Hiperoksalurija

Cistitas

Oksalio rūgštis susidaro daugiausia glioksilo ir askorbo rūgšties oksidacijos metu. Pagrindiniai egzogeniniai oksalo rūgšties šaltiniai yra špinatai ir rabarbarai. Žmogaus kūne oksalo rūgštis nėra metabolizuojama, išsiskiria su šlapimu oksalatų pavidalu. Kalcio oksalatas blogai tirpsta ir kaupiasi inkstuose ir sąnariuose.

Ne trūkumas piridoksino (kofermento alaninglioksilataminotransferazy), apsinuodijimo etileno glikolio, vartojimo didelėmis dozėmis vitamino C, sušvirkštus anestezijos metoksifluranu (kuri yra tiesiogiai yra oksiduotas į oksalo rūgšties), taip pat kaip ir uždegiminių žarnyno pakitimų ir po didesnio rezekcija (enterinės hiperoksalurijos), antrinio hiperoksalurijos. Ne augalinės kilmės produktų naudoti su didelio kiekio oksalo rūgščių (pvz, rūgštynės) yra ūminis hiperoksalurijos, kuris gali būti mirtinas. Lethal dozė oksalo rūgšties yra 5-30 g kalcio oksalato nusodinimas audiniuose lydi tesiasi, kepenų nekrozės, inkstų nepakankamumo, širdies aritmija ir kitų sunkių komplikacijų.

Pirminė hiperoksalurija yra retas paveldimas patologija, kurioje organizme kaupiasi daug oksalų. Yra du jo tipai. Kalcio oksalato nusėdimas parenhiminiame organuose vadinamas oksalozė.

Pirminis I tipo hiperoksalurija Ar dažniausiai pasireiškia pirminė hiperoksalurija. Jo priežastys yra alaniloksidazės aminotransferazės, kuri yra išreikšta tik kepenų peroksisomose, nepakankamumas ir kartu fermentas yra piridoksinas (vitaminas B6). Jei nėra šio fermento, gliukozilo rūgštis, kuri nėra konvertuota į gliciną, patenka į citozolą, kuriame jis oksiduojamas iki oksalo rūgšties. Liga paveldima autosominiu recesiniu. Genų alanilindiloksilataminotraferazazė yra ant ilgos chromosomos 2 dalies. Pacientai, turintys šią patologiją, nustatė keletą savo mutacijų. Dažniausiai pasitaikanti mutacija sukelia fermento ne peroksisomų, bet mitochondrijų ekspresiją. Nustatant in vitro, alaniloksalato aminotransferazės aktyvumas tokiais atvejais pasiekia privalomų heterozigotų aktyvumą. Tačiau fermento aktyvumas in vivo yra sumažintas. Šis defektas buvo nustatytas maždaug 30% pacientų, sergančių I tipo hiperoksalurija.

Hiperoksalurija gali pasireikšti skirtingais amžiumi, tačiau dažniausiai klinikiniai simptomai pasireiškia jaunesniems nei 5 metų vaikams ir maždaug 10% atvejų - pirmaisiais metais (naujagimio oksalurija). Pirmieji simptomai yra susiję su inkstų akmenimis, nefrokalcinoze. Inkstų kolika ar asimptominė hematurija palaipsniui sutrikdo inkstų funkciją, o tai lemia augimo sulėtėjimą ir uremiją. Be gydymo, pacientai negyvena iki 20 metų, žūsta nuo ŽIV. Retais atvejais pasireiškia ūminis artritas, kurį galima vartoti podagrui, nes I tipo hiperoksalurija vienu metu didina jo kiekį ir šlapimo rūgštį. Taip pat aprašytos vėlyvosios ligos formos, pasireiškiančios paauglystėje.

Svarbiausias šios patologijos laboratorinis ženklas yra žymiai padidėjęs oksalatų išsiskyrimas su šlapimu (10-50 mg per parą). Oxalato kristalų buvimas šlapimo nuosėdose padeda šiek tiek diagnozuoti, nes tokius kristalus dažnai randa sveiki žmonės. Glikolio ir gliukozilo rūgščių išsiskyrimas su šlapimu padidėja. Diagnozę galima patvirtinti nustatant fermento aktyvumą kepenų biopsijos egzemplioriuose.

Narkotikų gydymas Hiperoksalurija dažnai nesėkminga. Kai kuriais atvejais, vartojant didelę piridoksino dozę, oksalato kiekis šlapime mažėja. Inkstų transplantacija lėtiniu inkstų nepakankamumu nekeičia progreso, nes persodinto inksto metu išsivysto oksalozė. Kartu su kepenų ir inkstų transplantacija žymiai sumažėjo oksalato kiekis plazmoje ir šlapime. Toks transplantacija gali būti pats veiksmingiausias I tipo hipoksalurijos gydymo būdas.

Baudos adatų kepenų biopsija, nustatant alaniloksi-lau aminotransferazės aktyvumą arba DNR analizę chorioninių vilnių biopsijose leidžia diagnozuoti prenataliai.

Pirminė II tipo hipoksalurija (Glyceric aciduria), kurį sukelia trūkumas fermento komplekso glitseratdegidrogenazy / glioksalatreduktazy, kuris veda į dviejų tarpinių produktų kaupimo - gidroksipiruvata (keto rūgšties darinys serino) ir glioksilo rūgšties. Tiek iš šių junginių yra paverčiamas į LDH veiksmų atitinkamai glicerolio ir oksalo rūgšties. Padidėjo rizika šiai ligai būdingas ojibwa indėnų Manitoba.

Klinikiniai 2 ir 1 tipo hiperoksalurijos požymiai yra tokie patys. Inkstų akmenligė, pasireiškianti inkstų skausmu ir hematurija, vystosi vaikams iki 2 metų. Tačiau CRF pacientams nebuvo stebimas. Šlapime, be didelio oksalato kiekio, yra daug glicerolio (paprastai jis nėra). Glikolio ir gliukozilo rūgščių išsiskyrimas nepadidėja. Glicerino rūgšties buvimas šlapime, nedidinant glikolio ir gliukozės rūgščių išsiskyrimo, skiria šią būseną nuo I tipo hipoksalurijos.

Oxaluria suaugusiesiems ir vaikams

Palikite atsakymą

Oksalatas yra organinės oksalo rūgšties druska, esanti žmogaus šlapime normaliomis sąlygomis. Dieta pagal oksaluriją yra gydymo pagrindas. Oxaluria - nuokrypis, kurį sukelia kalcio absorbcija organizme. Padidėjus normaliam druskų kiekiui, kad būtų išvengta urolitiazės vystymosi, atliekamas išsamus inkstų sistemos tyrimas.

Oksaluriya - kas tai?

Oxaluria - viršutinė nusodinimas šlapime oksalo rūgšties kristaluose, kuris atsiranda dėl sumažėjusio kalcio metabolizmo ir mineralų apykaitos. Nuokrypis skatina smėlio ir akmenų susidarymą inkstuose ir šlapime. Ši liga labiausiai paplitusi tropinės ir subtropinės klimato šalyse. Kalcio koncentracija kraujyje ir šlapime yra keletą kartų didesnė. Neteisingas kalcio išsiskyrimas žarnyne, pagreitinta absorbcija į kraują padidina kalcio kiekį šlapime. Magnio, vitaminų A ir B trūkumas paskatins nukrypimą.

Ligos priežastys

Žmogus ilgą laiką negali žinoti apie per didelę druskos kiekį organizme ir dėl padidėjusio inksto naštos. Specifinė priežastis, turėjusi įtakos oksalurijos vystymuisi, vaistas neatskleidė, nes yra įvairių veiksnių, lemiančių ligos progresavimą. Oksalio rūgštis yra ląstelių mainų produktas, kurio sudėtyje yra kalcio junginys. Didelis rūgšties kiekis patenka į kūną maistu. Iki 90-95% išskiriama šlapinantis. Virš normos koncentracijos padidėjimas sukelia druskos kristalų nustatymą šlapime. Pagrindinės ligos atsiradimo priežastys:

  1. mineralinių medžiagų apykaitos sutrikimas;
  2. baltyminio maisto paplitimas dietoje;
  3. ilgalaikis dehidracija;
  4. nepakankamo skysčio kiekio panaudojimas;
  5. trūksta Mg, vitaminų A ir B6;
  6. ascorbino rūgšties ir vitamino C perteklius;
  7. gedimas žarnyne;
  8. inkstų ligų buvimas: pielonefritas ir nefrolitiazė;
  9. stresas ir depresija;
  10. yra paveldima.
Atgal į turinį

Oxaluria simptomai vaikams ir suaugusiems

Suaugusiesiems ir vyresniems nei 5 metų vaikams, liga pasireiškia skausmo atsiradimu skrandžio srityje, juosmens srityje. Padaugėja skausmo "mažai" ir šlapimo kiekio, kai šlapinasi. Asmuo greitai pavargsta. Iki 5 metų klinikinis vaizdas gali būti neryškus. Pradėta oksalurija lydima druskų nusėdimo inkstuose ir aplinkiniuose audiniuose. Galimas nefrokalkcinozės vystymasis, sukeliantis komplikacijas - inkstų nepakankamumas. Ištyrus pacientų šlapimą, baltymų, balionų, leukocitų ir raudonųjų kraujo ląstelių kiekio padidėjimas yra didesnis. Nervų sistema reaguoja į ligą, susidurdama su galvos skausmais ir neurozijomis.

Kaip liga pasireiškia vaikams?

Kai kuriais atvejais vaikams klinikiniai ligos pasireiškimo simptomai yra nespecifiniai. Oksalurija vaikams būdinga ta pačia priežastimi kaip ir suaugusiesiems. Vaikui skundžiasi intensyvus skausmas apatinėje dalyje, iki inkstų skausmo, esant sunkioms sąlygoms, pastebimi raumenų ir kaulų sistemos sutrikimų simptomai. Oxalurijos apraiškos yra susijusios su alergijomis odoje ir kvėpavimo organuose. Didelio kiekio oksalato nuosėdų buvimas kelia poreikį gydyti kraujotakos sutrikimus, nefritą ar audinių nekrozę. Neurologinėms problemoms būdingos neurozės ir skausmai kaklo priekinėje dalyje. Liga suskirstyta į grupes:

Ligos diagnozė

Pirmasis diagnozavimo metodas yra šlapimo biocheminis procesas, kuris atskleidžia druskų buvimą ir kiekį. Tuo atveju, kai sunku diagnozuoti, inkstų ultragarso tyrimą, šlapimo pūslę. Šis diagnozavimo metodas padeda aptikti neįprastą inkstų druskų turinį suspenduotų medžiagų forma, kristalų buvimą ar susidariusius akmenis.

Koks gydymas?

Medicinos praktika naudoja keletą tokios ligos gydymo būdų. Dietos laikymasis yra pagrindinis gydymo ir profilaktikos metodas. Kadangi dauguma ligų yra susijusios su netinkama mityba, valgyti patiekalus su viršutine oksalo rūgštimi. Terapija reiškia, kad dalis produktų pašalinama iš dietos. Rekomenduojame 3 savaites laikytis dietos, kurioje vyrauja bulvės ir kopūstai. Vaikams, kuriuose oksalurija yra dieta, dietos nėra didelės kalcio. Pakankamo kiekio skysčio vartojimas sumažins kristalų kiekį šlapime. Rekomenduojama naudoti šarminį mineralinį vandenį. Geriamojo vandens kiekis turi būti pusė normalaus gėrimo. Gerti pageidautina daugiau vakare, prieš sapną. Jei inkstų funkcija ir širdies ir kraujagyslių ligos yra sutrikusi, didelė skysčių koncentracija yra draudžiama.

Iš vaistų skiriami vitaminai A ir B6, plačiai naudojamas vaisto magnis B6. Vaisto vartojimas "Xidifon" normalizuoja kalcio metabolizmą ląstelių lygyje, apsaugo nuo kalcio druskų nusėdimo audiniuose. Rekomenduojama vaikams, kuriems yra oksalurija kartu su alerginėmis reakcijomis ir bronchine astma. Prieš pradėdami vartoti vaistą, būtina kreiptis į gydytoją.

Dieta

Oxaluria, atsirandanti dėl virškinimo trakto ligų fono, reikalauja sumažinti tulžies sekreciją. Riebalinių maisto produktų naudojimas prisideda prie jo formavimo, todėl verta paminėti riebalinius maisto produktus. Suaugusiesiems nereikia mažinti kalcio suvartojimo. Kalcio, junginiui su rūgštimi, išsiskiria iš organizmo per storą žarną, neįskaitant į inkstus. Siekiant užkirsti kelią ligos vystymuisi, sumažės akmens druskos kiekis maisto produktuose ir papildoma dieta su produktais, kurių sudėtyje yra didelio magnio kiekio. Nepamirškite gerti daug skysčių, pridėti vaistų diuretikų, paspartinti druskų išsiskyrimą.

Leidžiami produktai

Draudžiami produktai

  • kakavos produktai ir šokoladas;
  • žalumynai: rūgštynės, petražolės ir krapai, portolakas;
  • daržovės: morkos, svogūnai, burokėliai, žaliosios pupelės, briselės kopūstai, keptos bulvės, česnakai;
  • vaisiai: citrusiniai vaisiai, slyvos;
  • uogos: juodos ir raudonos serbentės, spanguolės, agrastai;
  • dešrelės;
  • mėsos sultiniai;
  • salierai;
  • figos;
  • prieskoniai: garstyčios ir pipirai;
  • kiaušinius, pieno produktus ir grūdus.
Atgal į turinį

Vaistai

Naujausi tyrimai parodė, kad probiotikų naudojimas padeda veiksmingai kovoti su liga. Atitikimas dietai kartu su pieno bakterijomis pagreitina gydymą. Privalomas antioksidantų ir membranų stabilizavimo agentų ("Dimefosfonas"), magnio preparatų paskyrimas. Plačiai naudojamas 2% vaisto "Xidifonas" tirpalas kartu su vitaminais A ir E. Dozavimas iki 20 mg vienam svorio kilogramui, padalytas į dvi dozes. Gydymo veiksmingumas padidina sisteminį enterosorbentų (juodos ir baltosios anglies, Enterosgelio) priėmimą.

Tradicinė medicina

Liaudies metodai naudojami tik bendrame gydymo komplekse. Įvairūs žoleliai, fitopreparatai naudojami po pokalbio su gydomuoju. Priemonės, kurioms netaikomos kontraindikacijos - nuluptos iš lukšto, įtemptos avižų sultinio. Nepamirškite naudoti alaus mielių, iš kurių 15 gramų išpilama į 200 ml vandens, jie yra girtas, kai jie pakyla ir padidėja 2 kartus. Tradicinė medicina rekomenduoja naudoti sultis: morką, sultis iš petražolių šaknies, sulčių iš kalnų pelenų uogų. Jie geria 3-4 šaukštus prieš valgį.

Prevencinės priemonės

Oxaluria profilaktika yra panaši į kitų šlapimo sistemos problemų prevenciją. Prevencijos pagrindas - tinkamas mitybos ir pakankamo vandens kiekio absorbavimas. Sūdytų ir rūgščių patiekalų apribojimas. Maisto papildas, kurio sudėtyje yra magnio, vitaminas B6. Aktyvus gyvenimo būdas, reguliarus važiavimas, vaikščiojimas padeda išvengti akmenų susidarymo ir druskų kristalų kaupimosi šlapime, karbamide ir inkstuose. Perkeliami žaidimai, valykite nereikalingų medžiagų šlapimo nelaikymo sistemą: smėlį ir mikrolitą.

Pirminė hiperoksalurija: vystymosi mechanizmai, gydymo perspektyvos ir prognozė

Pirminis hiperoksalurijos (kitaip oksaloz) - pavadinimas sutrikimai Urogenitalinę sistemą veikiantys funkcionalumo, kad skiriasi reguliariai pernelyg spaudai oksalo rūgšties šlapime ir kalcio oksalato (dantų akmenų) ir nefrokalcinozė išvaizdą. Liga yra reta paveldima patologija diagnozuojama iš karto po gimimo.

Paprastai, kai ligos formos ar jų derinys, prognozė yra nepalanki dėl ankstyvo metų lėtinio inkstų nepakankamumo augimo. Posgijinė tokių pacientų autopsija rodo inkstų akmenų apibūdinimą visose inkstų struktūrų audiniuose. Pirminės hiperoksalurijos dažnis yra maždaug 1: 300 000.

Priežastys ir vystymosi mechanizmai

Pagrindinė hiperoksalurijos atsiradimo priežastis yra retos, genetiškai sukeliamos, genetinės sutrikimų, susijusių su gliukozilo rūgšties sinteze ir sekrecija. Šie sutrikimai ir paaiškėja lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo padidėjimas (abbr. CRF) dėl oksalato ir kalcio nefrolitiazės. Patologija susiformuoja per gimdos kaklelio vystymosi laikotarpį, ji retai diagnozuojama netgi vėlyvojo nėštumo metu. Šlapimo rūgšties kristalai yra kaupiami ne tik inkstų ir inkstų audiniuose, bet ir kitose anatominėse kūno srityse.

Patologijos paveldėjimas įvyksta autosominiu recesiniu būdu, tačiau yra apibūdinami dominuojančio tipo paveldėjimo atvejai. Pagrindinis metabolizmo procesų sutrikimas yra padidėjęs oksalato biosintezė, konvertuota iš gliukoksilato. Gliukozilato komponentas, prieš pradedant oksalatą, praeina per tris pagrindinius metabolizmo būdus:

  • transaminacija (sąveika ir tarpinė vienos medžiagos pavertimas į kitą, be amoniako susidarymo);
  • oksidacijos procesas (oksiduojantis agentas yra laktatdehidrogenazė);
  • konversija į ketoadipo rūgštį, sąveikaujant su fermento 2-oksoglutarato gliukoksilato karboligase.

Daugelį metų buvo manoma, kad oksalato nuosėdų susidarymą sukelia keto adipo rūgšties susidarymas, tačiau šiandien tiksliai žinoma, kad transaminacijos stadija veikia visus patologinius procesus.

Yra 2 tipai hiperoksalurijos. I tipo atveju šlapime randama daug oksalo rūgšties. II tipo šlapime yra L-glicerato rūgštis. Abi formos turi tas pačias vystymosi priemones, kaip ir bendrasis klinikinis kursas.

Patogenezinės charakteristikos

Per mikroskopinį inkstų audinių tyrimą (po biopsijos) yra ryškus glomerulų sunaikinimas su inkstų kanalėlių atrofijos požymiais. Pastebima vamzdinių membranų išsiskyrimas, jungiamojo audinio tūrio padidėjimas limfocitine masė. Kristalizuoti fragmentai gali būti pastebėti po dažymo specialiaisiais reagentais. Liga yra lėta, bet pastovi. Pagal 1 tipo hiperoksaluriją galima nustatyti intensyvesnį oksalatų nusėdimą inkstuose ir kituose kūno audiniuose. Kai 2 ligos formos, CRF simptomai nėra labai ryškūs, o kai kuriais atvejais jie nėra registruojami.

Kitaip tariant, oksalato nusėdimo vietose pastebėti pokyčiai inkstų audiniuose, atrofiniai pokyčiai jų struktūrose, žymiai sumažėję funkcionalumo. Indėliai yra negrįžtami, jie linkę apibendrinti. Galiausiai šie procesai sukelia sunkią uremiją, kraujagyslių lumenų blokelių blokavimą, CRF vystymąsi ir paciento mirtį.

Pagrindiniai simptomai ir diagnozė

Pirmieji pirminės hiperoksalurijos požymiai pasireiškia beveik iškart po gimdymo, o liga pasireiškia progresuojančiu kursu. Paprastai lėtinio inkstų nepakankamumo galutinė stadija susidaro nuo 5 iki 10 metų amžiaus. Pažeidimai atskleidžiami klinikinių kraujo, šlapimo tyrimo klinikinių tyrimų metu. Pagal analizę išskiriami šie požymiai:

  • vidutinė ar asimptominė leukociturija;
  • proteinurijos vystymas;
  • daugkartiniai sutrikimai, susiję su genito sistemos funkcija;
  • concretes ir oksalato nuosėdos pagal ultragarsinio tyrimo rezultatus.

Esant 2 klinikinių simptomų tipui, pasireiškia nefrolitiazė ir išreikšta eritrociturija. Inkstų struktūrų funkcijų pažeidimas vystosi lėtai arba visai nesikeičia. Su I tipo patologija išleidžiama iki 400 mg oksalato nuosėdų per dieną. 2 formoje išsiskiria apie 500 mg glicerolio.

Radiografiškai akmenys ir kristaliniai nuosėdos nustatomi tankiais netolygios formos šešėliais. Kai kuriais atvejais atliekama inkstų audinio biopsija, siekiant ištirti ligos pobūdį.

Diferencinė diagnozė yra atliekama siekiant pašalinti pacientų, sergančių CRF, būklę po glotano arba metoksiflurano pagrindu vartojamo anestezijos, etilo glikolio pernešimo į organizmą ir mažosios žarnos rezekcijos. Svarbu atskirti ligos patologiją ir formas, nes tai tiesiogiai įtakoja prognozę.

Gydymo ir prognostikos kriterijai

Esant 1 tipo pirminio oksalozės srautui, prognozė visada yra nepalanki. Netgi hemodializės, peritoninės dializės ar nefrotransplantacijos elgesys nekliudo plėtoti naujų oksalatų ir padidinti oksalo rūgšties kiekį. Pakaitinė terapija yra beveik nesėkminga.

2 tipo atveju prognozė išlieka teigiama tik tuo atveju, jei griežtai laikomasi visų medicininių rekomendacijų. Paprastai 2 tipo patologijos atvejai diagnozuojami po 30-40 metų netyčia su inkstų ultragarsu (betono ir šlapimo rūgšties kristalų vizualizacija).

Pagrindinis gydymas yra dietinis mityba su ribotu oksalato kiekiu, vartojant vaistus, kurie apsinuodijimo metu mažina CRF fono būklę. Būtinai paskirtas geriamojo režimas, kuris padeda pašalinti kristalinius indėlius.

Galima pirminės hiperoksalurijos komplikacija yra antrinė arterinė hipertenzija. Visą gyvenimą trunkanti hipotenzinė korekcija nustatoma pagal paciento svorį, amžių ir kraujospūdžio rodiklius. Nesant pagrindinės ligos ir jos komplikacijų gydymo, galbūt yra nuolatinis funkcinis sutrikimas širdies ir kraujagyslių sistemoje.

Dializės terapija yra neveiksminga. Didžiausia sėkmė priklauso nuo intensyvaus prieš transplantacijos hemodializės, po kurio atliekama greita transplantacija ir vienalaikis gydymas magnezija, piridoksinu ar ortofosfatu.

Prevencija

Nėra genų ligų profilaktikos. Vienintelis dalykas, kurį moteris gali padaryti prieš planuojant nėštumą, yra genetinė analizė, įvertinanti įvairių patologijų tikimybę. Tas pats turėtų būti daroma ir galimas negimusio vaiko tėvas.

Tikimybė perduoti pirminę hipoksaluriją paveldėjimo būdu iš tėvų vaikui yra 80%. Jei vaikas gimė be nukrypimų vystymosi metu, tai yra didelė tikimybė, kad liga bus perduota savo vaikams. Kai kuriais atvejais vaisiaus vaisiaus vystymuisi užfiksuojama spontaninė mutacija genetiniame lygmenyje.

Oxaluria vaikams - ar tai pavojinga, ar ne?

Liga, kuri padidina kalcio oksalo kiekį, vadinama oksalurija. Jis priskiriamas šlapimu ir turi kristalų išvaizdą. Išgydyti šią ligą galima, kai taikomas integruotas požiūris. Reikia specialios dietos, kuri padeda gydyti.

Yra keletas ligos tipų:

  • pirminė oksalurija, kuri yra paveldima;
  • Antroji oksalurija, susidariusi vartojant produktus, kurių sudėtyje yra oksalo rūgšties, taip pat jo druskos.

Oxaluria pasižymi tuo, kad su šia liga galima pastebėti sumažintą tokių vitaminų, kaip A ir B grupės, kiekį.

Plėtros priežastys

Bendros oksalurijos vystymosi priežastys vaikams:

  • mineralinių medžiagų apykaitos sutrikimai;
  • silpnas žarnos darbas.

Ligos etiologija labai įvairi:

  • fermentų defektai, turintys įtakos kalcio oksalato siurbimo ir išsiskyrimo procesams, dažnai yra paveldimos;
  • organizmas gauna padidintą oksalatų kiekį (kakavos, šokolado, rabarbarų ir rūgščių, taip pat pipirų);
  • Krono liga yra lėtinės virškinimo trakto liga;
  • žarnyno patologinės sąlygos, pavyzdžiui, laktobacilų trūkumas;
  • Chirurginė intervencija, tokia kaip operacijos, atliekamos žarnyne;
  • vitaminų B6 ir A trūkumas ar piktnaudžiavimas askorbo rūgštimi;
  • bloga aplinka.

Be to, oksalurija yra padalinta į grupes.

  1. Pirmajai grupei būdinga poligeniškai paveldima nefropatija dėl oksalo rūgšties patologijų. Jie pasireiškia tuo metu, kai inkstų ląstelių membranos būklė yra nestabili;
  2. Antroji ligos grupė būdinga vaikais su kitomis šlapimo sistemos patologijomis (pvz., Pielonefritu ir glomerulonefritu ir kt.). Oksalaturija šiuo atveju yra antrinė liga ir pasirodo esant pagrindinei patologinei inkstų ligai.
  3. Trečią grupę sudaro nefropatija, kuri vystosi nepalankaus ekologiškumo pasekmė.

Simptomatologija

5 m. Ar vyresni vaikai turėjo šiuos simptomus:

  • Skausmas atsiranda juostos srityje;
  • skausmas gali būti jaučiamas pilvoje;
  • kasdienis šlapimas padidėja;
  • šlapimo baltymuose aptiktos oksalatai, eritrocitai ir leukocitai;
  • inkstų skausmai;
  • stiprus nuovargis.

Jei inkstuose kaupiasi dideli oksalatų indai, atsiranda kitų simptomų, kurie gali sutrikdyti kraujo apytaką ir gali išsivystyti židininę nekrozę ir nefritą. Galimos neurologinės problemos, tokios kaip neurozės, dažni galvos skausmai.

Jei mes kalbame apie ikimokyklinio amžiaus vaikus, tada jie dažnai neturi akivaizdžių simptomų, susijusių su oksalurija. Tokios ligos diagnozė įmanoma tik po šlapimo tyrimo mikroskopu. Jei oksalurija yra išreikšta, tada indai atsiranda inkstuose druskos, o tai savo ruožtu sukelia nefrokalkcinozę. Tai taip pat gali būti inkstų nepakankamumo priežastis. Sunkiais oksalurijos atvejais gali pakisti kaulai ir raumenys. Gydymas turėtų būti atliekamas kompleksiškai.

Gydymas

Narkotikų gydymas apima:

  • membranos stabilizatoriai ir antioksidantai. Kiekvieną dieną vaikui skiriamas vitaminas A (1000 vienetų per metus) ir E (dozė - 15 mg per parą). Vitaminoterapija turi būti taikoma kursais - 3 savaites, kas ketvirtį. Nustatyti ir vitaminai B - B6 (1-3 mg / kg per parą) ir B2 (2,5-5 mg). Be to, gydytojas gali skirti 15% dimefosfono tirpalo (30 mg / kg 3 suskirstytomis dozėmis). Šis vaistas dažniausiai skiriamas vaikams, jei jie serga atopiniu dermatitu arba bronchine astma;
  • 2% vaisto Xidifono tirpalas (10-20 mg / kg 2 suskirstytomis dozėmis) - reguliuoja organizmo kalcio metabolizmą ir neleidžia jo druskoms nusėdti audiniuose;
  • Enterosorbentai skiriami tiems pacientams, kurie gyvena blogomis aplinkos sąlygomis. Tai gali būti preparatas Enterosgel;
  • Pribiotikai skiriami žarnyno mikroflorai atkurti;
  • Balneologinis gydymas skirtas stiprinti bendrą organizmo būklę.

Reikėtų pažymėti, kad chirurginės operacijos atliekamos tik tada, kai oksalurija yra labai sudėtinga.

Dieta ar ko jums reikia žinoti apie mitybą, esant oksalurijai?

Kai skiriamas oksalurijos gydymas, ne paskutinį vaidmenį šiame procese vaidina dieta. Dėl to galite pagerinti bendrą paciento būklę ir užkirsti kelią tolesniam druskos formavimui. Su tinkama dieta galite optimizuoti vandens ir druskos balansą. Norėdami tai padaryti, jūs neturite leisti pacientui maistui valgyti maisto, kuris užpildo kūną oksalo rūgštimi.

Oxaluria vaikams reikia specialios dietos, kuri yra gydytojas, atsižvelgiant į individualius mažo paciento duomenis. Dieta neturėtų apimti maisto:

  • špinatai ir rabarbarai, rūgštynės ir figos, šokoladas ir kakava, ir tt;
  • riebaliniai maisto produktai;
  • sultiniai ir pirmojo kurso mėsa;
  • rūkyti produktai;
  • maišymas;
  • marinatai
  • prieskoniai;
  • aštrūs pagardai;
  • patiekalai, kurių sudėtyje yra želatina.

Terapinė oksalurijos dieta turėtų būti pagrįsta tokiais produktais:

  • Vitamino B6 turtingi produktai yra perliniai miežiai, avižiniai dribsniai ir grikiai, jūrų kruopos ir slyvos;
  • vaisiai - jie padeda iš organizmo išardyti oksalatus;
  • daržovės, kuriose yra pluošto ir pektino.

Tik ne visus daržoves gali valgyti vaikai, sergantys oksalurija. Bulvės, runkeliai, svogūnai, morkos ir pomidorai turėtų būti vaisto maiste ribotu kiekiu. Taip pat nepergyvenkite juodųjų serbentų ir mėlynių. Aliejus geriausiai naudojamas daržovėse ir labai mažose dozėse.

Mityba reikalauja ypatingo požiūrio į žuvies ir mėsos gaminimą - jas reikia virti. Po to juos galima troškinti, kepti arba kepinti. Šie produktai virinami, siekiant sumažinti purino bazių kiekį. Angliavandeniai ir valgomoji druska naudojami labai nedideliais kiekiais.

Mityba reikalauja tokio dienos maistinių medžiagų kiekio:

  • riebalai - 70 g;
  • baltymai - 100 g;
  • angliavandeniai - 550 g.

Maistas yra tik nedidelė, maždaug 6 kartus per dieną. Geriamoji medžiaga turėtų būti gausiai, mažiausiai 1,5 litro. per dieną.

Oksalozė

Oksalozė - retas paveldima liga būdingas pernelyg formavimo oksalo rūgšties ir jos druskų kaupimosi (oksalato) iš organų, kurie. Patologija pasireiškia intersticinio nefrito, inkstų akmenų susidarymą, nusėdimas kalcio inkstų audinio, periodines priepuoliai inkstų dieglių kūrimą ir laipsnišką lėtinio inkstų nepakankamumo. oksaloz diagnozė grindžiama padidinti oksalatų atskyrimą šlapimo pūslėje, inkstų ultragarsinio, į veną urography. Iš terapinių priemonių vaistų, dietos, geriamo režimo ir stebėsenos šlapimo pagrindas.

Oksalozė

Oksalozė (pirminė hiperoksalurija) yra retas metabolinis sutrikimas, kai stebimas pernelyg didelis kalcio oksalato susidarymas parenhimatoziuose organuose, daugiausia inkstuose. Liga dažniausiai perduodama autosomaliniu recesiniu būdu, o autosominio dominuojančio paveldėjimo atvejai yra žinomi. Pirmuoju atveju heterozigotas neturi klinikinių hiperoksalurijos požymių. Šeimose, kuriose yra oksalozių, ligos paplitimas tarp kitų giminaičių svyruoja nuo 30 iki 35%. Tarp kūdikių pirminė hiperoksalurija pasireiškia 1 atvejis vienam 120 000 naujagimiui. Patologijos paplitimas yra 1-3 hipoksalurijos atvejai vienam milijonui gyventojų.

Pathogenesis

Ozalozė išsivysto dėl žalos genui, lokalizuotam ilgoje antrosios chromosomos pusėje. Šios ligos pagrindas yra paveldimas sąlyginis fermentų trūkumas. Yra dviejų tipų pirminė hiperoksalurija, turinti bendrų klinikinių požymių. 1 tipo hiperoksalurijoje pastebima nepakankama alaniloksidazės aminotransferazės gamyba kepenų ląstelėse, dėl kurios gliukozės rūgšties konversija į skruzdžių rūgštį nevyksta. Gliukozilio rūgštis, veikianti laktatdehidrogenazės, yra transformuojama į oksalo rūgštį, todėl organizmas kaupiasi ir išsiskiria gliukoksilatas ir kalcio oksalatas. 1 tipo oksalozė pasireiškia 70% atvejų.

2 tipo hiperoksalurijos atveju trūksta D-glicerato dehidrogenazės, kuri yra susijusi su gliukozilo rūgšties konversija į glikolatą. Yra akių ir glicerolio rūgščių kaupimasis. Oksalio rūgštis paverčiama oksalatu ir išsiskiria su šlapimu. Šis oksalozės tipas yra tarp Indijos Ojibvos genčių gyventojų iš Manitobos. Akmenų susidarymo ir kalcifikacijos patogeniškumas parenhiminiame organuose su pirminiu hiperoksalurija yra susijęs su kalcio oksalato netirpumu.

Oksalozės simptomai

Klinikiniai ligos požymiai pasirodo 3-4 metų amžiaus. Dažnai pasireiškia inkstų kolių, padidėjusio kraujospūdžio epizodų, enurezės priepuoliai. Šlapime aptinkama hematurija, proteinurija ir leukociturija. Dažnos šlapimo takų infekcijos (cistitas, uretritas, pyelonefritas) yra susiję su paciento būklės pablogėjimu, karščiavimu, silpnumu. Su oksalatų kaupimuis išsivysto urolitiazė, kuri paprastai būna dvišalio pobūdžio. Apibendrinta forma nustatoma osteoporozė pacientams, arteriolių ir kapiliarų spazmai, širdies laidumas palaipsniui sutrinka, atsiranda širdies nepakankamumo požymių. Vėlyvose oksalozės stadijose dėl inkstų veiklos sutrikimų ir azoto junginių sulaikymo atsiranda auto-toksija (uremija).

Komplikacijos

Pavojingiausia komplikacija oksaloza - lėtinis inkstų nepakankamumas (LIN). Pagal statistiką, 80% mirčių dėl negrįžtamų inkstų pažeidimų tarp 20 metų amžiaus. Su lėtiniu inkstų nepakankamumu progresavimo gali eiti į aštri. Prieš uremija fone vaikų besivystančiose protinį ir fizinį atsilikimą, disleksija, sunaikinimą kaulų ir sąnarių (osteoporozę, artritą), širdies ir kraujagyslių sistemos (miokarditas, atrioventrikulinė blokada, širdies nepakankamumas). Generalizuotu oksaloze įvyksta antrinei hiperparatirozei, susijusios su padidėjusiu kaulų trapumo ir deformacija sąnarių.

Diagnostika

Oksalozės diagnozė pagrįsta šeimos istorijos, ligos istorijos, klinikinės įvaizdžio, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų duomenimis. Atliekant šlapimo analizę nustatomas padidėjęs oksalato, glikolio ir gliukozės rūgšties kiekis, jei jų nepakanka vartoti su maistu. Pirminėje hiperoksalurijoje kalcio oksalato išsiskyrimas yra mažiausiai 200 mg per parą. Glikolio rūgšties išsiskyrimas būdingas oksalozės 1 tipui ir 2 glicerolio rūgščiai. Išskirtinė urografija atskleidžia inkstų akmenis, kalcifikaciją. Atliekant ultragarso inkstai, nustatomi mažos židinio uždaros sritys palei piramidės ir dubens-judėjimo sistemą.

Be to, atliekami densitometrai ir scintigrafija, siekiant nustatyti osteoporozę. Sunkiais atvejais oksalatų nustatymui atliekama kaulų čiulpų punkcija. Esant oksalozės atvejams, šeimos nariai prenataliniu būdu tikrina chorioninę villus biopsiją. Genetiniai tyrimai nustato oksalatų (AGXT, GRHPR, HOGA1) genų, atsakingų už oksalatų metabolizmą, mutacijas. Oksalozės diferencinė diagnostika atliekama su antrine hiperoksalurija, kuri gali išsivystyti dėl mėsos, kepenų, javų turinčių glicino perdozavimo.

Oksalozės gydymas

Specifinis pirminės hiperoksalurijos gydymas nėra. Pagrindinis oksalozės gydymo tikslas yra paūmėjimų ir inkstų funkcijos nepakankamumo, oksalatų lygio sumažėjimas ir akmenų susidarymo prevencija inkstuose prevencija.

  • Narkotikų terapija. Klinikinėje praktikoje vartojami piridoksino preparatai, dėl kurių laikinai sumažėja kalcio oksalato susidarymas.
  • Dietos terapija. Mityba užtikrina ribotą oksalo rūgšties suvartojimą ir padidėjusią kalcio suvartojimą. Laikantis dietos, būtina pašalinti iš dietos tokius produktus: riebi mėsos patiekalai, rūgštynės, špinatai, kava, arbata, šokoladas, runkeliai, rūkyti produktai. Rekomenduojama valgyti javus, daržovių sultinius, melionus (moliūgas, melionus), cukinijas, obuolius, pieno produktus, agurkus, džiovintus vaisius.
  • Geriamojo režimo. Pacientai, turintys oksalozių, turėtų padidinti neto negėrimo vandens kiekį 500-1000 ml, palyginti su norma. Būtina stebėti šlapinimosi dažnumą, kuris turėtų būti atliekamas kas 2-3 val. Šios priemonės prisideda prie šlapimo skilimo ir sumažina nefrolitiazės riziką.

Prognozė ir prevencija

Nesant stebėjimo ir gydymo, oxalozo prognozė yra nepalanki. 50% pacientų, kuriems yra pirminė hiperoksalurija, inkstų nepakankamumo požymiai pasireiškia 13-15 metų. 30 metų amžiuje lėtine inkstų liga diagnozuojama 80% pacientų, kuriems yra oksalozė. Ankstyvas ligos nustatymas, griežta dieta ir geriamojo režimo vartojimas gali paskatinti inkstų akmenų susidarymą ir inkstų funkcijos nepakankamumą daugelį metų. Šlapimo sistemos komplikacijų prevencija apima gydytojo arba pediatro disertacijos stebėjimą. Pacientas turi pateikti bendrą šlapimo analizę, Zimnickio testą kas ketvirtį, vieną kartą per metus atlikti inkstų ultragarsą ir aplankyti nefrologą.

Pirminė hiperoksalurija, simptomai, gydymas

Oksaloz (pirminė hiperoksalurijos) - retas recessively paveldėjo trūkumas vienoje iš dviejų fermentų ir-ar D-ketoglutaratglioksalatkarboligazy glitseratdegidrogenazy todėl apibendrintas kaupti ir oksalatų padidėjusiu.

Etiologija. Pathogenesis.

Liga paveldima autosominiu recesiniu. Yra 2 pirminės hiperoksalurijos tipų. Atsižvelgiant į pirmojo tipo defektų atveju buvo pastebėta, kad glioksilo rūgštimi iki skruzdžių konversiją dėl trūkumas fermento a-ketoglutaratglioksalatkarboligazy. Kaupiami ir padidėjo šlapimo išsiskyrimą oksalato, GLIOKSILO ir glikolio rūgštimis. Atsižvelgiant į antrojo tipo oksaloza atveju - šlapimo išleistas oksalo ir Glyceric rūgšties, kaip sutrikusios konversijos glioksilo rūgšties glikoliato deramai deglitseratdegidrogenazy trūkumas. Kadangi šių fermentų deficito tik metabolizmo oksalo rūgšties yra jos pavertimas oksalato, taip padidinant oksalato kiekis kraujyje ir šlapimo išsiskyrimą koncentraciją (iki 100-400 mg per dieną).

Kalcio oksalato kristalų nusėdimas prasideda tiesiai proksimalinių inkstų kanalėlių daliai dėl reabsorbcijos ir prisirišimo prie mukopolisacharidų. Sunaikinamas kanalėlių epitelis, dėl kurio atsiranda interstito randų. Dėl išnykstančių intersticinių kapiliarų, esančių sklerozės zonose, yra vamzdinio epitelio apoksija. Obstrukcija glomerulų akivaizdžiai susijusi su sunkiais prieš ir postglomerulinių pokyčių induose. Krūvių kaupimasis glomeruluose yra dėl to, kad trūksta perfuzijos.

Morfologija.

Šviesos mikroskopija inkstų biopsijų paprastai stebimas reikšmingas kollaptoidnye dykuma tyrimuose su sunkia židinio atrofija kanalėliuose su coarsening jų bazinių membranų ir didinant išraiškingus tarpo jungiamojo audinio infiltruotų limfocitus. Nusėdimas kristalai galima pastebėti periodiškai rūgšties dažymo (PAS-danga), tačiau jie gali atpažinti ir skyriai nudažomi hematoksilinu ir eozinu. Jie randami intersticijoje ir kanalėlėse, kur epitelio ląstelės paprastai keičiamos ir sunaikinamos. Labiau sveika glomerulų pastebėta nespecifinį glomerulosklerozė ir mezenchimos šiurkštumą nedidinant į ląstelę. Induose matomi keli oksalato kristalai. Pastaruoju atveju pastebima intima fibrozė.

Elektronų mikroskopija atskleidžia bazinių glomerulų membranų, kurių sudėtyje yra mažų kristalų telkinių, grublėjimą. Kapsulės podocitai ir epitelio ląstelės yra patinę. Mesangiumas yra grubus, jis turi daug matricos. Labai suskaidyta vamzdelių bazinė membrana yra perforuota. Membranos perforacijose galima stebėti kalcio oksalato kristalų kaupimąsi.

Pirminė hiperoksalurija, klinikinė simptomai, diagnozė

Paprastai pirmieji nespecifiniai inkstų simptomai pirmojo tipo pirminės hiperoksalurijos atsiradimo atveju atsiranda vaikystėje. Tokie pacientai dažnai miršta po dešimties ligos metų. 80% pacientų liga vystosi iki 20 metų amžiaus. Pirma, pirminė hiperoksalurija pasireiškia izoliuoto šlapimo sindromu; Šiuo atveju kartu su minimalia proteinurija, daugiausia stebima eritrocitrija ir kalcio oksalato kristalų buvimas. Kai kuriems pacientams pasireiškia lengva leukociturija, inkstų intersticinė infekcija, susijusi su pažeidimais, arba šlapimo takų infekcijos sluoksniai - pyelonefrito simptomai. XPH gali vystytis labai nepastebimai, o pacientai pirmą kartą kreipiasi į gydytoją, kai yra sunkus inkstų nepakankamumas. Maždaug 50% pacientų, sergančių urolitiazėmis (kalcio oksalatais), kurie pasirodo paauglystėje, pagrindinė liga yra oksalozė. Po 40 metų pasireiškia santykinai palankus ligos kursas esant pirmiesiems inkstų simptomams. Esant ryškiems inkstų pokyčiams, kristaliniai indai yra atpažįstami radiologiškai, esant minkštuose tankiuose šešėliuose. Skiepijimo metu kalcio oksalato nuosėdos yra daugelyje organų.

Klinikinio antrojo tipo vystymuisi vyrauja nefrolitiazė ir eritrociturija. Inkstų nepakankamumas praktiškai nesikaupia.

Dėl pirminės oksalurijos būdinga 200-400 mg oksalato per dieną išskyrimas šlapime. Pirmojo tipo vystymosi atveju kartu su padidėjusiu oksalatų išsiskyrimu išsiskiria iki 100 mg gliukozilo rūgšties ir glikolato dienos. Esant antrajam pirminės hiperoksalurijos tipui su šlapimu, išleidžiama iki 300-600 mg glicerolio per parą.

Diferenciacija yra atliekamas su Antrinių oxaluria žiūrėti XPH pacientams anestezijos halotanas arba metoksifluranu, nurijus etilenglikolio (antifrizo), piridoksino trūkumas metu, po to, kai rezekcija plonosiose žarnose.

Prognozė ir gydymas.

Pirminio oksalozės (pirmojo tipo) atveju prognozė yra nepalanki. Naudokite dietos su apribojimais produktų, kurių sudėtyje oksalato (šokolado, salierai, petražolės, rūgštynės, burokėliai ir tt), specialus vaikų maisto. Taikomoji B1 ir B6 vitaminų, fosforilinarai forma, nes buvęs kofaktorius-ketoglutaratglioksalatkarbolizata, žiūrėdami antrąją vidurinę imunodeficito oksaloz. Narkotikai trunka mažiausiai 1-2 mėnesius. Siekiant sumažinti inkstų akmenų susidarymą rekomenduoju didelį kiekį skysčių ir magnio oksidas 200 mg per dieną.

Dializės rezultatai yra neigiami, taip pat inkstų transplantacija. Didesnė sėkmė gali būti pasiekta dėl intensyvios hemodializės prieš transplantaciją, jei iš karto po transplantacijos pradedamas gydymas piridoksinu, ortofosfatu ir magnezija.

Vaikų oksalurijos atsiradimo ir gydymo priežastys

  • Ligos priežastys
  • Patologijos simptomai
  • Patologijos gydymas

Esant medžiagų apykaitos sutrikimams, atsiranda įvairių patologijų. Vienas iš jų yra oksalurija vaikams. Su šia akmenlige patologija pasireiškia inkstų pažeidimas, nes šlapime yra per didelis oksalo rūgšties, oksalatų ir indų netirpių druskų bei kalcio oksalatų koncentracijos vaiko filtravimo organas. Laikui bėgant susidaro oksalato akmenys.

Ligos priežastys

Pirminis oksalurija atsiranda dėl paveldimų fermentų defektų. Antrinis vystosi vartojant produktus, kuriuose yra oksalo rūgšties ir jo druskų.

Liga yra virškinamojo trakto patologinių procesų pasekmė:

  1. Piktnaudžiavimas kakava, šokoladu, pipirais, rūgštyne, kuriame yra daug oksalatų.
  2. Per didelis kalcio kiekis organizme.
  3. Žarnyno ligos yra uždegiminės: kolitas, enteritas.
  4. Pernelyg didelis ascorbino rūgšties vartojimas.
  5. Keisti mineralus žmogaus kūne.
  6. Hipoksija.
  7. Per didelis kalcio įsisavinimas žarnyne arba padidėjęs jo inkstų įsisavinimas.
  8. Tulžies latakų diskinezija.
  9. Cukrinis diabetas.
  10. Pielonefritas.
  11. Magnio ir kalio trūkumas.
  12. Operacijos žarnyne.
  13. Vitaminų A, B6, E. stoka.
  14. Vitamino D perdozavimas.
  15. Infekcinės ligos.
  16. Lėtinis pankreatitas.

Patologijos simptomai

  1. Vaikui iki 5 metų nėra specifinių apraiškų.
  2. Senstant, vaikas skundžiasi pilvo skausmu, nuovargiu, silpnumu.
  3. Nustatytas žemas kraujospūdis.
  4. Antrinė oksalurija dažniausiai atsitiktinai atsitiktinai atsiranda, kai šlapime randasi oksalatai. Tačiau vienkartinė šių medžiagų fiksacija nereiškia ligos buvimo, nes tai gali būti dėl to, kad išvakarėse daug vaisių ir daržovių.
  5. Yra padidėjęs šlapinimasis.
  6. Dažnai ligos požymiai pastebimi vaikams, sergantiems atopiniu dermatitu, vegetovaskuliarinės distonijos, diatozės.
  7. Paveldėtas oksalurija turi daugiau sunkių pasireiškimų. Nuo pirmųjų vaiko gyvenimo metų oksalato druskos kaupiasi sąnariuose ir inkstuose, jis kenčia nuo sąnarių skausmo ir patinimų, pilvo skausmo.
  8. Netirpios druskos patenka į visus šlapimo sistemos audinius.
  9. Tai vaikui suteikia daug skausmingų ir nemalonių pojūčių, sukelia uždegiminių procesų vystymąsi.

Diagnostika. Šlapimo tyrimas parodo raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų, galbūt baltymų, bakterijų perteklių.

Komplikacijos. Dėl oksalurijos, vaikams gali pasireikšti akmenlige, pyelonefritas. Akmenų susidarymas šlapimo sistemoje yra didelis pavojus kūnui. Jie sugadina šlapimo sistemą, todėl ateityje gali sumažėti vaiko filtravimo organas.

Patologijos gydymas

Pagrindinis gydymo būdas yra terapinė dieta. Teisinga dieta neleidžia formuoti naujų oksalato akmenų, atkuria medžiagų apykaitą, stiprina vaikų sveikatą.

  1. Naudinga vartoti cidoniją, obuolius, kriaušes, slyvas, šilkmedis, kurios prisideda prie ligonio kūno išlaisvinimo ir nepriklausomo pašalinimo nuo kenksmingų oksalatų.
  2. Reikalingi miežiai, kepenys, soros, grikiai, kurių sudėtyje yra daug vitamino B6.
  3. Agurkai, ridikai, persikai yra daug augalinių pluoštų - pluošto, pektinų.
  4. Džiovinti abrikosai, slyvos, kviečių sėlenos, avižiniai dribsniai, jūrų vėžlys, suteikiant organizmui magnio.

Iš vaiko dietos reikėtų ištrinti:

  1. Rabarbarai, rūgštynės, šokoladas, figos, kakava - juose yra daug oksalo rūgšties.
  2. Sultys ir riebalai turtingos sriubos, pagamintos iš žuvies, mėsos, paukštienos.
  3. Prieskoniai, riebi, aštrūs, marinuoti, sūdyti, rūkyti produktai.
  4. Indai, kurių sudėtyje yra želatinos (želė, želė, marmeladas).
  5. Citrusiniai, serbentai, šunų rožės, askorbo rūgštis.

Būtina griežtai apriboti bulves, serbentus, morkas, svogūnus, mėlynes, runkelius, valgomąją druską, angliavandenius.

  1. Mėsa ir žuvis yra daug purinų. Todėl pirmiausia turite išvirti, tada kepkite arba kepkite šiuos produktus. Šis gydymas sumažina organinių purino junginių naudojimą.
  2. Jums reikia gerti daugiau skirtingų vaisių gėrimų, mineralinio vandens, kompotų.

Narkotikų gydymą nustato gydytojas.

Geras poveikis vaistažolių medicinoje. Galite naudoti žolelių, turinčių diuretikų savybių, ir ištirpinkite oksalato akmenis.

Stebėdamas visas gydytojo rekomendacijas, jūs galite veiksmingai išlaikyti vaiko sveikatą.

Oxaluria

Oxaluria (iš graikų Oxalis -. «Rūgštynių», uron - «šlapimo") - tai liga, kurią sukelia padidėjusi turinio kalcio oksalato pavidalu su šlapimu, kuris yra išleistas kartu su juo kristalų formą. Medicinoje išsiskiria pirminė oksalurija ir antrinė oksalurija. Pirminis yra paveldimas, o antrinis - vartojant žmonių produktus, kurių sudėtyje yra oksalo rūgšties, jos druskos.

Oxaluria yra susijusi su mineralinio metabolizmo žmogaus organizme pažeidimu, taip pat nepakankamu žarnyno darbu ir padidėjusiu kalcio įsisavinimu į kraują. Kalcio oksalato nuosėdos nuosėdose yra dėl to, kad trūksta magnio. Nustatant vitamino balansą, oksalurijos metu sumažėja vitamino A ir B6 kiekis.

Oxaluria sukelia

Oxalurijos etiologija yra labai įvairialypė. Tai apima tiek paveldimus sutrikimus (su pirminės oksalurijos vystymu), tiek įvairius patologinius procesus virškinamojo trakto, maistinių veiksnių.

Pagrindinės oksalurijos vystymosi priežastys yra:

- Fermentų defektai, turintys įtakos kalcio oksalato absorbcijai ir jo išsiskyrimui iš organizmo. Tokie defektai, kaip taisyklė, yra paveldimi.

- Per didelis oksalatų kiekis (rūgštynas, šokoladas, kakava, rabarbarai, pipirai).

- Krono liga (lėtinė virškinimo trakto liga).

- Įvairių patologinių žarnyno būklių, opinio kolito buvimas. Pavyzdys yra laktobacilų deficitas, kuris sukelia sutrikimų oksalatų skilimo procese virškinimo trakte. Padidėja oksalatų absorbcija. Tokių ligų gydymas grindžiamas probiotikų naudojimu žarnyno mikrofloros atkūrimui.

- chirurginė intervencija, ypač žarnyno chirurgija.

- Vitamino A ir vitamino B6 trūkumas, piktnaudžiavimas askorbo rūgštimi.

- Neigiami aplinkos veiksniai.

Kai kuriais atvejais, priklausomai nuo ligos vystymosi sąlygų, oksalurija suskirstyta į kelias grupes:

• 1 grupė. Jis būdingas poligeniškai paveldimų nefropatijų buvimu dėl oksalo rūgšties patologijų, pasireiškiančių nestabiliomis inkstų ląstelių membranomis.

• 2-oji grupė - oksalurija vaikams, kartu su įvairiomis šlapimo sistemos ligomis (glomerulonefritu, pielonefritu ir kt.). Oxalurijos priežastis yra antrinis patologinis procesas inkstų ląstelių membranose dėl pagrindinės inkstų ligos eigos.

• 3 grupė - nefropatijų buvimas, atsiradęs nepalankių aplinkos sąlygų sąlygomis.

Oxaluria simptomai

Suaugusiems ir vaikams po 5 metų, simptomai iš šių ligų: buvimas skausmo apatinėje nugaros, pilvo skausmas, padidėjęs šlapimo tūrį, seansų inkstų dieglius, nuovargis, šlapimo tyrimas aptinka baltymų, kraujo ląstelių buvimą (leukocitai, eritrocitai) oksalatai.

Dideli oksalatų indai inkstuose gali sukelti sutrikimus kraujyje, židinio nekrozę ir nefritą. Akmens formavimas paprastai yra susijęs su sutrikusiu koloidiniu balansu dėl uždegimo produktų šlapimo tirpale. Galimi neurologiniai sutrikimai kaip neurozės, dažni galvos skausmai.

Paprastai oksalurija vaikų darželio amžiaus vaikams gali pasireikšti be jokių klinikinių apraiškų. Tokiu atveju oksalurija diagnozuojama mikroskopiniu šlapimo tyrimu. Tyrimo tikslas buvo nustatyti oksalato kiekį šlapime.

Išreikšta oksalurija būdinga dideliam druskų kaupimui inkstų audiniuose ir dėl to nefrokalkcinozės išsivystymo. Gana dažnai nefrokalkcinozė pati tampa inkstų nepakankamumo priežastimi ateityje.

Sunkiais oksalurijos atvejais yra raumenų ir kaulų pažeidimų požymių. Oxaluria gali pasireikšti kartu su odos ir kvėpavimo aparatų ligomis.

Laboratorinė diagnostika yra pagrindinis diagnostikos metodas oksalurijos nustatymui. Su juo atskleidė: padidėjimas oksalato metu biocheminės analizės šlapimo oksalato kristalurijos, microproteinuria, mikroeritrotsituriya žymekliai cytomembranes nestabilioje būsenoje, jokių rodiklių nebuvimas išreiškė kanalėlių disfunkcija.

Oxaluria gydymas

Pagrindiniai gydymo metodai yra oxaluria vaistus, taip pat specialios paskirties mitybą, siekiant išvengti valgio pacientą, turinti savo sudėtimi oksalo rūgšties dideliais kiekiais. Chirurgijos intervencija naudojama oksalurijos komplikacijoms.

Vienas iš būdų, kaip kovoti su oksalurija, yra padidinti 50% sunaudoto vandens kiekį per dieną (rekomenduojamas skysčių kiekis nustatomas atsižvelgiant į paciento amžių), nes jis padeda sumažinti kriluloidų koncentraciją šlapime. Šis paskyrimas įmanomas įprastos inkstų funkcijos ir kraujotakos sistemos atveju. Be to, pacientui paruošiamas papildomas gėrimas vakare prieš miegą, pirmenybė teikiama mineraliniams vandenims (imami maždaug 2 savaites), kurių sudėtyje yra bikarbonatų, bikarbonatų druskų ir kt.

Narkotikų gydymas šiuo metu grindžiamas taikant:

- Membraniniai stabilizatoriai ir antioksidantai. Taigi, oksalurijos gydymui skiriamas vitaminas A (kasdien 1000 vienetų per metus) kartu su vitaminu E (neviršija 15 mg per parą dozės). Vitaminų vartojimo kursas - 3 savaites, vyksta kas ketvirtį. Be to, naudojamas vitaminas B6 (1-3 mg / kg per dieną), vitaminas B2 (2,5-5 mg per parą), derinant dviejų vitaminų vartojimą. Efektyvus Dimefosfono (15% tirpalo) naudojimas - 30 mg / kg trims dozėms. Paprastai vaistas skirtas vaikams, sergantiems bronchine astma ar atopiniu dermatitu.

- paruošimas ksidifon (2% tirpalas) reguliuojant korinio ryšio lygius kalcio apykaitos organizme, taip pat jo druskos apsaugo nuo nusėdimo audinių, slopina pernelyg fosfolipazės veiklą. Dozavimas - per dieną 10-20 mg / kg dviem dozėmis.

- Enterosorbentai (pvz., Enterosgel). Nustatyti, kai pacientas gyvena regione, kuriame yra nepalanki ekologija.

- Probiotikai žarnyno mikrofloros būklės gerinimui.

Taip pat rekomenduojama naudoti balneologinį gydymą kaip bendrą stiprinamą priemonę (mineralinių vandenų kurortai, Zelennovodskas, Pyatigorsk, Kislovodskas ir kt.).

Tradicinis vaistas gydymo oxaluria rodo, naudojant avižų sultiniai (1 puodelis avižų 2 litrus vandens, sultinio virti, filtrą, imtis vienas stiklinis 2 kartus per dieną), alaus mielės (pilti stiklo nekaitinamus vandens, 15 g mielių, laukti tam tikrą laiką, tada gerti ), fito nuosėdos (prieš juos naudokite pasikonsultuoti su specialistu).

Dieta su oksalurija

Oxalurijos gydymui dieta atlieka tokį pat svarbų vaidmenį kaip ir kiti gydymo būdai (vaistai, chirurgija). Naudojant terapinę dietą, galima ne tik pagerinti paciento būklę, bet ir užkirsti kelią tolesniam druskos formavimui, siekiant optimizuoti vandens ir druskos balansą, pašalinant iš dietos sirgusių maisto produktų, kurie yra oksalo rūgšties šaltinis.

Su oksalurija vaikų dieta panaši į suaugusiųjų dietą. Prieš pradėdami mitybą, turite kreiptis į gydytoją, kuris parengs valgio planą, atsižvelgdamas į paciento asmeninius duomenis.

Produktai turi būti pašalinti iš dietos ne oxaluria: maistas, kurio sudėtyje savo sudėtimi oksalo rūgšties (rabarbarai, figos, špinatai, kakavos, rūgštynės ir tt), Maitinantis mėsos sriuba, riebaus maisto, sriubos, mėsos, prieskonių, marinatai, aštrus prieskonių, marinatai, indai su želatina (potvynis, želė ir kt.).

Produktai rekomenduojami metu oxaluria: vaisių (prisidėti prie oksalatų pašalinti iš organizmo), produktai, vitamino B6 (miežių, grikių, sorų, avižiniai dribsniai, džiovintos slyvos, jūros dumblių, ir tt), Daržovės, kuriuose yra daug celiuliozės ir pektino.

Tačiau ne visos daržovės gali būti suvartotos oksalurijos atveju. Dieta vaikams turėtų apimti ribotą bulvių, morkų, pomidorų, svogūnų, burokėlių kiekį (taip pat suaugusiesiems). Būtina stebėti morkų ir juodųjų serbentų kiekį. Maistui su oksalurija aliejus leidžiamas nedideliais kiekiais, daugiausia augaliniais.

Dietos metu naudojama virta mėsa ir žuvis. Tik po tokio perdirbimo juos galima kepti, kepti arba troškinti. Virinimas naudojamas norint sumažinti purino bazių kiekį.

Valgomosios druskos ir angliavandenių kiekis turėtų būti sumažintas visą dietos laiką. Paprastai, apytikslis kasdien maistinių medžiagų vartojimas turėtų būti: baltymai - 100 g angliavandenių - ne daugiau kaip 550 g, riebalų - 70 g, trupmeninė Galia:. 6 valgiai per dieną gerti daug.