Metabolinės nefropatijos gydymas

Simptomai

Be bendrų vaikų ligų, taip pat yra tų, kurie yra registruojami kūdikiams gana retai. Viena tokia patologija yra dismeabolinė nefropatija. Esant šiai būkle, nefrologai dažniau nei pediatrai.

Kas tai yra

Dismeabolinė nefropatija yra patologinė būklė, sukelianti inkstų funkcijos sutrikimą. Šis klinikinių simptomų kompleksas nėra vienkartinė liga. Šios nepalankios ir net pavojingos būklės vystymasis vaikui gali sukelti įvairias ligas.

Jei gydytojas atskleidžia dismeabolinę nefropatiją kūdikyje, tai rodo, kad yra viso sutrikimų kompleksas šlapimo organuose ir inkstuose.

Remiantis statistika, kiekvienas trečias vaikas turi klinikinių šios būklės požymių. Dismeabolinė nefropatija nėra diagnozė ir netgi nuosprendis. Pašalinus priežastis, kurios prisidėjo prie jo vystymosi, jis visiškai išnyksta. Tam reikia laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti pagrindinę ligą.

Paprastai dismetaabolinės nefropatijos požymiai atsiranda vaikams neplanuotai. Kai tikrinamas šlapimas, gydytojai nustato pokyčius, kurie yra inkstų funkcinių sutrikimų klinikiniai požymiai. Ši patologinė būklė gali vystytis skirtingais amžiumi. Ilgai trunkantis dismetabolinių nefropatijų procesas sukelia nefrozinio sindromo atsiradimą vaikui.

Ši būklė pasireiškia nuolatine edema, kuri daugiausia yra ant veido ir viršutinės kūno dalies. Nefrozinis sindromas paprastai registruojamas 13-16 iš 100 000 kūdikių. Dažniausiai yra gyventojų charakteristikos.

Norėdami pašalinti šią patologinę būklę, reikia skirti išsamų gydymą, kurį dažniausiai atlieka vaikų nefrologas.

Priežastys

Dysmetabolinė nefropatija vaikams yra visų pirma sutrikęs metabolizmas. Nuolatiniai pokyčiai lemia tai, kad kūdikio šlapime yra įvairių druskų kristalų. Savo sudėtyje jie gali būti skirtingi. Tai daugiausia lemia cheminė akmenų sudėtis.

Dismetabolinės nefropatijos vystymasis kūdikiams sukelia daugybę priežasčių. Kai kuriais atvejais juos sunku nustatyti. Dažnai inkstų patologinė būklė atsiranda dėl kelių priežasčių, tuo pačiu metu. Dėl ryškių inkstų sutrikimų atsiradimo:

  • įvairūs apsinuodijimai cheminėmis medžiagomis;
  • sunkus apsinuodijimasis įvairiais pramonės produktais;
  • netinkama ir neveiksminga mityba;
  • anatominiai defektai, kilę iš karto po vaiko gimimo.

Be to, mokslininkai kalba apie įgimtų ligos formų buvimą. Tokiu atveju inkstų funkcijos pokyčiai pastebimi jau per pirmuosius mėnesius nuo vaiko gimimo. Tai sąlygoja, kaip taisyklė, sudėtingą nėštumo eigą. Jei vaisiaus nėštumo metu būsimoje motinoje vėlyvoje stadijoje pasireiškia sunki gezės ar toksiškumo būklė, tai reikšmingai padidina širdies organų funkcinio sutrikimo pavojų vaikui.

Taip pat įgimtą disimetabolinės nefropatijos formą sukelia gimdos sąlygos, kuriomis pasireiškia vaisiaus hipoksija. Jei audinių deguonies badas pasirodė ankstyvosiose nėštumo stadijose, tai prisideda prie organogenezės pažeidimo. Tokiu atveju sutrinka inkstų įterpimas ir gimdymas. Vėliau vaikas gali patirti įvairias šlapimo takų ligas: ūmus glomerulonefritas su nefrozinio sindromo, pielonefrito ir kt. Nefrozinė glomerulonefrito forma mažame vaiku yra gana pavojinga liga, dėl kurios privaloma konsultuotis su nefrologu ir skirti specialų gydymą. Kai kuriais atvejais terapija yra visą gyvenimą.

Daugelis mokslininkų kalba apie paveldimą polinkį. Jei tėvai ar artimieji giminaičiai turi linkę į urolitiazę, dažnai vaikas turi būdingą pasikeitimą.

Kai kurios genetinės mutacijos taip pat gali išprovokuoti inkstų funkcijos sutrikimus. Tokie atvejai yra retai.

Idiopatinis dismetabolinės nefropatijos variantas taip pat registruojamas vaikų praktikoje. Ši klinikinė būklė nustatoma pašalinimo metodu. Paprastai šiuo tikslu gydytojai atlieka išplėstinę diferencialinę diagnostiką, neįtraukdami į visas kitas galimas alternatyvias priežastis, dėl kurių vaikui gali sutrikti inkstų funkcija. Vaikų ankstyvame amžiuje idiopatinė nefropatija.

Klasifikacija

Kiekvienos dismetabolinės nefropatijos širdyje yra ryškūs metaboliniai sutrikimai. Tai pasireiškia normaliomis šlapimo cheminėmis sudėtinėmis išraiškomis ir įvairių druskristalų atsiradimu. Priklausomai nuo jų sudėtyje esančių medžiagų, išskiriami keli šios valstybės variantai.

Atsižvelgiant į kristalų cheminę sudėtį, išskiriami šie klinikiniai variantai:

  • Oksalaturija - būklė, kai šlapime atsiranda daug oksalatų. Šį patologinį procesą sukelia sisteminiai kalcio metabolizmo sutrikimai organizme. Perteklinis oksalo rūgšties susidarymas sukelia kristalų (oksalatų) atsiradimą šlapime. Ši būklė gali būti nevienodo laipsnio. Labiausiai paplitę požymiai pasirodo 1 laipsnio oksalatūroje.
  • Uratorija. Jis būdingas uratiškųjų kristalų pasirodymui šlapimo likute. Ši patologija gali būti pirminė ir antrinė. Lesch-Nayhano sindromas laikomas pagrindine paveldima priežastimi, kodėl daugybė uratų kaupimosi vaikų šlapime. Įvairios hemolizinė anemija, erythremia, daugybine mieloma, pielonefritas - dažniausios ligos, kurie veda į uratų nefropatija dismetabolic vaikams išvaizdą.
  • Fosfaturija. Jis pasižymi daugybe fosfatinių kristalų analizuojant bendrą šlapimą. Dažnai šį patologinį sutrikimą sukelia įvairios inkstų formos užkrečiamosios ligos. Centrinės nervų sistemos ligos, taip pat įvairios parathormonijos ligų patologijos, gali pažeisti fosforo metabolizmą vaiko organizme. Yra dozuotos formos dismetabolinių fosfatas nefropatija, kurias sukelia ilgai vartojant vaistų nuo vėžio, tiazidiniais diuretikais, salicilatų, ir ciklosporino A
  • Cistino forma. Susirgus kūdikiams, sutrikus cistino metabolizmui. Ši medžiaga yra pagrindinis metionino metabolizmas. Bendras perviršis cistino kristalų pradėti nuosėdomis pagal inkstų kanalėlių, interstitium inkstų audinio, kepenų ir blužnies, limfmazgių, kraujo ląstelių, stuburo smegenų. Antrinė cistino dismetabolinė nefropatija gali išsivystyti su tam tikrais pyelonefrito arba tubulinio intersticinio nefrito variantais.
  • Mišrus Apibūdinamas įvairių tipų kristalų išvaizda. Gali būti įgimtas ir įgytas. Antrinės mišrios dismabatinės nefropatijos formos atsiranda dėl įvairių lėtinių inkstų ir šlapimo takų ligų. Ji registruojama bet kokio amžiaus vaikams.

Simptomai

Daugelis dismeabolinės nefropatijos formų yra asimptominės. Vaikas nieko negali trikdyti. Vaiko elgesys ir gerovė visai nesikeičia. Paprastai atsiranda patologinių anomalijų inkstuose metu, kai atliekamas bendras šlapimo tyrimas. Įvairūs jame esantys kristalai liudija, kad vaikas turi problemų su medžiagų apykaitos procesais.

Kai kuriais atvejais nefropatija pasireiškia atsiradus įvairiems nepageidaujamiems simptomams. Jie paprastai yra sistemingi. Taigi, vaikams su įgimta oksalatūrija taip pat yra artropatijų požymių, podagra, spondilozė, urolitiazė, diabetas. Tai yra patologinių sąlygų derinys. Jie atsiranda dėl pirminio organizmo metabolizmo trikdymo skirtinguose lygmenyse.

Visuose klinikiniuose dismetabolinės nefropatijos variantuose stebimi metabolizmo sutrikimai.

Kūdikiams, kurių inkstų funkcija sutrikusi, dažnai kyla nutukimas, alerginės patologijos ir hipotenzija. Jie turi šlapinimosi sutrikimų, šlapinantis gali būti nedidelis deginimas ar skausmas. Dismetabolinės nefropatijos simptomai nėra labai specifiniai ir daugiausia priklauso nuo pagrindinės ligos.

Diagnostika

Nefropatijos atskleidimas namuose yra sunki ir kartais neįmanoma užduotis. Kai kuriais atvejais kristalai gali būti aptiktos, nutekėjus šlapimui iš kūdikio puodo. Jis tampa gana drumstas ir ryškus baltas nuosėdos. Paprastai šlapimas yra šiaudų geltonos spalvos ir gana skaidrus. Drumstumo ar nuosėdų atsiradimas būtinai turi įspėti tėvus ir motyvuoti juos kreiptis į gydytoją.

Nustatant dismetabolinės nefropatijos diagnozę būtinai įtrauktas vaiko urologas ar nefrologas. Šie specialistai turi reikiamų žinių ir, svarbiausia, patirtį gydant tokias patologines sąlygas vaikams. Atlikę klinikinį egzaminą ir egzaminą, jie rekomenduos keletą papildomų testų diagnozei paaiškinti.

Pagrindinė dismeabolinės nefropatijos diagnozė yra privalomas bendrojo kraujo tyrimo atlikimas. Šis paprastas ir prieinamas laboratorinis tyrimas leidžia jums nustatyti įvairius druskų kristalus šlapimo likute, nustatyti šlapimo tankį ir savitąjį svorį bei atpažinti baltymą. Baltųjų kraujo ląstelių ir raudonųjų kraujo ląstelių tyrimą numeris identifikuoja iš bet inkstus ir šlapimo takų ligų, kurios galėtų būti jo apykaitos nefropatija priežastis vaiko buvimą. Kai kuriais sudėtingais diagnozavimo atvejais gydytojai renkasi konkretesnius šlapimo tyrimus. Nechiporenko analizė urinu padeda nustatyti kai kurias latentines pyelonefrito ir glomerulonefrito formas, kurios vaikams dažnai sukelia inkstų sutrikimą.

Jei inkstų ligos priežastis yra bakterinė infekcija, tada tikslinga atlikti bakteriologinį šlapimo tyrimą, apibrėžiant jautrumą antibiotikams.

Paprastai ši analizė atliekama per savaitę ir tiksliai aprašoma, kokia patologinė mikroflora yra šlapime. Šis testas suteikia gydytojams daugiau galimybių skirti tinkamą ir tinkamą gydymą.

Kad nustatytų inkstų akmenis, taip pat nustatytų įvairias struktūrines patologijas, ultragarsinis nuskaitymas su Doplerio kartografavimu yra nustatytas. Dėl kiekvienos šlapimo takų ligos būdingas tam tikras echopriznaki. Padedant labai tiksliam tyrinėjimui, galima atskleisti įvairias inkstų patologijas net ankstyviausiose stadijose. Šis metodas yra saugus ir gali būti naudojamas net jauniausiems pacientams.

Vyresniems vaikams kai kuriais atvejais naudojama tyrimo urografija. Įvedus ypatingą kontrastą, įvertina inkstų funkciją ir nustatomi funkciniai sutrikimai, susiję su šlapimo išskyrimo patologijomis. Nuotrauka, kurioje pavaizduota peržiūros urografijos rezultatas, suteikia specialistams išsamią informaciją apie esamas inkstų ir šlapimo takų patologijas.

Metabolinė nefropatija vaikams

Pirminės formos metabolizmo nefropatija stebima paveldintiems žmonėms. Liga prasideda gana greitai ir žaibo greitai. Dėl šios nefropatijos formos labai greitai atsiranda inkstų disfunkcija ir akmenų susidarymas dubens. Na, nefropatijos antrinė prigimtis atsiranda dėl inkstų nepakankamumo.

Inkstų organas atlieka lemiamą vaidmenį žmogaus kūne, atliekantis visų rūšių gyvybines funkcijas. Jei yra tam tikras inkstų produktyvumo sutrikimas, ty staigus medžiagų apykaitos sutrikimas, tai vadinama metaboline nefropatija. Ši patologija numato dvi atsiradimo formas. Tai pirminis ir antrinis.

Priežastys

Pagrindiniai metabolinės nefropatijos atsiradimo veiksniai yra:

  • Vėžio ligos;
  • endokrininės sistemos sutrikimas;
  • įsiskverbimas į genito šlapimo organus;
  • bendri metaboliniai sutrikimai;
  • helmintinės invazijos;
  • dažnos skrandžio ir žarnyno ligos;
  • Rentgeno terapija, kuri būtina onkologinėms ligoms;
  • apsinuodijimas narkotikais;
  • per didelis šlapimo kaupimasis šlapimo pūslėje dėl obstrukcijos šlapimo takų.

Simptomai

Metabolinė nefropatija pasireiškia tokiais simptomais kaip:

  • Silpnumas;
  • negalavimas;
  • apatija;
  • miego ir apetito sutrikimas;
  • edema ir pastos;
  • vulvos paraudimas ir deginimas;
  • šlapio spalvos šlapimas;
  • šlapinimosi ir skausmo pažeidimas;
  • dažnas noras šlapintis;
  • inkstų akmenų išvaizda;
  • stoglangiai strypo juostos srityje.

Jei tyrinėjate paciento šlapimą, galite nustatyti leukocituriją, hematuriją, fosfatus, oksalatus ir padidėjusią baltymų skaičių.

Vaikų metabolinės nefropatijos simptomai

Deja, ši liga serga ir kūdikiams. Vaikų negalavimas yra netinkamos ir kenksmingos dietos rezultatas. Dažnai liga atsiranda dėl vandens naudojimo nėra tinkamų standartų ir mineralinės sudėties. Be to, ekologinė situacija neigiamai veikia vaiko būklę. Paaugliai dažnai nustato šlapimo akmenis, todėl šį amžių reikia priskirti rizikos grupei.

Svarbiausi simptomai vaikams yra šie:

  • Skysčio kaupimas poodinių riebaluose;
  • veido ir raumenų patinimas;
  • oligurija ar anurija;
  • išorinių lytinių organų deginimas;
  • nuodingos rudos spalvos nuosėdos šlapime;
  • aštrus dūrio pjovimo skausmas kryžkelėje.

Ligos diagnozė

Norint nustatyti metabolinę nefropatiją, jums reikia:

  • Paciento tikrinimas;
  • paciento palpacija ir perkusija;
  • anamnezė;
  • skundai;
  • šlapimo analizė (biocheminis);
  • ultragarsinis tyrimas;
  • kraujo tyrimas.

Šlapimo tyrimas gali parodyti didelį baltymą, raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitozės, didelio druskos kiekio. Žmogaus apžiūros ultragarsinis aparatas rodo uždegiminį procesą, akmenis ir smėlį, taip pat sklerozę inkstuose.

Metabolinės nefropatijos gydymas

Metabolinių nefropatijų gydymui yra keli etapai, kurių laikymasis normalizuoja visus laboratorinius rodiklius ir pašalina klinikinius simptomus:

  1. Pakeisti savo gyvenimo būdą;
  2. Padidinkite per dieną gaiviojo skysčio kiekį;
  3. Laikykitės specialios dietos ir paskutinės vaistų terapijos.

Gyvenimo būdas modifikavimas apima pašalinti ligos išprovokavo veiksnių, ir dideliais kiekiais vandens naudojimas skatina ištirptų kenksmingų medžiagų ir jų greitą pašalinimą, didinant šlapinimasis dažnį, kuris taip pat sumažina spūstis. Dėl specialios dietos mes sumažinaime inkstų druskos kiekį. Be šios ligos negalima naudoti riebalų, aštrus ir citrusiniai vaisiai, sriubos, šokoladas, rūgštynės, kakava, erškėtuogių, morkos, serbentų, trečiam, askorbo rūgštis. Rekomenduojama vartoti daugiau duonos, augalinio aliejaus, vaisių, sulčių, kompotų. Gydytojai vis dar nurodo vaistinių augalų infuzijas, kurios ištirpina ir pašalina druskas iš organizmo.

Netgi "pamestus" inkstų akmenys gali greitai atsikratyti. Tiesiog nepamirškite gerti vieną kartą per dieną.

Prieš skiriant vaistų terapiją, būtina tiksliai nustatyti esamos patologijos šaltinį, tada bus nustatyti atskirai parinkti preparatai.

Gydant oksalato nefropatiją, reikia laikytis bulvių-kopūstų dietos ir įtraukti į dietą kriaušes, džiovinti abrikosai ir slyvos. Kaip vaistas vartojami antioksidantai, vaistai rūgščių bazės korekcijai, jonų pusiausvyra organizme.

  • Piridoksinas (B6)
  • Tokoferolio acetatas
  • Retinolis
  • Xidifonas apsaugo kalcio druskų susidarymą šlapime, slopina kalcio jonų transformaciją į akmenis ir netirpių druskų su fosfatais.
  • Dimefosfonas, pagerina bikarbonatų reabsorbciją, amonio ir acidogenezės procesus inkstuose.
  • Tsiston, sumažina kalcio su šlapimu, oksalo rūgštis, hidroksiprolino turinį ir sukelia sumažinti konkrementoobrazovanie mikrodroblenie darinius suformuota, veikdamas muciną, užtikrinant jiems smulkias daleles.

Uratienos nefropatijos gydymas yra žirnių, pupelių, riešutų, kepenų ir inkstų išskyrimas, pirmenybė teikiama pieno ir daržovių patiekalams. Pasirinkimai:

  • Citrato mišiniai (druska, uralit-U)
  • Šlapimo rūgšties sintezės inhibitoriai (alopurinolis, nikotinamidas)
  • Antiasotemika (cystonas)

Cistinozės gydymas yra susijęs su žuvų, varškės, kiaušinių, mėsos pašalinimu iš dietos 4 savaites dėl to, kad reikia auginti cistino (metionino) pirmtako. Reikiamas šarminio šarmavimo susidarymas naudojant šarminius mineralinius vandenis, citrato mišinį ir natrio hidrokarbonato tirpalą. Padidėjęs cistino tirpumas turi penicilamino preparatą. Taip pat nurodykite vitaminų terapiją (B6, A, E). Su cistinoze, prieš galutinę stadiją lėtinio inkstų nepakankamumo, inkstų transplantacija yra įmanoma, o tai žymiai pailgina paciento gyvenimą.

Prieš eidami lovoje turėtumėte gerti gana daug skysčio. Būtina, kad šlapimas nesustotų šlapimo pūslėje ir kitose šlapimo sistemos dalyse. Pacientas turi gerti nuo 8 iki 10 puodelių skysčio per dieną. Tai gali būti vanduo, šviežiai spaustos sultys, kompotas. Būtinybė naudoti šią skystą kiekį yra druskos kiekio mažinimas.

Metabolinių nefropatijų gydymui svarbiausias dalykas yra pradėti gydymą kuo greičiau, atlikti periodinį tyrimą, siekiant išvengti ligos pasikartojimo.

Vaikų ir suaugusiųjų ligos profilaktika

Norint išvengti egzistuojančios ligos susidarymo, jums reikia:

  • Teisingas normalizuotas maisto vartojimas;
  • Gimnastika ir sportas;
  • Kartą per metus kreipkitės į gydytoją, net jei nėra skundų ir ligos simptomų;
  • Suvalgyti pakankamai skysčių per dieną.

Jei atliksite dietą, tada bus laikoma norma apie visus šlapimo duomenis. Jei nesilaikote visų gydytojo paskyrimų ir griežtai laikykitės visų rekomendacijų, komplikacijų rizika prilygsta nuliui.

Inkstai atlieka labai svarbią mūsų kūno funkciją, todėl, jei turite kokių nors problemų, turėtumėte iškart paskambinti į savo urologą.

Ir šiek tiek apie paslaptis.

Ar kada nors patyrėte problemų dėl inkstų skausmo? Atsižvelgiant į tai, kad skaitote šį straipsnį - pergalė nebuvo jūsų pusėje. Ir, žinoma, jūs nežinote, klausydamiesi, kas tai yra:

  • Diskomfortas ir nugaros skausmas
  • Ryto veido ir akių vokų edema nepadeda pasitikėti savimi.
  • Kažkaip net sugėdintas, ypač jei kenčia nuo dažnos šlapinimosi.
  • Be to, nuolatinis silpnumas ir diskomfortas jau tvirtai pateko į jūsų gyvenimą.

Dabar atsakykite į klausimą: ar esate patenkintas šiuo klausimu? Ar gali būti toleruojamos problemos? Ir kiek pinigų jūs jau "sujungėte" su neveiksmingu gydymu? Teisingai - atėjo laikas baigti tai! Ar sutinki? Štai kodėl mes nusprendėme pasidalyti išskirtiniu metodu, kuriame atskleidžiama paslaptis kovai su inkstų skausmu. Perskaitykite straipsnį >>>

Dismeabolinė nefropatija vaikams

Paskelbta žurnale:
Pediatro praktika, 2017 m. Rugsėjis-spalis

EA Jurieva, medicinos mokslų daktarė, profesorė, SL Morozov, medicinos mokslų kandidatas, OSB NIKI pediatrija jiems. akad. J. E. Veltischeva FGBOU TOLIAU. N. I. Пирогов Sveikatos apsaugos ministerija, Maskva

Raktiniai žodžiai: vaikai, dismetabolinės nefropatijos, gydymas, Kanefron ® H
Raktiniai žodžiai: vaikai, dismetabolinės nefropatijos, gydymas, Canephron ® N

Dizmetabolicheskie nefropatija (DMN) buvo sujungti ligų, susijusių su sunkia vandens-druskų pusiausvyrą, kurie išsivysto skrandžio-žarnyno ligų su toksinėmis sindromo (malabsorbcijos sindromas, pilvo ertmės ligų ir tt), tiek ir galvos smegenų kraujo srauto, ir jie gali būti klasifikuojami inkstų pažeidimo, vyksta dėl sutrikimų, aukšto kalcio-fosforo apykaitos hiperparatiroidizmo fone, hipervitaminoz d ir kitomis ligomis.

Be to, terminas "nefropatija dizmetabolicheskaya" gali būti vartojami poligennonasleduemoy (besivystančių multifaktorialinis) nefropatijos, kuri yra susijusi su oksalo rūgšties metabolizmo patologijos ir pasirodo šeimos nestabilumo cytomembranes [1-3].

Kai kurie dažniausiai pasitaikantys nefropatijai yra nefropatijos, kurių oksalatų biosintezė padidėja, ir visada kartu su inkstų pažeidimu. Nemetabolinės nefropatijos su oksalato ir kalcio kristalurija yra suskirstytos į dvi pagrindines grupes, kurios skiriasi etiologija ir patogeneze.

  1. Pirminis hiperoksalurijos - gana reti Monogeninis paveldimų ligų, kurias sukelia iš GLIOKSILO rūgšties apykaitos fermentų trūkumo, kuris sukelia labai padidėjo extrarenal biosintezę oksalato [1, 4].
  2. Antrinė hiperoksalurija (daug didesnė grupė) su vidutiniu biosintezės ir oksalatų ekskrecijos padidėjimu, kartu su oksalato ir (arba) fosfato-kalcio kristalurija. Tai neapima trumpalaikio oksalato ekskrecijos padidėjimo, kuris atsiranda dėl per didelės oksalatų suvartojimo maiste arba su hipovitaminiuze (A, B1, Į6-asis) - jis lengvai pašalinamas po dietos pašalinimo, hipovitaminozės priežasčių pašalinimo ir tinkamų vitaminų paskyrimo terapinių priemonių komplekse.

Grupė antrinė hiperoksalurijos Sovietų literatūros dizmetabolicheskoy vadinamas nefropatijos su kalcio oksalato kristalurijos (DNOKK) ir apibūdinamas kaip polygenic paveldėtų nefropatija susijusių patologijų su oksalo rūgšties metabolizmo, sąlygos nestabilumo pasireiškia inkstų cytomembranes [1, 5, 6]. Patogeniškai nevienalytė grupė ligų, nuo DNOKK plėtros gali būti dėl šių faktorių:

  • padidėjusi glioksilato sintezė iš glicino ir prolino, esant oksidaciniam stresui, aktyvinimas monoamino oksidazių, esant vietiniam antioksidanto defektui ("oksidanto hipotezė");
  • Ląstelių apsaugos nuo kalcio jonų membranų mechanizmų (kalcio-magnio ATPazės sistemos ir tt "kalcio hipotezės" prastesnė būklė);
  • galimas fermento alanin-glioksilato-transaminazės ("hipoglikeminės polimerinės gliukozės rūgšties metabolizmo pakitimų hipotezės") dalinis nepakankamumas;
  • aktyvavimo fosfolipazės ir greitai keistis membranos fosfolipidų: fosfatitilserinas ir fosfatitilserinas ir etanolamino, kad kaip šaltinis, per glikoliato metabolizmą glioksilatu į oksalo rūgšties ( "hipotezė cytomembranes nestabilumą");
  • biologinių ir cheminių oksalo rūgšties ir kalcio jonų stabilizatorių trūkumas ar sunaikinimas ("oksalato formavimo inhibitorių trūkumo hipotezė");
  • Epitaksijos hipotezė yra padidėjusi kalcio oksalato kristalizacija esant padidėjusiai koncentracijai šlapimo rūgšties kraujyje ir šlapime.

Labiausiai oksalato išvedamas šlapimo, yra suformuotas per amino rūgščių metabolizmo - serino, glicino, hidroksiprolino, dalis askorbo rūgšties ir nedidelius kiekius tiekiamas iš žarnyno, kai vaistas vartojamas su maistu oksalogennyh produktų (morkos, špinatai, pomidorai, šokoladas, kava ir kt. ) Pastaraisiais metais, atkreipti dėmesį į vietos formavimo oksalato inkstus galimybė susidarius sunaikinimo ląstelės membranos fosfolipidų, pagal kurią pirmtakai oksalato (serino) yra suformuota, ir fosfatai, kurie sudaro netirpius kalcio druskų, [1, 2, 7].

Tiesioginės priežastys irimo membranų fosfolipidų yra inkstų išemijos, aktyvavimo endogeninės ar išvaizdos bakterinių phospholipases, poveikio membranotoksicheskih junginių ir galbūt toksinių deguonies formų formavimo (deguonies su neporiniai elektronų, superoksido anijono, hidroksilo radikalą). Ląstelės membranos struktūrų nestabilumas yra paveldimas poligoniniu požymiu.

Pacientams su hiperoksalurijos paprastai pažymėtų sumažinimas antikristalloobruzuyuschey gebėjimas šlapimas, dėl natūralių inhibitorių kristalų susidarymo šlapimo, pavyzdžiui, ATP, pirofosfato ir uropontina baltymų, kuri apsaugo nuo inkstų akmenų susidarymo išeikvojimo. Kita vertus, laisvos riebalų rūgštys, konjuguotos su etanolaminu, sudaro stiprius netirpius kompleksus su kalcio oksalatu [8].

Klinikinis vaizdas

Už antrinės hiperoksalurijos pasižymi hiperoksalurijos ir / arba kalcio oksalato kristalurijos (didelius suvestinius kristalai nei 12 mikronų skersmens) skirtos sumažinti išsaugojimo galimybes antikristalloobrazuyuschey šlapimą, ir padidėjo šlapimo išsiskyrimą lipidų, etanolamino, fosfoetanolamino. Antrinė hiperoksalurijos susijęs su poligennonasleduemoy membranopatiey, būdingas panašus modelis šeimose.

Už DNOKK šlapimo pūslės sindromo būdinga tai, kad nuo hematurija, proteinurija, ir / arba abacterial leukocyturia minimumo išvaizdą. Yra koreliacija tarp kristalų dydžio, jų sujungimą ir sunkumo klinikinių pasireiškimų oksalato nefropatijos. Tarp oksalo rūgšties išsiskyrimą ir plėtros oksalato nefropatija koreliacijos neprisijungus sumą. Vaikai su DNOKK dažnai stebimas pilvo sindromas, hipotenzija, klinikinius požymius alerginių reakcijų ir pseudoallergic. Kai kurie tėvai dažnai pastebėsite šlapimo tūrio sumažėjimas per dieną ir pilnas jos charakterį, kuris yra dėl kritulių dideliu kiekiu druskos. Padidėjęs prakaitavimas laikotarpiu skirtingų sumažinti šlapimo išsiskyrimą, ir staiga padidėtų jų santykinio tankio, matyt, leidžia manyti, reakcijos pogumburio-diencephalic srityje dėl medžiagų apykaitos pokyčių, kurie susiformuoja į vystymosi Membranopahtological proceso išeigos kraujo etanolamino ir kitų medžiagų [1 2, 7, 8].

Dažniausiai sunku išvesti liniją tarp DNOC ir metabolinės kilmės tubulointerstiticio nefrito, nes pastaruoju atveju kanalinės inkstų funkcijos sumažėjimas pasireiškia tik gana vėlyvoje ligos stadijoje. Diagnozės pagrindas gali būti šlapimo sindromo sunkumas, pirmiausia hematurija ir proteinurija. Intersticinio proceso plėtros patvirtinimas yra padidėjęs fermentų išskyrimas su šlapimu ir mikroalbuminurija. Proteinujos selektyvumo nustatymas leidžia nustatyti tuberkuliozės proteinogramos tipą.

Iš tubulointerstitial proceso raida vaikams su DNOKK gali atsirasti dviem kryptimis: pirma, vystymosi abacterial uždegimas tubulointerstitsalnogo proceso kalcio oksalato kristalai (ir kitų) veiksmų aktyvuoti komplemento sistemą per alternatyviu keliu, kuris veda į prouždegiminių citokinų ir aktyvacijos Hageman faktorius spaudai. Be to, in vitro buvo nustatyta, formavimo toksiškų deguonies leukocitų pagal kalcio oksalato kristalų poveikio galimybę. Antrasis būdas yra bakterinio tubulointerstitiško proceso vystymas pacientams, turintiems DNOC. Svarbus vaidmuo tenka fosfolipazių A ir C aktyvavimui [8].

Gydymas

DMN gydymas yra pagrįstas reguliariu terapinės dietos (racionalios mišrios mitybos) naudojimu, išskyrus aktyvios nefrono dalies - vamzdinio aparato - apkrovą. Mityba vadinama bulvių kopūstais, nes ją daugiausia sudaro bulvės, kopūstai ir kitos daržovės, paruoštos įvairiais būdais. Numatoma išskirti ekstraktinius sultinius ir oksalo produktus, įskaitant kietmedžio daržoves, stiprią arbatą, kakavą, šokoladą. Kepenų dietos vartojimas 2-3 savaites yra statistiškai reikšmingas oksalatų, peroksidų, vidutinių molekulių išsiskyrimo sumažėjimas, kuris yra susijęs su šlapimo sindromu. Bulvių-kopūstų mitybą nustato du 3 savaičių kursai, kuriuose 3 savaičių pertrauka tarp pirmojo ir antrojo kurso, kai vaikas gauna dietą pagal Nr. 5 pagal Pevzner'ą [1, 8-10].

Geriamoji terapinis poveikis turi tokius vaistus kaip polioksidonis, xidifonas, dimefosfonas. Be to, apsauginį efektą teikia sorbentai, kurie neleidžia sugerti sunkiųjų metalų, kai jie suvartojami su maistu ir gėrimais [10-12].

Norint padidinti diurezę, nustatomas didelis kiekis ne mažesnio kaip 2 litrų skysčio vienam standartiniam kūno paviršiui *. Didelio skysčio režimas yra labai svarbus palaikyti naktį, kai šlapimas yra labiau koncentruotas, o tai sudaro sąlygas druskoms kristalizuotis. Kalio ir magnio druskų, kartotinių vitaminų A, E, B, vartojimas6-asis. Membraną stabilizuojantis vitamino B poveikis6-asis (piridoksinas) yra dėl to, kad jis dalyvauja riebalų metabolizme kaip antioksidantas, taip pat keičiantis amino rūgštimis, stiprinant jų dekarboksilinimą ir reaminavimą. Membranostabilizuojantis vitamino A poveikis (retinolis) yra susijęs su gebėjimu įsisavinti lipidinį sluoksnį ir dalyvauti baltymų ir lipidų sąveikoje membranoje. Vitaminas E (tokoferolis) yra natūralus antioksidantas, atsakingas už baltymų-lipidų ryšį membranose ir kitus svarbius ląstelių metabolizmo procesus [1, 7-9].

* Standartinis kūno paviršiaus kiekis apskaičiuojamas pagal normogramus ar formulę, atsižvelgiant į vaiko svorį ir aukštį.
Pavyzdžiui, standartinis kūno paviršius yra 0,6. Šiuo atveju įvedamo skysčio tūris yra 0,6 x 2000 ml = bendras 1200 ml / parą.

Magnio preparatai Vaikų, sergančių DMN ir oksalato kalcio kristalurijos turėtų būti vartojamas atsargiai, kadangi jų perdozavimo gali sukelti magnio kristalų susidarymą šlapimo takų, ypač kai ji derinama DMN su antrinio hiperparatiroidizmo būdinga tai, kad šarminės reakcijos šlapimo ir forma amonio magnio fosfato kristalai. Už magnio preparatų naudojimo priežastis yra jų natūralius fiziologinius antagonizmas su kalcio ir gebėjimą užkirsti kelią savo kaupimosi kūno audinių ir skysčių. Vaistų, kurie naudojami magnio oksido magnio (tuo 7 amžiaus - 100 mg per 2 valandas, nuo 7 iki 10 metų - 150 mg 3 kartus, daugiau kaip 10 metų - 200 mg padalinama į 2 dozes) 3-4 savaičių ketvirtinių.

Kai DMN vaikai terapija yra plačiai naudojami vaistažolių ir vaistinių augalų su litholytic savybių, gerina medžiagų apykaitą, skatina medžiagų apykaitos produktus ne tik per šlapimo sistemą, bet taip pat per virškinimo traktą išsiskyrimą ir turi antioksidacinį poveikį (ypač, kuriuose yra flavonoidų). Fitoterapija turi būti atliekami reguliariai naudojant diuretikas žolelių atlyginimo, 1 mėnesį kas ketvirtį: Ginčai, pankolių, aukso lazdele, braškių mediena, asiūklis, pipirmėčių, kviečių žolės, kukurūzų šilko. Iš kombinuotų fitopreparatų rekomenduojama naudoti Kanefron ® H, kuris egzistuoja dviejų dozuotų formų - tirpalo ir draže, kuris leidžia jį naudoti atsitiktinei dismetabolinei nefropatijai gydyti vaikams nuo 1 metų amžiaus. Kanefron ® H yra vaistinis preparatas, kurio sudėtyje yra vienuoliai, lovos ir rozmarinas. Šio vaisto sudėtinis poveikis: diuretikas, priešuždegiminis antispazminis preparatas, padidina antibiotikų terapijos veiksmingumą, taip pat turi antioksidantų ir nefroprotektyvų poveikį, mažina kapiliarų pralaidumą. Šio vaisto veiksmingumas ir saugumas buvo įrodytas keletuose užsienio ir Rusijos klinikiniuose tyrimuose, kuriuose nustatyta, kad gydymas Kanefron H lyginamas su gydymu vitaminais (A, E, B6-asis) Yra efektyvesnis ir rezultatai šiose Pacientų spartesnei ir žymiai sumažinti dažnumą ir sunkumą hematurija, microproteinuria, hiperoksalurijos, šlapimo kalcio ir lipidurii. O kanefron gydomųjų savybių dėl savo sudėties eterinių aliejų (gelsvė, rozmarino), fenolio karboninės rūgštys (rozmarinas, gelsvė, Centaury) ftalidas (lubczyk), kartumo (Centaury). Kaip žinoma, uždegimas dėl lipidų ir kitų uždegimo mediatorių veikla (leukotrienai, bradikinino, prostaglandinų, histamino, serotonino ir kt.). O kanefron priešuždegiminiai savybes lemia daugiausia rozmarininės rūgšties antagonizmas prieš uždegimo mediatorių. Veikimo mechanizmas apima blokuoja nespecifinį aktyvavimo papildytų lipoksigenazės ir ciklooksigenazės slopinimo su vėlesniu sintezės leukotrienų ir prostaglandinų. Antimikrobinis vaisto poveikis pasireiškia dėl fenolkarboksirūgščių ir eterinių aliejų. Antimikrobinis fenolio karboksirūgščių poveikis yra susijęs su bakterinio baltymo poveikiu. Lipofiliniai flavonoidai ir eteriniai aliejai gali sunaikinti bakterijų ląstelių membranas. Diuretiko poveikis vaistui yra nustatomas kartu su eterinių aliejų ir fenolių rūgščių poveikiu. Eteriniai aliejai prailgina inkstų kraujagysles, padidina jų kraujotaką. Fenolio karbonato rūgšties, kai išleistas į inkstų kanalėlių spindžio sukurti aukštos osmosinį slėgį, kuris sumažina vandens ir natrio jonų reabsorbciją. Taigi, išleidžiamo vandens kiekis padidėja be jonų balanso sutrikimo (kalio tausojimo efektas). Sprogstamasis poveikis atsiranda dėl vaisto flavonoidų ir fenolkarboninių komponentų. Didelio efektyvumo flavonoidų komponentai mažėjančia proteinurijos (poveikį membranos pralaidumas). Dėl savo antioksidacinių savybių flavonoidai padeda apsaugoti inkstus nuo laisvųjų radikalų pažeidimo. Pagal klinikinių duomenų, Kanefron ® H padidina šlapimo rūgšties išsiskyrimą ir padeda palaikyti šlapimo pH į 6.2-6.8 intervale, kuris yra svarbus gydymui ir profilaktikai šlapimo rūgšties ir kalcio oksalato akmenlige. Flavonoidų ir rozmarino rūgštis gali surišti kalcio ir magnio chelatus, ir buvimas diuretikas komponentas gali greitai pašalinti juos iš organizmo. Keli autoriai rekomenduojame naudoti Kanefron ® h iki tolesnio patvirtinimo fragmentų po Litotripsija iš konkrecijos [1, 2]. Suaugusieji vartoja vaistą 2 tabletes arba 50 lašų 3 kartus per dieną. Vaikams dozė sumažinama, priklausomai nuo amžiaus: mokyklinio amžiaus vaikų yra pateiktos 25 lašų arba 1 tabletę 3 kartus per dieną ikimokyklinio amžiaus vaikų (vyresni nei 1 metų) - po 15 lašų 3 kartus per dieną 6-8 savaites. Vaistas yra ypač rekomenduojamas dalyvaujant antrinio metabolinio pielonefritas genezės (klasifikacija Maidannikov V. G.), yra veiksmingas oksalato pavidalu ir / arba kristalurijos uratų švelniai keičia šlapimo pH į šarminį pusėje. Gali būti naudojamas tiek aktyvioje stadijoje, tiek kartu su antibakteriniais preparatais, tiek monoterapijos kaip palaikomojo antirelazyvinio vaisto forma.

Mineraliniai vandenys naudojami "Bjni", "Naftusya", "Slavyanovskaya", "Smirnovskaya" ir kai kurių kitų veislių 3-5 ml / kg per dieną, padalintas 3 dozes iki 1 mėn, 2 kartus per metus. Su tubulointerstitial nefritas plėtros apykaitos kilmė papildomai dirba dipiridamolio 6-8 mg / kg per dieną, padalintas 3 dozes 3-6 mėnesių, vartojamas per ilgą kursai membranų stabilizatoriai vaistai (polioksidony, ksidifon, dimephosphone) ir kartu vaistažolių pirmiausia Kanefron ® O.

Ambulatorinė priežiūra

Dėl ilgo ir dažnai laipsniškai žinoma DMN su kristalurijos vaikams būtina atlikti sistemingą klinikinį tyrimą, jeigu istorinę stebėjimą. Siekiant šio tikslo, tai yra tikslinga ir orientyras stebėjimas ir gydymas pacientams, įtraukti vietos nefrologinių sanatorija ir spa terapija. Dėl DMN su oksalatnokaltsievoy kristalurijos ir kalcio inkstų akmenligės profilaktikai rekomenduojama klinikinė priežiūra vaikams iš šeimų, kuriose yra genetinis polinkis į inkstų akmenligės, reguliariai profilaktiškai gydyti, įskaitant dietos terapija, geriamojo režimas vitaminoterapiyu (A, E, B6-asis) ir kitų rūšių gydymas, visų pirma fitopreparatais [1, 8].

Nuorodos:

1. Dlinas V. V., Османов I. M. Чугунова О.Л., Корсунский А.А. Šlapimo sistemos infekcijos vaikams: gydytojų vadovas yra gydytojų vadovas. Maskva: M-Art LLC, 2011: 384.

2. Мухина Ю.Г., Османов И.М., Длин В.В., Белмер S. V., Чугунова О.Л. Praktinės vaikų ligų rekomendacijos. 2 leidimas, pataisytas ir išplėstas. - Tomas. VI. Vaikystės nefrologija. M.: ID Medpraktika-M, 2010: 736.

3. Dlinas V. V., Игнатова М.С., Морозов С.Л., Юрьева Е.А., Османов I. M. Dismeabolinė nefropatija vaikams. Rusijos įžymybė perinatologijos ir pediatrijos, 2012; 57 (5): 36-44.

4. Adhirai M., Selvam R. Inkstų kalcio oksalato surišantis baltymas. Tyrimai apie jo savybes. 1998; 53: 125-129.

5. Asplin S., Arseniault D., Paris S. et al. Žmogaus uropontino indėlis į kalcio oksalato kristalizacijos slopinimą // Inksto intern. 1998; 53: 194-199.

6. Schriver C., Beaudet A., Sly H et al. (eds) Paveldimų ligų metabolinis ir molekulinis pagrindas. 7ed. McGraw-Itill, Niujorkas, 1995 m.

7. Veltischchev Yu.E., Yuryeva E.A. Dizmetabolicheskie nefropatii // Knygoje: Pediatrinė nefrologija / Leid. M.Ignatova, J. E. Veltischev. L.: "Medicina", 198: 276-292.

8. Yuryeva E. A., Moskaleva E. S. Konservatyvi urolitianų terapija. / In: Pediatrijos ir vaikų chirurgijos farmakoterapijos vadovas, nefrologija, vol.6 / Leid. Ignatova M. S., 2003: 231-239.

9. Ignatova M.S. Paveldimos ir įgimtos nefropatijos. Nefrologija: gydytojų vadovas / I.E.Tarejeva. M.: "Medicina", 2000: 337-371.

10. Naumova VI, Raupov AR, Rusnak F.S. Kalcio homeostazė ir jos išsiskyrimas su šlapimu inkstų ligose. / In Sat: R-S mainų normos ir patologijos reguliavimas. - "Ryga", 1987: 209-215.

11. Papayan A. V., Savenkova N. D. Tubulopatija / Vaistinė klinikinė nefrologija. / Ed. A.V. Papayana, N.D. Savenkova. S-Pb: Sotis, 1997: 201-224.

12. Jurijeva EA, Moskaleva E. S. Konservatyvi urolitianų terapija. / In: Pediatrijos ir vaikų chirurgijos farmakoterapijos vadovas, nefrologija, vol.6 / Leid. Ignatova M. C., 2003: 231-239.

Metabolinė nefropatija

Metabolinė nefropatija yra inkstų liga, sukelta metabolinių procesų organizme pažeidimų. Tai gali būti pirminis ar antrinis.

Pirminė metabolinė nefropatija yra paveldima ir būdinga greita patologinio proceso progresija, dėl kurios išsivysto urolitiazė ar inkstų nepakankamumas. Yra tokia liga retai, dažniau yra antrinė nefropatija, kurią gali sukelti tam tikrų vaistų vartojimas, kitų organų ligos, metabolizmo pažeidimas.

Daugeliu atvejų liga atsiranda dėl kalcio metabolizmo ar kalcio fosfato ar oksalato, oksalo rūgšties perteklius.

Etiologija ir ligos patogenezė

Tokių patologijų fone gali vystytis metabolinė nefropatija:

  • onkologija;
  • endokrininės ligos;
  • giardiazė ir helmintozės;
  • uretritas;
  • šlapimo sutrikimas, kurį lydina šlapimo stagnacija, pavyzdžiui, dėl šlaplės susiaurėjimo;
  • kalcio, oksalo rūgšties ir kitų medžiagų keitimo pažeidimas, atsiradęs dėl paveldimo polinkio.

Be to, liga gali sukelti spindulinis gydymas, taip pat netinkamas ir nekontroliuojamas vaistų vartojimas.

Paprastai tokie vaikai gimsta, jeigu nėštumo metu pastebėta vaisiaus hipoksija ir gestozė.

Klinikinis vaizdas

Klinikinis ligos vaizdas yra polimorfinis, dažniausiai pastebėtas:

  • medžiagų apykaitos sutrikimas;
  • inkstų ir įvairių etiologijų šlapimo pūslės uždegimas;
  • poliurija;
  • urolitiazė;
  • skausmas pilve ir apatinėje nugaros dalyje;
  • silpnumas;
  • edema;
  • niežulys ir genitalijų hiperemija;
  • šlapinimasis;
  • nuosėdos su šlapimu.

Atliekant šlapimo analizę, galite rasti fosfatų, uratų, oksalatų, proteinurijos, hematurijos, leukociturijos.

Diagnostika

Metabolinės nefropatijos diagnozei surenkamas anamnezė, nustatomas inkstų biocheminis tyrimas ir ultragarsinis tyrimas.

Atliekant šlapimo analizę, nustatomas didelis druskų, leukocitų, eritrocitų ir baltymų kiekis.

Su ultragarso pagalba galima nustatyti inkstų, smėlio, akmenų, uždegimo ir tt tankį.

Ligos terapija

Metabolinės inkstų nefropatijos gydymas turėtų būti išsamus, jis apima dietą, vaistų ir vaistų vartojimą, geriamojo režimo normalizavimą.

Svarbu išsiaiškinti veiksnį, kuris sukėlė patologiją, ir pašalinti jį, pavyzdžiui, jei dėl cistito atsirado nefropatija, būtina sustabdyti uždegiminį procesą šlapimo pūslėje.

Todėl kiekvienu atveju gydymas yra pasirinktas atskirai, atsižvelgiant į metabolinės nefropatijos etiologiją.

Iš vaistinių augalų, pasikonsultavę su specialistu, galite pasivaikščioti (paukščių stebėtojas) arba ervu vilnonis (pusvalnė). Jie padeda atsikratyti inkstų akmenų. Didelio kiekio skysčio srautas skatina druskų išsiskyrimą, dėl ko jų koncentracija mažėja. Be to, padidėja diurezė, kuri apsaugo nuo šlapimo stagnacijos ir teigiamai veikia paciento gerovę.

Kokio skysčio gerti priklauso nuo to, kokie yra druskų organizme. Esant oksalatams, pacientui rekomenduojamas silpnai šarminis mineralinis vanduo, tuo tarpu nustatant iš jų fosfatus verta paminėti. Jei rasta uratas, pirmenybė turėtų būti teikiama Borjomi.

Svarbų vaidmenį gydant metabolinę nefropatiją atlieka dieta. Iš paciento mitybos reikia pašalinti visus aštrus ir riebalinius indus, šokoladą, kakavą, citrusinius vaisius, sultinius, maisto produktus, kurių sudėtyje yra daug vitamino C.

Pagal draudimą yra gazuoti ir alkoholiniai gėrimai.

Geriau teikti pirmenybę augaliniams aliejui, javų grūdams, duonai ir vaisiams, pavyzdžiui, bananams, kriaušėms.

Prevencija

Siekiant užkirsti kelią metabolinės nefropatijos paūmėjimui, būtina laikytis visų specialisto rekomendacijų.

Jei laikotės dietos ir geriamojo režimo, galiausiai biocheminiai šlapimo indikatoriai sugrįš į normalią.

Apskritai prognozė yra palanki, tačiau, jei nekreipiate dėmesio į gydytojo paskyrimą, padidėja tikimybė, kad bus išsivystyta uroliticozė ir inkstų funkcijos nepakankamumas, netgi mirtinas rezultatas.

Verta prisiminti, kad pradėtas gydymas anksčiau, tuo efektyvesnis jis bus. Todėl, kai pasireiškia pirmieji patologijos požymiai, reikia nedelsiant kreiptis į kvalifikuotą medicinos pagalbą.

Dismeabolinė nefropatija vaikams: požymiai, gydymas, prognozė

Pastaraisiais dešimtmečiais pediatrai pastebėjo, kad dažniau sutrinka ankstyvojo ir pradinio mokyklinio amžiaus vaikų šlapimo sistemos funkcionavimas. Toks patologija turi savo pavadinimą - dismetabolinę nefropatiją. Terminas nurodo inkstų funkcijos sutrikimą, kuris yra pagrįstas neteisingu medžiagų apykaitos procesų organizme. Ši sąlyga visų pirma yra susijusi su neigiama aplinkos veiksnių įtaka silpnosios ekologijos sąlygoms, taip pat genetinei polinkiui.

Dismetabolinės nefropatijos samprata vaikams

Dysmetabolinė ar metabolinė nefropatija yra gana dažna diagnozė pediatrijos praktikoje. Remiantis statistika, apie trečdalis vaikų šiandien susiduria su tokiu sutrikimu. Kai nefrologas praneša apie dismetabolinę nefropatiją vaikui, tai reiškia, kad yra medžiagų apykaitos sutrikimų, kurių neigiamos pasekmės yra rimti inkstų pokyčiai.

Keitimasis nefropatija - apykaitos procesų, susijusių su inkstų darbu, pažeidimų rinkinys

Nefropatija nėra laikoma visuotinai pripažinta medicinos prasme. Jis klasifikuojamas kaip medžiagų apykaitos sutrikimas, tačiau vis dėlto gali laipsniškai susilpnėti inkstų funkcija.

Girdėdamas bauginančią medicininę sąvoką, daugelis tėvų iš karto panikos. Tai daugiausia dėl to, kad trūksta supratimo apie šio sutrikimo priežastis ir pobūdį. Nefropatija, kuri atsirado dėl medžiagų apykaitos sutrikimų, nėra verdiktas. Mitybos įpročių pritaikymas ir tinkamas požiūris į gydymą leidžia išvengti bet kokių gyvenimo būdo apribojimų, atitinkančių vaiko amžių. Ir atvirkščiai - ilgainiui ignoruojant terapiją ir dietą gali labai susilpnėti inkstų veikla ir tapti netiesiogine jų ligos priežastimi.

Yra tokių ligos formų:

  1. Pirminis yra gana retas, yra paveldimų šaknų, jam būdingas ankstyvas pasireiškimas, paprastai vienerių metų amžiaus vaikui. Pirminė nefropatija vystosi greičiau, sukelia akmenų susidarymą ar inkstų nepakankamumą. Problemos šaltinis gali būti ne tik medžiagų apykaitos sutrikimų buvimas artimais šeimos nariais, bet ir genetinių mutacijų kaupimasis, dėl kurių atsiranda pusiausvyros tarp reguliavimo mechanizmų ląstelėje.
  2. Antrinis - daug dažniau pasitaikantis reiškinys, kurį sukelia įvairių vidaus ir išorės veiksnių įtaka - netinkama mityba, vaistai, kai kurių žarnyno absorbcija.

Antrinė pediatrinė nefropatija yra medžiagų apykaitos sutrikimų, kuriems būdingas kristalurijos procesas, grupė - įvairios druskos buvimas šlapime ir, priešingai, besivystančių kitų organų pažeidimai.

Keturi metabolinio nefropatijos tipai vaikams yra tokie:

  1. Oxaluria - sukelia kalcio druskų ir oksalo rūgšties (oksalato) metabolizmo pažeidimą. Dažniausiai pasitaikantis tipas apima 80-90% visų atvejų.
  2. Uratą - jo požymis: šlapimo rūgšties kaupimasis šlapime ir nusėdimas inkstuose - šlapimo rūgšties druskų uratas.
  3. Fosfaturija - padidėjęs fosfato išsiskyrimas su šlapimu.
  4. Cistinurija yra paveldimas cistino metabolizmo pablogėjimas inkstų kanalėlių lygyje, todėl šlapime išsiskiria didelė tirpių aminorūgščių koncentracija.

Taip pat yra mišri ligos forma, susidedanti iš įvairių derybų sutrikimų. Vieno ar kito tipo nefropatijos raida priklauso ne tik nuo bendrų priežasčių, bet ir nuo konkretaus organizmo savybių.

Įvairių tipų nefropatijos priežastys ir simptomai

Nefropatija neturi specifinių apraiškų ir kartais gali būti jaučiamas kaip lėtinis pilvo skausmas, kurį suaugusieji paima dėl virškinamojo trakto patologijos. Kartais dažnai pasireiškia skausmingas šlapinimasis, kai sumažėja bendras 24 valandų šlapimo kiekis. Odos alerginis išbėrimas yra vienas iš galimų papildomų simptomų.

Urologinė metabolinė nefropatija sudaro apie 25-65% visų šlapimo takų ligų pediatrijoje. Vaikams, kuriems yra šis sutrikimas, yra didelė rizika uroliticozei, neinfekciniam nefritui ir pielonefritui.

Dienos šlapinimosi dažnis skirtingų amžių vaikams: lentelė

Oxaluria

Daugeliui dismetabolinės nefropatijos atvejų sukelia oksalato druskų padidėjimas kūdikio šlapime. Pagrindinės oksalurijos priežastys yra:

  • genetinė polinkis - vaikas gali paveldėti patologiją iš vieno artimo šeimos narių;
  • funkcinis žarnyno nepakankamumas - netinkamas maisto virškinimas sutrikdo metabolizmą, kuris neigiamai veikia inkstų sveikatą. Ypač jei vaikas turi kartu lėtinių uždegiminių virškinamojo trakto ligų (Krono ligos ir tt);
  • nepakankamas skysčių vartojimas vaikui; - lėtinis geriamojo režimo pažeidimas veikia cheminių medžiagų apykaitą organizme;
  • vitaminų trūkumas - ypač nepakankamas vitaminų B vartojimas gali labai pakenkti metabolizmui inkstuose;
  • kaip teigia Švedijos mokslininkai, maisto papildai ar pertekliniai vitamin C kiekiai padidina smėlio ir inkstų akmenų riziką.
Oxaluria kelia grėsmę oksalato inkstų akmenų susidarymui

Kūdikiui ar mažam vaikui yra beveik neįmanoma aptikti oksalurijos, nes nėra jokių specifinių simptomų, kurie pritrauktų tėvų dėmesį. Tačiau pastebimos mamos ir tėvelės vis dar pastebi, kad kūdikių puokštės drumstumas yra šlapimas ar nuosėdos. Tačiau suaugusieji retai susieja šiuos faktus su ligos buvimu. Kai vaikas tampa vyresnis, nefropatijos požymiai gali pasireikšti aiškiau, todėl tėvai nerimauja ir kreipiasi į pediatrą ar nefrologą. Simptomai gali būti:

  • dažnas šlapinimasis;
  • alerginės reakcijos;
  • bendras silpnumas;
  • galvos skausmas.

Tačiau šie simptomai nėra specifiniai, ty būdingi tik nefropatijai.

Uraturija

Retai paplitęs nefropatijos tipas, tačiau vis dar antras dažniausiai pasitaikantis tarp vaikų yra uratūrija. Jo skiriamasis bruožas yra aukštas šlapimo rūgšties druskų kiekis šlapime. Uraturija gali būti paveldimas vaikas iš artimųjų giminaičių ar daugelio ligų, tokių kaip pielonefritas ar hemolizinė anemija, kompanionas.

Kitos priežastys, dėl kurių padidėja uratų kiekis:

  • netinkamo dieta: pernelyg daug dietos maisto produktų, kuriuose purinų (šlapimo rūgštis) - stiprių sultiniai, baltyminių produktų, šokoladas, konservuoti; Produktai, turintys didelį purino kiekį, yra draudžiami, kai uraturija
  • ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas - diuretikas, priešvėžiniai vaistai.

Pradėjus uraturiją, didelis kiekis šlapimo rūgšties gali sukelti sunkią ligą - podaginį artritą.

Uaturijos simptomai yra gana neryškūs, pasižymi mažu druskos kiekiu šlapime, jų buvimas iš pradžių neturi įtakos vaiko būklei. Ateityje didelė uratų koncentracija gali sukelti pastebimus patologijos simptomus:

  • ašarojimas, kaprizas ir pernelyg ramybė;
  • odos bėrimas ir niežėjimas;
  • kvėpavimo sistemos sutrikimai ir užspringimas (rečiau);
  • šlapimo spalvos pokytis į rausvai rudą skalę yra dažnas šlapimo rūgšties perteklius.

Fosfaturija

Fosfato nefropatija sudaro maždaug 3-8% sutrikimų atvejų ir yra susijusi su reikšmingo fosfato kiekio išsiskyrimu šlapime. Tai pagrįsta fosforo ir kalcio metabolizmo pažeidimu dėl šių priežasčių:

  • Nesubalansuota mityba vaiko ar slaugos motinos - į išskirtinai vegetariško maisto ar žuvies dieta dominavimo, nesaikingas gazuotų gaiviųjų gėrimų (jie yra fosforo rūgšties).
  • kai kurios ligos:
    • inkstų patologija;
    • uždegiminė inkstų liga;
    • rachitas;
    • cukrinis diabetas.

Cistinurija

Cistinas nefropatija pasireiškia dėl pernelyg didelio susikaupimo cistino inkstuose - amino rūgščių, kurios vaidina svarbų vaidmenį formuojant ir palaikant baltymų ir peptidų struktūrą. Šios sąlygos priežastis yra dažniausiai:

  • paveldima inkstų patologija;
  • inkstų pažeidimas po perduodamų infekcinių ligų (retas atvejis).

Cistino druskų nuosėdos su šlapimu aiškiai rodo patologiją. Šiuo atveju reikalingi tolesni diagnostiniai tyrimai - biocheminė šlapimo analizė, šlapimo sistemos ultragarsinis tyrimas.

Diagnostika

Vaikų vaikų nefropatijos diagnozė apima:

  • laboratoriniai tyrimai:
    • bendroji kraujo ir šlapimo analizė;
    • šlapimo nuosėdų biocheminė analizė;
  • ultragarsas (ultragarsas) inkstų ir šlapimo pūslės. Leidžia aptikti užsienio intarpus. Ultragarsas gali aptikti akmenų ar smėlio buvimą inkstuose

Esant prastam šlapimo tyrimui, vaikai nustato:

  • padidėjęs leukocitų kiekis (daugiau kaip 10 - mergaitės ir 7 berniukų) ir eritrocitai (daugiau nei 2-4 - mikroskopo vaizdas). Nuotraukoje nurodomas infekciniu-uždegiminiu procesu. Paprastai leukocitų ir eritrocitų šlapime neturėtų būti praktiškai;
  • baltymas - jo buvimas šlapime rodo normalią inkstų funkcijos sutrikimą. Jeigu baltymų kiekis iki 1 g / l šlapime - laikoma vidutinio sunkumo padidėjęs indekso, ir daugiau nei 3 g / l šlapime - rodo labai sutrikusi inkstų funkcija. Paprastai tik baltymų "pėdsakai" leidžiami iki 0,033-0,036 g / l šlapimo;
  • Daug druskos kristalų (paprastai nėra arba nežymi suma) - priklausomai nuo nuosėdų sudėties, ten vyrauja oksalato, uratų, cistinas, arba fosfato druska - rinkinio tipas metabolinių sutrikimų.

Diagnozės oxaluria - labiausiai paplitusių priežasčių, nefropatija - pirmasis vaikas nuolat nuomoja Dienos šlapimo išsiskyrimas (atrankos) oksalato, tada - tęsiasi ultragarso Šlapimo sistema aptikti intarpų oksalato - mažus kristalus į smėlio arba didesnis inkstų akmenų forma.

Paprastai šlapimo pH yra 5,8-6,2. Silpnai rūgštinė terpė užtikrina stabilią, nekristalizuojančią būseną, kai druskos yra ištirpintos.

Jei įtariama, kad uraturija yra, gydytojas gali papildomai nurodyti kraujo tyrimą dėl šlapimo rūgšties ir rūgštingumo.

Gydymas

Vaikų dismetabolinės nefropatijos gydymą atlieka vaikų nefrologas. Norint pasirinkti tinkamą gydymą, jis atsižvelgia į cheminę šlapimo nuosėdų sudėtį. Atsižvelgdama į šią informaciją, gydytojas nurodo dietą, farmakoterapinį šlapimo metabolinių ir cheminių savybių korekciją, fitoterapiją.

Oxalurijos gydymas

Oxaluria gydymas visada yra sudėtingas. Tik tinkamas dietos, geriamojo režimo ir vaistų derinys padeda pasiekti teigiamą rezultatą.

Vaistiniai preparatai

Klasikinis gydymo nuo narkotikų režimas apima:

normalizuoja audinių metabolizmą ir atstato kraujo rūgščių ir bazių balansą (Dimefosfonas ir Xidifonas);

Vaistažolių preparatai (Kanefronas, fitolizinas);

  • vitaminai A ir E, B grupė;
  • magnio preparatai (magnio oksidas, magne B6).
  • Oxaluria gydymas yra ilgas ir būtinai turi būti griežta dieta, tačiau rezultatas yra vertas. Norint pasiekti ilgalaikį atsigavimą, įvykdyti visus receptus, tai yra gana realus, gydytojai žada.

    Vaistų nuo oksalurijos: nuotraukų galerija

    Dieta ir geriamasis režimas

    Pagrindinis gydymo principas - laikytis specialios dietos. Druskų metabolizmo atsigavimas yra mažai tikėtinas, nes sumažina dienos rūgšties kiekį. Reikia atsisakyti naudoti tokius gaminius kaip:

    • stiprūs sultiniai;
    • konservai;
    • citrusiniai vaisiai (apelsinai, mandarinai, kalkės, citrinos);
    • šokolado produktai;
    • rabarbarai;
    • rūgštynė;
    • runkeliai;
    • salierai;
    • kakava.

    Bet koks indas su šiais ingredientais turėtų būti uždraustas.

    Iš oksalurijos dietos neįeina produktai, kurių sudėtyje yra didelis oksalo rūgšties kiekis (oksalatai)

    • nehidridiniai vaisiai ir daržovės (kriaušės ir obuoliai, abrikosai, nektarinai, bananai, kopūstai, cukinijos, agurkai);
    • pieno produktai (pienas, kefyras, jogurtas);
    • grūdai ir makaronai;
    • pupos;
    • melionai (melionai, arbūzas, moliūgai);
    • kviečių sėlenos - padeda organizmui atsikratyti perteklinių druskų.

    Dieta turi būti griežtai laikoma 2 savaites, tada pertrauka už tą patį laikotarpį. Taip pat pertraukos metu nereikėtų per daug užsiimti draudžiamais maisto produktais ir laikytis nuosaikumo.

    Labai svarbus mitybos taškas yra gausus švaraus (galimo mineralinio) vandens gėrimas dienos metu, ypač vakare. Kuo skystis vaikas vartoja, tuo daugiau jis šlapinasi, o tai reiškia, kad druskos perteklios yra nuplaunamos.

    Uaturijos terapija

    Dažnai tik dietos pokyčiai yra pakankami, kad visiškai pašalintų šlapimo rūgšties druskos perteklius iš vaiko kūno. Narkotikų terapija urano atveju yra pagalbinė medžiaga.

    Dieta

    Draudžiami valgiai ir indai:

    • stiprūs sultiniai;
    • riebalai ir raudona mėsa (ėriena, kiauliena, veršiena);
    • šalutiniai produktai (kepenys, širdis);
    • juodoji arbata;
    • šokoladas ir kakava;
    • konditerijos gaminiai ir miltų produktai;
    • kepti ir rūkyti.
    Dieta nefropatijoje yra pagrindinė atsigavimo sąlyga

    Leidžiami maisto produktai ir patiekalai:

    • daržovių šviesos sriubos;
    • daržovių įvairovė - jų yra daug naudingos;
    • be rūgščių uogų;
    • pieno produktai;
    • grūdų pavidalo grūdai;
    • melionai (arbūzas, melionai);
    • mėsa liesa virta (paukštiena ar žuvis) - galite valgyti, bet ne kiekvieną dieną.

    Geriamoji medžiaga reikalinga daug, kaip ir oksalurijos atveju. Negalima toleruoti šlapimo stagnacijos, nes koncentruotas šlapimas yra pavojingas kristalizacijos galimybei. Vaikui kiekvieną dieną be dujų reikia gerti bent pusantro lito stalo ar šarminio mineralinio vandens.

    Vaistiniai preparatai

    Norint pagreitinti cheminių procesų normalizavimą vaiko organizme su uraturija, būtina naudoti vaistus, kurie padeda sumažinti šlapimo rūgšties kiekį. Pavyzdžiai narkotikų:

    • Alopurinolis;
    • Zilorinis;
    • Miliūras.
    Allopurinolis padeda sumažinti šlapimo rūgšties koncentraciją

    Papildyti gydymo su diuretikų minkštuoju poveikiu augalų pagrindu schemą:

    Parodyta vitaminų ir mineralų, kurie palankiai veikia metabolizmą, kompleksai. Būtina skirti ypatingą dėmesį B grupės vitaminams, taip pat askorbo rūgšties preparatams.

    Fosfaturijos terapija

    Fosfato nuosėdos nusodinamos šarminėje terpėje (pH virš 7,0) ir nėra rūgštingoje. Taigi, smėlio ir akmenų formavimas daugiausia priklauso nuo šlapimo pH. Riebalų normalizavimas daugeliu atvejų leidžia atsikratyti fosfaturijos be vaistų poreikio. Mėsos ir žuvies patiekalai kūdikio maiste gali būti ne daugiau kaip 1 g baltymų 1 kg svorio per dieną. Vaikas turi vartoti javus, rūgštus daržoves ir uogas. Naudinga:

    • rūgščiosios sultys;
    • gėrimas iš arbatos grybo;
    • natūralus obuolių actas, kaip degalus, jei rekomenduos gydytojas.
    Per didelis maisto produktų su dideliu kiekiu fosforo suvartojimas gali sukelti vadinamą klaidingą fosfaturiją

    Turite apriboti produktus:

    • pieno;
    • sūdyta;
    • rūkyti ir kepinti maisto produktai;
    • saldumynai ir sausainiai.

    Geriamojo režimas yra panašus į du ankstesnius nefropatijos tipus. Naudinga vartoti vitaminą A pagal amžių ir vaistą "Kanefron", kuris padeda išplauti druskų perteklių iš vaiko šlapimo sistemos.

    Cistinurijos gydymas

    Cistinurijai taip pat reikalinga terapinė dieta. Šiuo atveju būtina apriboti produktus, kurių sudėtyje yra gyvūninių baltymų:

    • mėsa ir žuvis;
    • kiaušiniai;
    • varškė.

    Mityba trunka mėnesį, po to pamažu pradedama vartoti mėsos patiekalus nedideliais kiekiais, piktnaudžiaujant baltymu. Būtina stebėti skysčių vartojimą: manoma, kad būtina gerti mažiausiai du litrus vandens per dieną, atsižvelgiant į vaiko amžių. Labai svarbu gerti daug pietų.

    Narkotikų terapija apima nefroprotekų, palaikančių inkstų funkciją, vartojimą, pavyzdžiui:

    • Penicilaminas;
    • Kuprenil;
    • Blemarinas. Blamarenas padeda neutralizuoti šlapimą, leidžia išlaikyti pH 6,6-6,8, kuris sukuria optimalias sąlygas šlapimo rūgšties išsiskyrimui padidinti.