti angliavandeniai.

Vaistai apima:

  1. Antibakterinis gydymas. Polikistinė komplikacija poelionfrito, kurią sukelia šlapimo nutekėjimo pažeidimas. Preparatai parenkami priklausomai nuo nustatyto mikroorganizmų padermės, tačiau atsižvelgiant į jų nefrotoksiškumą.
  2. Hipertenzija gydoma įprastu būdu, dažniausiai rekomenduojama vartoti diuretikus.
  3. Anestezija skiriama intensyviam skausmui.

Rimtų komplikacijų atveju rekomenduojama chirurginė intervencija. Dauguma ekspertų mano, kad operacijos, skirtos nukenksminti cistas, turėtų būti atliekamos subkompensuojamoje stadijoje, nelaukiant sunkių komplikacijų atsiradimo. Prieš tai būtina (pasitelkiant angiografiją, ultragarsą) įsitikinti, kad dauguma parenchimo ir inkstų kraujagyslių tinklo nėra sutrikdytos.

Taip pat chirurginis gydymas rekomenduojamas:

  • stiprus skausmas;
  • cistos vėmimas;
  • sunkus kraujavimas;
  • hipertenzija, nevalytiniai antihipertenziniai vaistai;
  • pagrindinių indų suspaudimas;
  • didelių akmenų buvimas.

Priklausomai nuo ligos laipsnio, komplikacijos naudojamos įvairiems chirurginiams metodams:

  1. Chirurginė dekompresija (ignipunktura) rekomenduojama 30-50 metų pacientams, kuriems yra kompensuojamo etapo polycistozė. Su jo pagalba sumažinkite cistų dydį, dėl to sumažėja skausmas, pagerėja mikrocirkuliacija inkstuose ir atitinkamai užkertamas kelias komplikacijų atsiradimui.
  2. Perkutaninė punkcija. Paprastesnis būdas yra atliekamas kompiuterinės tomografijos, ultragarsuoso kontrolės. Atlikite tai kas 4-6 mėnesius. Su jo pagalba ilgą laiką galima remti pacientą kompensacijos būsenoje.

Kraujavimo atveju turi būti atidarytos visos cistos, tai leidžia sumažinti intrarenalinį slėgį, pagerinti venų išsipūtimą, kurį sutrikdo kraujagyslių perdavimas.

Dėl nurimo, taip pat reikia atidaryti visas cistas, o ne tik infekcines, kad būtų išvengta tolesnio infekcijos.

Iki moxibustion, poodinės punkcijos kurorte, kai dauguma parenchimos nepasikeitė, nes tai leidžia išlaikyti inkstų funkcija, kitaip išsaugoti tik nieko ir reikalauja transplantaciją.

Su padidėjusiu kreatinino kiekiu kraujyje karbamido pacientams reikia visą gyvenimą trunkančio hemodializės arba inkstų transplantacijos.

Išvada

Polycystic yra labai rimta liga. Tai yra įgimta patologija, ir, deja, dabar nėra būdų visiškai nugalėti ligas, kurios kyla genetiniu lygmeniu. Visa gydymo paskirtis - užkirsti kelią komplikacijoms ir ligos progresavimui. Tai sunku padaryti, nes polycystic suaugusiems yra latentinis. Daugelis su pirmaisiais ligos simptomais bando susidoroti su savimi, ir tai yra neveiksminga. Tačiau, jei kai inkstų ligos požymiai kreiptis į Nefrologas, urologas, tai įgimta anomalija aptinkama metu ne tik kreiptis į gydytoją, bet ir jų artimiesiems, nes policistinių paveldima.

Apie policistines inkstų ligas programoje "Sveikas gyventi!" Su Elena Malysheva (žr. Nuo 34:45 min.):

Polycystic inkstų liga

policistinių inkstų liga (autosominę dominuojantis policistinių inkstų liga suaugę) - inkstų liga, kuriai būdingas formavimusi ir palaipsniui didinti skysčio užpildytame cistos abiejų inkstų audinio, kuris gali baigtis galutinė inkstų veiklos nepakankamumo. Paplitimas: 1: 500-1: 1000

Paveikslėlyje parodyta sveika inkstai kairėje ir dešinėje pusėje paveikta policistinė.

Galimos polycystic inkstų ligos priežastys.

Liga sukelia genų, ty yra paveldimas, su dominuojančia palikimo (ty, jei liga yra bent vienas iš tėvų, tai tikėtina, kad jis pasireikš visose poros vaikams).

Priežastis yra genų mutacija. Yra polikistinio inksto geno mutacijų variantai: mutacija trumpoje chromosomos 16 dalyje; mutacija chromosomos 4. lokalizacija genų sutrikimai įtakos natūralios policistinių suaugusiems: už 1-ojo tipo pastebėjo spartų greitį plėtros inkstų nepakankamumas, o ne už policistinių palanki 2nd ir galutinės stadijos inkstų nepakankamumo vystymosi įvyksta po 70 metų.

Su šia mutacija, cistų formavimas prasideda gimdoje ir tęsiasi visą gyvenimą. Kaip šiuo metu polycystic inkstų ligos suaugusiems ir cistos formavimo mechanizmas nėra galutinai nustatomi.

Polikistinės inkstų ligos simptomai

Ilgą laiką liga savaime nepasirodo, o cistos gali tapti atsitiktine ultragarsu, ir niekas nebus pateikęs skundų iki tam tikro laiko. Paprastai pirmieji polycystic inksto simptomai pasirodo 40-50 metų, retais atvejais - 60-70. Pagrindiniai simptomai yra nespecifiniai, jie gali būti kartu su daugeliu kitų ligų, tačiau klinikinis vaizdas kaip visuma kartu su laboratorinių ir instrumentinių tyrimų metodų rezultatais leidžia greitai diagnozuoti gydytoją.

Simptomai:

1. Skausmas. Lokalizuotas skausmas juosmens srityje iš abiejų pusių, taip pat pilvo. Skausmo prigimtis yra skausmas, traukimas. Šiuos skausmingus pojūčius sukelia didelis inkstų padidėjimas dėl inksto kapsulės išsiplėtimo ir gretimų organų suspaudimo.
2. Hematūrija (kraujo atsiradimas šlapime). Simptomai yra neprivalomi, gali būti laikina.
Kai kraujas pasirodo šlapime, nedelsdami kreipkitės į gydytoją (urologą, nefrologą), nes kraujavimo priežastys gali skirtis, todėl gydymą reikia pasirinkti priklausomai nuo provokuojančio faktoriaus.
3. Bendras silpnumas, apetito sumažėjimas, nuovargis.
4. Gausus šlapinimasis, dažnai daugiau kaip 2-3 litrai per dieną, šlapimas, dažniausiai lengvas, "praskiestas"
5. Niežėjimas
6. Padidėjęs kraujospūdis. Inkstų ligos paprastai turi kartu arterinę hipertenziją, o su šia liga slėgis dažnai padidėja, pacientas negali jausti jo, nustatomas atsitiktiniu kraujospūdžio matavimu.
7. Svorio netekimas, apetito praradimas.
8. Pykinimas, išmatos (viduriavimas, vidurių užkietėjimas).

Taip pat gali pasireikšti polycystic inkstų komplikacijos, dėl kurių būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją:
- Cistos uždegimas ar pielonefritas, t.y. infekcija. Kadangi cistos yra uždarą erdvę, tai yra tikimybė, pūliuojančiu užkrėsti cistos, todėl per dieną iš skausmo padidėjimas juosmens ir kūno temperatūra pakyla poreikį pamatyti specialistą (urologas, Nefrologas) už gydymo parinkimas - antibakterinis, ir pažangių atvejais - nefrektomijos būklę (pašalinimas inkstai).
- Širdies ritmo pažeidimas - lėtėjimas ar ekstrasistolių atsiradimas. Taip yra dėl elektrolitų kraujo sudėties pažeidimų, ypač dėl kalio išsiskyrimo. Norėdami to išvengti, turite reguliariai atlikti tyrimus ir kartu su savo gydytoju sureguliuoti gydymą.
- Plyšta cista. Tai rodo skausmą ir kraujavimą. Taip pat būtina kreiptis į nefrologą ar urologą, kuris skirs tinkamą gydymą ir lovos poilsį.

Įtariamos polycistinės ligos diagnozė.

Taigi, asmuo kreipėsi į gydytoją, pateikdamas aukščiau nurodytus skundus arba dėl genetinės polinkio į šią ligą. Kokius tyrimus reikės atlikti?

- Klinikinis kraujo tyrimas. Pagal rezultatus bus galima nustatyti, ar pacientui yra anemija (dažnai susijusi su polycystic inkstų liga) ir ar yra uždegimas organizme.
- Biocheminis kraujo tyrimas (ypač verta atkreipti dėmesį į karbamido, kreatinino, bendrojo baltymo, kalio, natrio, geležies kiekį)
- Bendra šlapimo analizė (ar yra uždegiminių pokyčių, kraujo buvimas)
- Šlapimo kultūra
- Inkstų ultragarsas (polycystic inkstų ligos diagnozavimo standartas, leidžiantis nustatyti ligos buvimą, inkstų dydį)
-Kepenų ir mažų dubens ultragarsas (kai kuriuose pacientuose policistiniai inkstai yra kartu su kepenų ir kiaušidžių cistomis)
- EKG (širdies funkcijos įvertinimui, ritmo sutrikimų buvimui ar nebuvimui)

Polycystic inkstų ligos gydymas

Prieš ligos pradžią vaikystėje ir paauglystėje nėra specialių rekomendacijų, inkstų ultragarsu kas 1 - 2 metai, atliekami tyrimai ir stengiamasi išvengti peršalimo.

Kai pasirodo skundai ir analizės pokyčiai, patariama pradėti stebėti nefrologijos centrą nefrologijoje. Siekiant maksimalaus ilgalaikio inkstų funkcijos išsaugojimo, pacientas turėtų reguliariai eiti į nefrologą ir atlikti daugybę bandymų, kad būtų laiku ištaisyti galimus pažeidimus.

Pirmiausia paaiškino paciento gyvenimo būdo veiksniai palankiausias jo inkstus ir visą organizmo. Pirma, tam tikra dieta: galimybę padidinti kalio kiekį kraujyje, biocheminio analizės kraujo ribotų kalio turinčių produktų ženklas (riešutų, bananų, bulvių, špinatai, bulvių traškučiai, džiovintų vaisių); stalo druskos naudojimo apribojimas; mėsos vartojimo apribojimas. Antra, nereikia apriboti gėrimą su sąlyga, kad nėra patinimas, net gerti turėtų būti gausu - 2-3 l / parą. Trečia, griežtos kontrolės kraujo slėgio lygių - tikslinis lygis yra mažesnis nei 130/80 mm Hg Ketvirta, vengti kontakto sporto, intensyvaus važiavimo, kėlimo svorių. Ir penkta, išvengti chroniško židinių infekcijos Jūsų organizme (ėduonies dantis, uždegimas tonziles, sinusitas) ir hipotermija.

Tiesą sakant, pats gydymas skirtas komplikacijų prevencijai ir gydymui:

Antihipertenzinis gydymas (beta-blokatorių, kalcio kanalų blokatorių, AKF inhibitoriai, mažiausiai - diuretikų); - įvairių derinių, priklausomai nuo tokių ligų, skirtų kardiologo ir Nefrologijos. Reiškia, normalizuoja kraujo spaudimą yra labai svarbu, nes esant aukštesnei slėgio indų inkstų hipertrofija ir palaipsniui sukuriant skleroze, kuri veda prie sutrikimų kraujo tiekimo ir mitybos, ir taip yra ne tik sveiki inkstai. Visa tai sąlygoja gana greitą inkstų funkcijos praradimą, todėl kraujo spaudimo kontrolė yra tokia svarbi.

Antibakterinis terapija esant infekcijai (cefalosporinai, fluorokvinolonai) - dozavimas koreguojamas priklausomai nuo inkstų funkcijos. Bandant išgydyti uždegimą liaudies būdų infekcija gali plisti ar cista gali švinksta, sunkiais atvejais veda į inkstą pašalinus. Todėl Antibiotikai iš karto, kai uždegimo požymiai inkstuose audinio gavusi šlapimo kultūros gydymo kažkaip galima reguliuoti, tęsiant kursą bent 10-14 dienų, gali būti iki 1 mėnesio, o tada jau galima kreiptis į priėmimo fitosborov: inkstų arbata, bruknių lapai ir tt, bet kaip papildomas pagrindinis gydymas, bet ne vietoj to.

Gydymas mitybos - jei reikia, paskirti ar Ketosteril Supro, amino rūgščių preparatai, kurie gali bent iš dalies užpildyti baltymų trūkumas, apribojimas gyvūniniais baltymais (mėsa) naudojimo lieka galioti.
Anemijos gydymas - priklausomai nuo hemoglobino ir geležies skiriantys gydytojai geležies ir eritropoetino preparatus serume, būtina nuolat stebėti hemoglobino kiekis, nes jos pernelyg padidėti pat žalingas.

Fosfato-kalcio sutrikimų gydymas: atsižvelgiant į kalcio, fosforo ir paros hormono kiekį kraujo serume, skiriami kalcio arba alfa-kalcido preparatai.
Šios ligos baigtis yra galutinis inkstų nepakankamumas, ty būklė, kai inkstai nebegali filtruoti kraujo iš kenksmingų medžiagų, o siekiant išgelbėti paciento gyvenimą, būtina pradėti pakaitinį gydymą inkstru. Nefrologo užduotis yra nustatyti momentą, kai būtina pradėti hemodializę. Tai lemia glomerulų filtracijos greičio lygis, apskaičiavimas pagrįstas laboratorinių duomenų pagrindu. Hemodializė - nuolatinė ambulatorinė procedūra, paprastai atliekama 3 kartus per savaitę 4-5 valandas, yra kraujo valymas iš medžiagų apykaitos produktų ir perteklinio vandens. Paprastai fistula suformuota iš anksto ant rankos patogesnei ir neskausdinamajai procedūrai. Apsilankymai hemodializės procedūrose turi būti nuolatiniai. Su galutiniu inkstų nepakankamumu pacientui, kurio mirtina pasekmė, galima praleisti dvi ar tris procedūras. Hemodializė tam tikroje stadijoje tampa nuolatine (3 kartus per savaitę) ir neatimama.

Pacientas hemodializės metu.

Reguliariai lankydamasis hemodializės procedūrose, laikydamasis visų gydytojo rekomendacijų, atidžiai stebėdamas kraujospūdį, tokių pacientų gyvenimo trukmė lyginama su bendru gyventojų gyvenimo trukme.

Be to, galimas gydymo būdas ateityje yra inkstų transplantacija, nuolat vartojant imunosupresinį gydymą.

Profilaktinė priežiūra esant ligai nėra. Šiuo metu mokslininkai kuria vaistus, kurie slopina cistų augimą nuo pat pradžių, tačiau tyrimai iki šiol buvo tik eksperimento etape, o vaistas pasirodė sėkmingas pelėms.

Straipsnį parašė gydytojas nefrologas Sirotkina EV

Polycystic inkstų liga

Polycystic inkstų liga - įgimta inkstų parenchimo cistinė transformacija, dėl kurios laipsniškai mažėja inkstų funkcija. policistinių inkstų liga gali pasireikšti arterinę hipertenziją, skausmas juosmens ir pilvo skausmas, hematurija, dizuriją, infekcija ir inkstų akmenų, inkstų nepakankamumas. Diagnozė policistinės inkstų liga apima šeimos istorija, laboratoriniai tyrimai, inkstų ultragarsu, urography, angiografija, MRT ir KT tyrimą. Polycystic inkstų gydymas yra konservatyvus, simptominis.

Polycystic inkstų liga

Polycistinė liga (polycystic inkstų liga) yra embrioninės inkstų kanalėlių vystymosi defektas, būdingas daugybės mažų cistų susidarymui inkstų parenchime. Poliketinė inkstų liga visada yra dvišalis. Cistos gali būti dydžio nuo rungtynių galvos iki didelės vyšnios ir daugiau, juose yra lengvos ar šokolado spalvos želatinos paslapties. Laikui bėgant, cistų padidėjimas sąlygoja veikimo parenchimo apimties sumažėjimą ir inkstų nepakankamumo vystymąsi.

Paprastai polycistozė neapsiriboja inkstų pažeidimu; Polikistozės išorinės formos apima kasos, blužnies, kepenų, sėklinių pūslelių, plaučių ir kitų organų formavimąsi.

Polikistinės inkstų ligos formos

Be urologijos atskirti policistinių inkstų liga su autosominiu recesyvinis režimu paveldėjimo, kuris randamas naujagimiams ir policistinių inkstų liga, perduodami autosominiu dominuojančia modelio, kuris randamas vyresniems vaikams ir suaugusiems. Polycystic inkstuose gali atsirasti uždarų ir atvirų cistų. Uždaros cistos - uždarytas, kaip pasekmė, neturi bendravimo su kanalėliai spindyje ir neteikia šalinimo funkciją. Tokiuose cistuose yra naujagimiuose polycystic inkstų ir yra nepalanki prognozė.

Atvirosios cistos yra divertikuloidinės dilgėlos kanalėlių, susietų su tušas ir dubens. Su tokio tipo cista, išskyros funkcija inkstuose ilgą laiką išlieka santykinai pastovi. Ši forma policistinių inkstų po latentinis srautas yra nustatyta suaugusiems ir vaikams ankstyvos ir vyresnio amžiaus grupės. Polycistiniai inkstai suaugusiems vyksta 10 kartų dažniau nei policistiniai naujagimiai.

Polikistinės inkstų ligos priežastys

Poliketinė inkstų liga dažniausiai yra patologija, paveldėta autosominio dominuojančio tipo. Autosominės dominuojančios policistinės inkstų ligos vystymasis gali atsirasti, jei vienoje iš tėvų yra panašios ligos; ši paveldėjimo forma lemia 85-90% policistinių inkstų ligų atvejų. Šios ligos požymiai dažnai būna 30-40 metų, rečiau vaikystėje.

Dėl autosominio recesyvinio polycystic inkstų vystymosi būtina iš abiejų tėvų perduoti mutantų genus, atsakingus už defektą. Tai yra mažiau paplitusi ligos forma, kuri vystosi naujagimiams. Nesant šeimos istorijos paveldėjimo polycystic inkstų, tikimasi naujos mutacijos vienos iš tėvų lytinių ląstelių.

Polycystic inkstų patogenezėje pagrindinis vaidmuo yra sutrikus nefrono sekretorinių ir išeminių struktūrų suliejimui antrinio inksto vystymosi stadijoje. Dėl to sunku izoliuoti pirminį šlapimą, padidina slėgį inkstų kanalėlėse, dėl ko vyksta deformacija liumenai ir formuojasi cistiškai išsiplėtę ertmės. Polikistinės ligos metu žymiai padidėja inkstų dydis ir masė, dėl makroskopinio nelygumo paviršiaus dėl daugybės iškilių cistų.

Cistos sienos yra jungiamojo audinio, lumenas yra išklotas plokščiu ar kubiniu epiteliu, viduje yra gelsvos arba rudos spalvos skystis, artimas kompozicijai šlapimui. Tarp atskirų cistų yra parenchimo vietų, kurios dėl cistų slėgio gali pasireikšti distrofiniais pokyčiais, atrofija ar išemija. Puodeliai ir dubens su polycystic inkstais yra žymiai deformuoti ir išsiplėsti.

Polikistinės inkstų ligos simptomai

Polycystic inkstų liga naujagimiams paprastai būna labai nepalanki ir baigiasi pakankamai anksti, kai vaikas miršta nuo uremijos. Suaugusiems žmonėms polycystic inkstų liga vystosi lėtai, praeinant kompensuotą, subkompensuotą ir dekompensuotą stadiją.

Kompensavimo stadijoje policistinių inkstų apraiškos nėra ilgą laiką. Laikui bėgant, yra nuleidimo pojūtis apatinėje nugaros dalyje, neaiškus pilvo skausmas, dispurija dėl inkstų išsiliejimo. Yra nuovargis, galvos skausmas, kartais ir nežinomos kilmės hematurija. Inkstų funkcija kompensuojamoje polycistinių ligų stadijoje lieka nepakitusi.

Žingsnyje subcompensation auga požymių inkstų nepakankamumu, pasireiškia pykinimas, burnos džiūvimas, troškulys, migrenos priepuolių, patvarių ir didelės hipertenzija. Inkstų funkcijos sutrikimas šiame polikistozės etape pasireiškia poliurija su izostenurija, eritrocitais, cilindrurija ir pyelonefritu - leukociturija. Dirginančių cistų atveju karščiavimas, apsinuodijimas, drebulys; su inkstų akmenimis susiduria su inkstų skausmu.

Lėtinė uremija išsivysto dekompensuojamoje polycystic inkstų ligos stadijoje. Polycystic inkstų progresavimas gali prisidėti prie hipertenzijos, traumos, chirurgijos, nėštumo, kraujavimo. Antrinės infekcijos (gripo, ūminių kvėpavimo takų infekcinių ligų, pneumonijos ir tt) priskyrimas gali labai sutrikdyti būklę iki paciento mirties; Kai cistos yra pilstomos, dažnai vystosi urosepsis.

Patyrė kraujo spaudimo padidėjimas su policistinių inkstų liga per tam tikrą laiką gali būti komplikuotas kairiojo skilvelio hipertrofija, mitralinio vožtuvo prolapso, ir širdies nepakankamumo, smegenų kraujagyslių aneurizma ir hemoraginio insulto.

Poliketinis inkstas gali sukelti vėlyvos toksiškos nėštumo atsiradimą - preeklampsiją ir eklampsiją. Ypatingos rizikos grupėje - moterys, kurios sirgo hipertenzija prieš nėštumo pradžią. Pacientams, sergantiems polycystic inkstais, dažniau atsiranda kepenų cistos, diuretikuliarinės storosios žarnos liga.

Polycystic inkstų ligos diagnozė

Duomenų istorija kai kuriais atvejais atskleisti šeimos istoriją policistinių inkstų liga giminaičius vienoje eilutėje. Palpuoti išplėsta ir cistinė inkstų yra ne visada įmanoma, todėl svarbu diagnozuojant priskirtas instrumentiniai metodai (JAV inkstų Šalinimo urography, nefrostsintigrafii MRT ir KT nuskaito inkstus, selektyvus angiografijos ir tt).

Intraveninės urografijos pagalba nustatomas didelis dvipusio inkstų išsiplėtimas, deformuojamas puodelio ir dubens kompleksai. Per ultragarsą padidėjęs inkstas nustato keletą cistų. Jei neaišku, kreipkitės į retrogradinę pielografiją, inkstų angijografiją, kuri taip pat leidžia aptikti cistinę inkstų degeneraciją.

Norint nustatyti inkstų funkcijos kompensavimo laipsnį, atliekami šlapimo tyrimai (bendroji analizė, Zimnickio ir Reberso tyrimas) ir biocheminis kraujo tyrimas. Pielonefrito vystymuisi atliekama bakteriologinė injekcija. Norint nustatyti polikistikų inkstų šeimos formas, parodytas genetinis tyrimas.

Polikistinė inkstų liga turi būti atskirta nuo lėtinio glomerulonefrito ir lėtinio peliolefreto, inkstų navikų. Manoma, kad įtariama smegenų kraujagyslių aneurizma, smegenų kraujagyslių angiografija, UZDG, magnetinio rezonanso angiografija.

Polycystic inkstų ligos gydymas ir prognozė

Polycystic inkstuose atliekama simptominė terapija. Bendrosios gairės yra susijusi išimtis pernelyg ilgai ir krovinius, prevencija, lėtinių infekcijų (kariesas, SŪRS, tonzilitas, sinusitas ir tt), atitiktį kaloringų, vitamino turtingos dietos apribojimų baltymų ir druskos. Su pyelonefrito vystymusi skiriamas gydymas antibiotikais ir uroantistekais. Makrohematurijos atveju atliekama hemostazinė terapija; diurezės sumažėjimas rodo diuretikus; su arterine hipertenzija - hipotenziniai vaistai.

Kompensuotoje policistinių inkstų stadijoje galima atlikti didelių cistų atidarymą ir ištuštinimą. Dėl to inkstų dydis sumažėja, pagerėja jų kraujotaka ir funkcijos. Galutinėse stadijose, kai yra inkstų nepakankamumas, kyla klausimas dėl lėtinės hemodializės ir inkstų transplantacijos.

Polycystic inkstuose būtinas pastovus urologas (nefrologas) paciento stebėjimas. Laiku koreguojant arterinę hipertenziją ir pašalinant šlapimo takų infekcijas gali sulėtėti polycystic inkstų ligos progresavimas. Nepaisant to, daugumoje pacientų, sergančių policistiniais inkstais įvairiais laikais nuo ligos nustatymo, išsivysto inkstų nepakankamumas. Polikistinių inkstų šeimos formose būtina pasikonsultuoti su genetika, kad nustatytų vaiko, turinčio panašią inkstų nepakankamumą, riziką.

Polycistinė inkstų liga suaugusiesiems ir vaikams: priežastys, simptomai, gydymas, prognozė

Inkstų poliistinė liga (polycistozė) yra paveldima liga, kurioje inkstuose yra pilvo skysčių - cistų - ertmės.

Palaipsniui didėjant šių ertmių skaičiui ir dydžiui, pakeičiamas sveikas inkstų audinys ir pažeidžiama jo funkcija.

Pusę tokių pacientų po 60 metų reikalinga pakaitinė terapija (dializė, inkstų transplantacija). Su šia patologija, cistinė transformacija gali paveikti kitus organus (kepenis, kasą, blužnį ir tt).

1. Paplitimas

Iš devynių atvejų iš dešimties polikistinių inkstų ligų atsiradimo priežastis yra patologinio genu perdavimas iš tėvų.

Tik 10 proc. Pacientų ligos vystymas nėra susijęs su tėvų paveldėjimo pavojumi. Priklausomai nuo paveldėjimo varianto, liga suskirstyta į autosominio dominuojančio ir autosominio recesyvinio tipo ligas. Autosominės dominuojančios formos atsiradimo dažnis 1: 800 - 1: 1000, recesyviniai - 1: 20000.

2. Simptomai ligos

2.1. Autosominės dominuojančios formos

Šio varianto patologijos atsiradimą lemia vieno geno mutacija. 85% atvejų ši liga sukelia PKD1 genu padarytą žalą, 15% - PKD2.

Pacientai, kuriems yra PKD1 mutacija, patiria sunkesnę ligos eigą. Su tikimybe 50%, liga paveldima vaikas, jei vienas iš tėvų kenčia nuo jo ir turi PKD1 arba PKD2 geno mutaciją. Pirmieji simptomai pasireiškia suaugusiesiems nuo 30 iki 50 metų.

  1. 1 nuovargis ar aštrūs skausmai, diskomfortas šoninėje, nugaros dalyje.
  2. 2 Padidėjęs kraujospūdis (BP). Arterinė hipertenzija nustatoma 60% pacientų prieš inkstų funkcijos sutrikimą ir visiems pacientams, kuriems yra inkstų nepakankamumas. Savo ruožtu hipertenzija gali sugadinti inkstus, todėl labai svarbu palaikyti normalią kraujospūdžio lygį. Teisingai pasirinkta terapija gali sulėtinti ligos progresavimą.
  3. 3 Kraujo atsiradimas šlapime (mikrohematurija, makrohematurija).
  4. 4 Inkstų dydžio padidėjimas. Inkstai gali būti ištirti per priekinę pilvo sieną.
  5. 5 kartojamos šlapimo takų infekcijos (pakartotinis pielonefritas, pionefrozė).
  6. 6 20-30% pacientų patologiją serga urotiazė. Akmenys dažnai būna kalcio oksalato arba šlapimo rūgšties.
  7. 7 Kepenų cistos yra dažniausiai pasitaikančios ligos požymiai. Paprastai cistos susidaro kasoje, skydliaukėje, sėklinėse pūslelėse.
  8. 8 40% pacientų yra diagnozuota smegenų aneurizma, dėl kurios gali atsirasti kraujavimas ir mirtis.
  9. 9 dažnesni pacientai, serganti polycystic inkstų liga, yra didžiųjų kraujagyslių aneurizmai (aortos, klubo arterijos), vožtuvų širdies vožtuvų patologija.

2.2. Autosomalinė recesinė forma

Tai retesnė patologija. Liga gali būti paveldima vaikas tais atvejais, kai abu tėvai turi pažeistą geną.

  1. 1 Pirmieji požymiai dažnai nustatomi pirmuosius mėnesius po gimimo.
  2. 2 yra sunki liga, gali būti aptikta gimdoje (išsiplėtusios inkstai užima didelę dalį pilvo ertmę, pastebėta oligohidramnioną, plaučių hipoplazijos, nenormalaus vystymosi galūnių, veido, nugaros apkrovimą). Naujagimiai su sunkia patologija dažniausiai miršta per pirmąjį gyvenimo mėnesį nuo kvėpavimo komplikacijų.
  3. 3 Padidėjęs kraujospūdis.
  4. 4 Kraujo ir baltymų atsiradimas šlapime.
  5. 5 Asimptominis kreatinino padidėjimas kraujo biocheminiuose tyrimuose, inkstų nepakankamumo vystymasis (sutrumpintai kaip CRF).
  6. 6 Elektrolitų sutrikimai (dažniausiai sumažėja natrio kiekis kraujyje).
  7. 7 Šlapimo takų infekcijos, kurias sukelia žarnyno bakterijos (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
  8. 8 Mažiau paplitęs yra cistų susidarymas už inkstų. Kepenų ir kasos infekcija yra reta.
  9. 9 Labai retais atvejais ligą komplikuoja intrakranijinių kraujagyslių aneurizmų susidarymas. Ši funkcija gali būti susijusi su pacientų vidutine gyvenimo trukme.

3. Diagnostikos metodai

  1. 1 Pagrindiniai metodai - ultragarsas, kompiuterinė tomografija, MRT, rečiau intraveninė urografija.
  2. 2 Genetinė analizė - PKD1, PKD2 genų mutacijų nustatymas (mutacijos apibrėžtos 41-63% dominuojančios formos atvejų).
  3. 3 Šeimos istorijos tyrimas.
  4. 4 Recesyvinės formos intrauterinė diagnostika remiasi vaisiaus tūrio nustatymu, inkstų dydžio nustatymu, vaisiaus šlapimo trūkumu vaisiaus pūsle. Šie duomenys randami 18-20 nėštumo savaitės metu. Genetinei analizei labai retai atliekama pūslės punkcija arba chorioninė biopsija.

4. Gyvenimo prognozė

Tik po 1-2 proc. Ligonių, turinčių dominuojančią ligos formą, pirmieji požymiai pasirodo prieš 15 metų gyvenimą. Pirmieji simptomai dažniausiai diagnozuojami suaugusiesiems po trisdešimties metų.

Nepaisant to, kad laipsniškai padidėja inkstų dydis ir cistų skaičius, normalus inkstų funkcija išlieka kelerius metus ar net dešimtmečius. Kai policistinių inkstų dydis pasiekia kritinę vertę, jų funkcija pradeda kenkti.

Skirtingų pacientų padidėjimas gali skirtis (vidutinis greitis - 5,3% per metus). Didžiųjų dydžių navikų būdingas didelis padidėjimas, kuris yra susijęs su greitu ligos progresavimu.

PKD1 geno mutacija yra susijusi su dideliu inkstų dydžiu, palyginti su pacientais, kuriems yra PKD2 mutacija. Patologijos progresavimo laipsnis nepriklauso nuo mutacijos varianto.

Normaliam kraujo spaudimui sergančių pacientų cistos paprastai yra mažesnės nei pacientams, sergantiems hipertenzija.

83% pacientų, turinčių dominuojančią formą, nustatomi kepenų cistai.

Iš PKD1 mutacijų buvimas gali būti prognostinis faktorius, nurodantis ankstesnę atsiradimo komplikacijų, nei su PKD2 mutacijų. Vidutinis amžius nuo paskutinės stadijos inkstų nepakankamumo pasireiškimo pacientams su PKD1 mutacijų - 53 metai, su PKD2 mutacijų - 69 metų, todėl pagal gydytojų priežiūros, pacientams, sergantiems policistinių ilgai gyventum.

Pakaitinis terapija gali žymiai pailginti pacientų gyvenimą CRF galutiniame etape. Pagrindinės mirtingumo priežastys yra širdies ir kraujagyslių komplikacijos (intrakranijinių aneurizmų skilimas, širdies nepakankamumas, išeminės širdies ligos ir tt).

Mirtingumas recesyvine forma per metus yra 9-13%, pagrindinės priežastys - sepsis ir kvėpavimo nepakankamumas. Plaučių komplikacijos yra labiausiai būdingos naujagimiui, jų dažnis yra 13-75%. Bendras pacientų, kurie išgyvena iki 9 metų, skaičius yra 80%.

Į 11-47% pacientų nustatomas įgimtą kepenų fibrozę (perteklius pluoštinės jungiamojo audinio Przerastanie), kuris yra sudėtingas vartų venos hipertenzijos ir kraujavimas iš stemplės veninių mazgų.

5. Polycystic inkstų ligos gydymas

Tokių pacientų terapija siekiama padidinti gyvenimo trukmę ir normalizuoti bendrą būklę.

  • Kraujospūdžio kontrolė, hipotenzinis gydymas. Arterinė hipertenzija yra anksčiausia ir pirmaujanti polycistozės pasireiškimas.

Dideliam kraujospūdžiui būdinga greita ligos progresija ir ankstyva inkstų nepakankamumo raida, dažniau kardiovaskulinių komplikacijų.

Pasirinktais vaistais hipertenzija - (. Losartano, valsartano et al) AKF inhibitorius (kaptoprilis, enalaprilis), angiotenzino II receptorių antagonistų.

  • Infekcinio ir uždegiminio proceso gydymas ir prevencija. 30-50% pacientų polycystic komplikacija šlapimo infekcija.

Norėdami pasirinkti antibiotiką, svarbu nustatyti infekcijos fokusavimo (šlapimo pūslės, inkstų parenchimo, cistų) lokalizaciją.

Kai uždegimas cistos turinys, kurio reikalaujama antibiotikų, kad prasiskverbtų į jo ertmę: ciprofloksacinas, ofloksacino, Levofloxacin ir kitų fluorokvinolonas, klindamicino, cefalosporinai 3 kartos (Cefixime, ceftriaksonas, cefotaksimą).

Jei nėra antibiotikų terapijos poveikio, gali prireikti gleivinės cistos išsiplėtimas (pernešamas drenažo vamzdis ir pašalinamas jo turinys). Drenažas atliekamas ultragarsu stebint.

  • Hematūrija yra dažna polycistinių ligų komplikacija, kuri yra susijusi su cisto plyšimu ar akmenų migracija per šlapimo sistemą.

Kai kraujas pasirodo šlapime, rekomenduojama didinti kasdien sunaudotą skysčio kiekį.

Paprastai hematurija išsiskiria nepriklausomai ir nereikalauja papildomo gydymo. Su ilgesniu kraujavimu pacientas turi būti skubiai hospitalizuotas urologijos skyriuje.

  • Skausmas pilve. Nerekomenduojama gydyti skausmu nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo, nes jie dažnai pablogina inkstų funkciją.

Vienas iš pagrindinių skausmo atsikratymo būdų yra ultragarsu kontroliuojamo pūslinė cistos dekompresija.

Alternatyvus būdas - laparaskopinės, kurioje keletas mažų pjūviai (1 cm) yra įvestas į pilvo ertmę ir darbo kameros uostuose, ir ekscizijos yra padaryta išorinį cistų sienos. Tai lemia jo turinio pašalinimą ir skausmo sindromo sušvelninimą.

Maždaug 25% pacientų, sergančių sunkiu skausmu, nė vienas iš šių metodų nesunku jaustis geriau. Šiuo atveju vienintelė galima priemonė yra inkstų pašalinimo operacija (nefrektomija), atliekama atviro metodo arba laparoskopijos būdu.

  • Paskutiniame CRF etape reikalinga pakaitinė terapija. Pacientas yra prijungtas prie hemodializės arba peritoninės dializės. Manoma, kad yra inkstų persodinimo galimybė.

6. Specialistų konsultacijos

Pacientus, sergančius policistine liga, paprastai turi stebėti susiję specialistai:

  1. 1 Konsultacijos su nefrologu, esant inkstų nepakankamumo požymiams, hipertenzijai.
  2. 2 Bendrojo chirurgo patikrinimas, siekiant nustatyti indikacijas drenažui, išsišakojimą iš cistos sienelės, nefrektomiją.
  3. 3 Esant intrakranijinei aneurizmybei, yra nurodoma konsultacija su neurochirurgu.
  4. 4 Širdies ir kraujagyslių chirurgo tyrimas širdies vožtuvų patologijoje, didelių indų aneurizmas.

Pacientų stebėjimas taip pat apima:

  1. 1 Reguliari kraujospūdžio kontrolė (BP). Per dieną jūs turite keletą kartų išmatuoti save. Su policistine liga sergančiam pacientui skiriama druskos dieta.
  2. 2 Su normaliu kraujo spaudimu ir tinkama inkstų funkcija, kiekvienais metais pacientas atlieka bendrus tyrimus (OAB, OAM, biocheminis kraujo tyrimas), ultragarsu.
  3. 3 Su hipertenzija, CRF tyrimai yra nustatomi dažniau.
  4. 4 Rekomenduojama vengti kontaktinių sporto šakų, kai yra galimybė traumos ties juosmeniu, pilve ir inksto plyšimu. Tai ypač svarbu pacientams, turintiems didelius inkstus, kurie yra apčiuopiami per pilvo sienelę.

7. Polycystic ir nėštumas

80% moterų, sergančių polycystic inkstų liga, nėštumas atsiranda be jokių pasekmių. Tačiau motinai ir vaikui yra didelė komplikacijų rizika.

Pagrindiniai nepalankios nėštumo epochos pirmtakai yra arterinė hipertenzija ir aukštas kreatinino kiekis kraujyje. Su hipertenzija 40% nėščių moterų vystosi preeklampsiją, kuri kelia grėsmę motinos ir vaisiaus gyvenimui.

Todėl svarbu, kad tokios moterys nėštumo metu reguliariai stebėtų gydytojo ir laikytųsi visų receptų.

Liga yra perduodama vaikams. Planuojant šeimą, pacientams, sergantiems polycystic inkstų liga, patariama apsilankyti genetike, norint nustatyti patologijos perdavimo vaikui riziką.