Inkstų amiloidozės simptomai ir gydymas

Cistitas

Palikite atsakymą 1076

Tarp šlapimo sistemos ligų yra ypatinga vieta inkstų amiloidozei. Reiškinys būdingas netirpių baltymų-amiloido inkstų parenchimo nusėdimui, kurio didelės grupės suspaudžia organo funkcionavimą. Pradinėse vystymosi stadijose simptomai nėra išreikšti, dažnai patologija nustatoma po inkstų nepakankamumo atsiradimo.

Bendra informacija

Dėl medžiagų apykaitos sutrikimo organizme prasideda pernelyg didelis susidarymas ir kaupimasis amiloido kūno audiniuose. Šios medžiagos buvimas savaime yra patologija, nes sveiko kūno jis nėra. Kai audinyje amiloidas greitai auga ir užpildo daug vietos, dėl to, kokios medžiagos, būtini audiniai yra priversti išsekti, yra organo degeneracija. Todėl šis reiškinys vadinamas amiloido distrofija. Inkstų efektyvumas mažėja, o tada nutrūksta, o tai lemia jų praradimą. Patologija laikoma reta ir užima 2% viso inkstų ligų skaičiaus. Yra 100 atvejų per 100 000 žmonių.

Amiloidozė sukelia sunkių komplikacijų atsiradimą ir yra pavojinga žmonių sveikatai ir gyvenimui apskritai. Amiloido kiekis kraujyje kartais padidėja kartu su tuo pačiu patologija: tuberkulioze, sifiliu. Kiekvieno audinio uždegimas taip pat prisideda prie jo formavimosi. Šiuo atveju jis gali paveikti kepenis ir kraujagysles. Mokslininkai sugebėjo ištirti šios medžiagos struktūrą, tačiau atsiradimo veiksniai iki šiol nebuvo visiškai nustatyti.

Formų klasifikavimas

Amiloidozė turi keletą formų, skirtingus patologijos vystymosi veiksnius:

  • Pirminė amiloidinė distrofija. Nepriklausomai nuo to, kokia yra patologija. Retai forma.
  • Antrinė amiloidinė distrofija. Tai atsiranda dėl kitų patologijų. Dažniausiai pasitaikanti forma.
  • Amiloidozė, sukelta išorinės kraujo gryninimo.
  • Įgimta amiloido distrofija. Jis perduodamas iš tėvų į vaikus.
  • Senėjimo amiloidozė. Tai pasireiškia vyresniems nei 80 metų žmonėms.

Amiloido struktūros ypatumai padalija patologiją į keletą tipų:

  • Pirminė AL-amiloidozė. Baltymų sintezė sukelia genetinius pakitimus.
  • Antrinė AA-amiloidozė. Reiškia formą, kuri atsirado dėl uždegiminių procesų fono, nes tai yra optimalios sąlygos AA-amiloido susidarymui. Jei nėra uždegimo gydymo, baltymai kaupiasi dideliais kiekiais, nusistovėja inkstų parenchimoje ir sukelia organų distrofiją.
  • Paveldima šeiminė ATTR-amiloidozė. Retas tipas, kuris apima senyvų formą ir polineuropatija - nervų sistemos patologija, perduodama genų lygiu.

Inkstų amiloidozės priežastys

Šansai amiloidoze vyresniems kaip 50 metų vyrams, žmonės kenčia, tuberkuliozė, uždegimą sąnariuose, taip pat kaip ir sistemingai naudojant hemodializę (extrarenal kraujo valymo) arba kaulų čiulpų vėžio atveju.

Vis dar tiriamos šios retosios patologijos atsiradimo priežastys, tačiau yra žinoma daugybė veiksnių, turinčių įtakos amiloidozės atsiradimui. Nustatyta, kad lėtinė uždegiminė liga, kurią sukelia infekcija, yra šios ligos katalizatorius. Šie tokios kaip tuberkuliozė, osteomielitą ir kitas uždegiminio artrito, sifilio, maliarija, dauginė mieloma (kaulų čiulpų naviko), piktybinių neoplazmų limfoidinio audinio.

Amiloidozės pasireiškimas paaiškinamas baltymų metabolizmo patologija ląstelių lygiu, kartu su kraujo plazmos (skystos dalies) baltymų kiekio ir kokybės pažeidimu. Klinikinių eksperimentų, buvo nustatyta, kad amiloidozę turi autoimunine pobūdį, ty. E. imuninė sistema "atlieka klaidą" ant fono užsitęsęs uždegimą ir baltymų sintezę iškreipta. Kaip rezultatas, baltymas įgauna antigeno (medžiagos su užsienio informacijos požymiais) požymius ir pradedamas kovoti su antikūnais. Antigenų ir antikūnų asociacija audiniuose formuoja amiloido medžiagą.

Pathogenesis

Norėdami paaiškinti ligos atsiradimo ir vystymosi mechanizmą, yra keletas mokslinių teorijų:

  1. Baltymų metabolizmo distrofijos (disproteinazės) teorija. Inkstų amiloidozė išsivysto dėl baltymų frakcijų santykio nugalimo kraujyje. Šį sutrikimą lydi patologinių baltymų kaupimas audiniuose, kurie sudaro amiloido nuosėdas.
  2. Pagal vietinės ląstelių genezės amiloidoze teorijos atsiranda, kai retikuloendotelinėje sistema (išsibarstę po visą kūną ląstelių, dalyvaujančių metabolizme) negali susidoroti su baltymų sintezę funkcija.
  3. Imuniteto teorija. Atsižvelgiant į pagrindinę ligą, kaupiasi toksinai ir produktai, kurių imuninė sistema ima už autoantigenus (svetimkūnius). Vėliau autoantigenas suvokiamas kaip autoantikenas - medžiaga, galinti sąveikauti su autoantigenu. Dėl šių medžiagų sąveikos yra amiloido ir išsiskleidžia, kur surenkama dauguma antikūnų.
  4. Yra teorija, rodanti, kad dėl mutacijos atsiranda patogeninių baltymų. Manoma, kad amiloidoblasta - klonuoti retikuloendotelinėje ląstelės (galinčios fiksuoti ir virškinti pašalines daleles) yra amiloido priežastis organizme.

Kai kurie hipofizės hormonai prisideda prie amiloido susidarymo.

Pagrindiniai simptomai

Sedimentacija amiloido inkstų parenchime yra sudėtinga dėl organų pažeidimo, funkcinio sutrikimo. Inkstų amiloidozės simptomai, nepriklausomai nuo formos, yra derinami su įprastinėmis inkstų ligos simptomais (skausmu, šlapimo takų sutrikimais, apsinuodijimu ir pan.). Dažniau pasireiškia patologija prieš ūmios inkstų nepakankamumo fazės atsiradimą.

Inkstų pirminė amiloidozė pasireiškia žmonėms iki 40 metų, sparčiai progresuoja, dažnai baigiasi mirtimi. Antrinis tipas yra diagnozuotas žmonėms, kurių amžius yra maždaug 60 metų, kartu su ligomis, kurios sukėlė amiloidozę. Yra inkstų amiloidozės stadijos, apibūdinančios ligos simptomus pagal jo išsivystymo lygį.

Ikiklinikinis (latentinis) etapas

Amiloido kaupimasis nėra kritinis, funkciniai inkstų sutrikimai nenustatyti. Patologijos simptomai sutampa su patologijų simptomais, kurie sukėlė netirpių baltymų kaupimąsi. Jie apima funkcinius sutrikimus plaučių tuberkuliozės, kaulų ligų osteomielito arba artrito ir pan. Imu diagnozuoti anomalijų aparatūros nagrinėjimo (MRI, rentgeno) yra neįmanoma. Scenos trukmė - ne daugiau kaip 5 metai.

Protoinurinės (albuminurinės) stadijos požymiai

Kaupimo amiloido į inkstų parenchimos pasiekia lygį, kuriame pagerino savo pralaidumą ir šlapimo baltymo išskyrimą iš kraujo patenka. Tai diagnozuojama atliekant laboratorinių šlapimo tyrimą atliekant įprastą medicininę apžiūrą. Baltymų kiekis šlapime palaipsniui didėja, nes inkstų pažeidimo procesas negali būti atstatomas, būklė palaipsniui blogėja. Scenos vystymosi laikotarpis yra apie 10-15 metų.

Klinikinė nuotrauka su nefrozine (edematine) stadija

Yra ryškios simptomatologijos. Kraujyje sumažėja baltymų kiekis dėl aktyvios išsiskyrimo su šlapimu. Sumažėja svoris, pacientas skundžiasi dėl susikaupimo, pykinimo, troškulio. Apetitas blogėja. Sumažėjęs kraujospūdis, kai kintantis kūno padėtis staiga pakyla nuo horizontalios iki vertikalios, sukelia alpimą. Sukauptas amiloidas žarnyno audiniuose turi įtakos nervų galūnėms, sukeliančioms viduriavimą. Atsiranda ir progresuoja patinimas. Nedelsiant kojų patinimas, veidas, tada yra dusulys, nes plaučiuose surenkamas skystis. Taip pat yra skysčių kaupimosi pleuros, perikardo (perikardo maišo). Pažeistas šlapinimasis iki visiško nebuvimo. Dėl amiloido kaupimosi padidėja kepenų, blužnies ir limfmazgių.

Simptominė uremų (azotermijos, galinės) amiloidozės stadija

Paskutinis etapas. Inkstų amiloidas neleidžia organams funkcionuoti, jie yra modifikuoti. Nustatyta inkstų nepakankamumas. Yra stiprus patinimas, apsinuodijimas, karščiavimas, šlapinimosi nebuvimas. BP yra mažas, pulsas yra silpnas. Rekomenduojama hemodializė (aparatinė kraujo valymas). Deja, tai neleidžia visiškai išlaisvinti amiloido kūno. Mirtingų rezultatų tikimybė yra puiki, nes taip pat yra nemažai gyvybiškai svarbių organų.

Diagnostikos metodai

Inkstų amiloidozės diagnozė apima keletą tyrimų:

  • Bendrasis kraujo tyrimas rodo, kad ESR lygis padidėjo pradinės ligos vystymosi stadijose. Raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas rodo, kad gedimas. Jei trombocitų kiekis padidėja - patologija palietė blužnį.
  • Biocheminis kraujo tyrimas. Nefrozinis stadija būdinga baltymų kiekio ir cholesterolio augimo mažėjimui. Naudojant elektroforezę išleidžiamas patogeninis baltymas. Gydant visą gyvenimą diagnozuojama mikropreparatūra, paimta iš burnos ertmės storosios žarnos arba gleivinės.
  • Analizė urinais. Jau proteinurino etape nustatomas padidėjęs baltymų kiekis. Imūninė elektroforezė leidžia izoliuoti Bans-Jones baltymą, kurio buvimas rodo AL-amiloidozę.
  • Biopsija. Rekomenduojama užtvenkti zarnos, kepenų, inkstų audinių analizei. Kaulų čiulpai tiriama įtarus AL-amiloidozę.
  • Makro ruošimas. Tai atliekama autopsijoje. Pumpis yra vaškuotas arba riebus, tankis padidėja. Pjautinė pilka spalva. Neaiški riba tarp inksto žievės ir medulio.

Ką galite matyti ultragarsu?

Ultragarso tyrimas parodo visų vidaus organų būklę, nustato jų dydį ir struktūrą bei jų veikimą. Ši informacija yra būtina nustatyti patologijos laipsnį. Ultragarsas atskleidžia:

  • Inkstų dydis ir tankis (azoto limito metu organas sumažėja).
  • Inkstų atsiradimas inkstuose. Cistos gali provokuoti amiloidozę.
  • Kepenų ir blužnies dydis ir struktūra, kraujotakos sutrikimai šiuose organuose.
  • Dalinė miokardo atrofija.
  • Amiloido nuosėdos ant didelių arterijų sienelių (aortos).
  • Laisvas skystis skirtingose ​​kūno dalyse (pleuros, perikardo).

Kartais širdies patologijos diagnozuojamos anksčiau. Amiloido nuosėdos miokardo (širdies raumens) sukelia širdies nepakankamumą. Sirdies raumenys yra žymiai išsiplėtęs, vožtuvų darbas yra sutrikdytas. Kūno funkcionavimas yra sulaužytas, kraujo sąstingis pasireiškia. Yra keletas širdies ligų, kurios gali sukelti mirtį, BP nuolat mažai.

Amiloidozės gydymas

Inkstų amiloidozės gydymas reiškia mitybos koregavimą, yra nustatyta dieta. Per 1,5-2 metus, kiekvieną dieną valgyti reikia 80-120 mg žaliosios kepenų. Produktai, kurių sudėtyje yra baltymų ir druskos, kurių sudėtyje yra dietos, kad būtų pašalintas ar sumažintas jų naudojimas, ypač jei diagnozuotas nepakankamumas. Dauguma dietos turėtų būti angliavandeniai. Tuo pat metu svarbu, kad organizmas gautų vitaminus, ypač vitamino C ir kalio druskas.

Norint atstatyti medžiagų apykaitą, ištaisyti vidinius organus, stiprinti imunitetą gydant amiloidozę, reikia skirti tokių vaistų kaip Delagilis, Rezokinas ir Hingaminas. Rekomenduojama sumažinti alergijos simptomus: "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Ligos simptomai yra eliminuojami su diuretikais, slėgio mažinimo narkotikų, plazmos perpylimo ir pan. Be paskutinis žingsnis sistemingai reikalauja aparatūros kraujo valymo, inkstų transplantacijos reikia. Ligos gydymas yra įmanomas tik prižiūrint gydytojui, o vėliau - ligoninėse.

Prognozė ir prevencija

Amiloidozė yra nuosekliai progresuojanti patologija. Gyvenimo trukmė su tokia diagnoze priklauso nuo visų vidaus organų būklės, kuri gali nukentėti lygiagrečiai (širdies, kepenų). Su AL-amiloidozė pacientai negyvena ilgiau nei 13 mėnesių. Nepaisant to, kad šiai patologijai būdingas inkstų nepakankamumas, mirtis sukelia širdies nepakankamumą ir kraujo infekciją.

AA-amiloidozė yra palankesnė prognozė. Nustatantis veiksnys yra pagrindinė liga, kuri sukėlė šią patologiją. Sėkmingai gydoma pirmoji regresija ir amiloidozė (vystymasis sulėtėja). Gyvenimo trukmė šiuo atveju skiriasi per 3-5 metus. Siekiant užkirsti kelią patologijai, uždegiminiai procesai organizme turi būti apdorojami laiku, periodiškai atliekami ultragarsiniai tyrimai, siekiant stebėti vidaus organų būklę. Ankstyva amiloidozės diagnozė skatina veiksmingą gydymą.

Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė - baltymų-polisacharidas komplekso junginio, kurio organų disfunkcijos - sisteminės amiloidozės, kuriai būdingas angliavandenių apykaitos baltymų ir ekstraląstelinės nusėdimą amiloido į inkstų audinio trikdžių pasireiškimas. inkstų amiloidozė įvyksta su nefrozinio sindromo (proteinurijos, edema, hipogamaglobulinemija arba Dysproteinemia, hipercholesterolemijos) ir rezultatus plėtros lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo. Inkstų amiloidozės diagnozė apima šlapimo, kraujo ir koprogramų tyrimą; inkstų ultragarsu ir biopsija. Su inkstų amiloidozė, nustatyta dieta, vaistų terapija ir pirminių sutrikimų korekcija; sunkiais atvejais gali prireikti hemodializės ir inkstų transplantacijos.

Inkstų amiloidozė

Į urologii inkstų amiloidoze (amiloido degeneracija, amiloido nefroze) iš 1-2,8% inkstų ligų. inkstų amiloidozę yra labiausiai paplitusi pasireiškimas sistemine amiloidoze, kur tarpląstelinio erdvėje įvairiuose organuose kaupiasi ypač glikoproteino medžiaga - amiloido įtakos jų funkciją. Inkstų amiloidozė, kartu su glomerulonefrito yra pagrindinė priežastis, nefrozinio sindromo.

Inkstų amiloidozės formų klasifikacija

Pagal etiopatogenetinius mechanizmus išskiriamos penkios inkstų amiloidozės formos: idiopatinės, šeimos, įgytos, senos, vietinės naviko formos. Esant pirminiai (idiopatinei) inkstų amiloidozei, priežastys ir mechanizmai lieka nežinomi. Šeima (paveldima) formas sukelia genetiniai defektai formuojant fibrillarinių baltymų organizme. Antrinė (įgyta) inkstų amiloidozė vystosi su imunologiniais sutrikimais (lėtinės infekcijos, reumatinės ligos, piktybiniai augliai ir tt). Senyvo amiloidozės pagrindas yra nevalingas baltymų metabolizmo pasikeitimas. Vietinės navikinės amiloidozės pobūdis inkstuose yra neaiškus.

Priklausomai nuo rūšį tam amiloido baltymų Fibryl įvairių formų amiloidozės ( "A") gali būti paskirta šių sutrumpinimų: A. tipo (antrinis, esančius serumo amiloido A-globulino); AL-tipo (idiopatinė, į amiloido - lengvosios grandinės Ig); ATTR tipo (šeimos, amžiaus ir amiloido baltymų - transthyretin); A2M tipas (dializės; į amiloido - b2-mikroglobulino)., Ir kitų idiopatinė, paveldimos, ir senatvinės amiloidozės vietos naviko formų yra skiriamos atskirų ligos subjektų. Antrinis amiloidozę yra vertinamas kaip inkstų komplikacija pagrindinės ligos.

Atsižvelgiant vyraujančią sunaikinimą organo ir sukurti savo nepakankamumas izoliuotas nefropatichesky (inkstų amiloidozė) epinefropatichesky, neuropatinio, gepatopatichesky, enteropatinis, kardiopatichesky, kasos, sumaišyti ir bendras įgyvendinimo variantuose amiloidozei. Nepriklausomai nuo to, formą ir tipą amiloidozės atsiranda per struktūrinių elementų konkretaus audinių amiloido medžiaga, mažinimo, ir, galiausiai, nuostolio atitinkamo organų funkcijos poslinkio. Sisteminė (generalizuotos) Al- amiloidozė apima, AA-, ATTR-, A2M amyloidoses; vietos - inkstų amiloidoze, prieširdžio, kasos salelių, smegenų ir kt.

Inkstų amiloidozės priežastys

Daugelio atvejų idiopatinės inkstų amiloidozės etiologija nežinoma; kartais liga pasireiškia daugybine mieloma. Be pirminių amiloidozės inkstų, gali būti pažeista liežuvis, oda, skydliaukė, kepenys, plaučiai, žarnos, blužnis, širdis.

Antrinė amiloidozė paprastai yra susijusi su lėtinių infekcijų (sifilio, tuberkuliozė, maliarija), pūlingos destruktyvių procesų (brohoektaticheskoy ligos, empiema, osteomielito, užsitęsęs bakterinis endokarditas), sisteminės ligos (reumatoidinio artrito, psoriazinio artrito, Bechterevo ligos), žarnyno ligų (opiniu kolitas, Krono liga), navikai (Hodžkino liga, meningioma, inkstų navikų) ir kt. vidurinė amiloidozę paveikia inkstus, kraujagysles, limfmazgius, kepenis ir kt. ORGA mus.

Dializuotos inkstų amiloidozės priežastis yra ilgalaikė hemodializė. Šeimė paveldima amiloidozė būdinga periodinei ligai, dažnai Viduržemio jūros baseino šalyse (ypač portugalų kalba). Staric amiloidozė laikoma senėjimo požymiu, pasireiškiančiu po 80 metų 80% žmonių. Vietos amiloidozės formas gali sukelti endokrininės sistemos navikai, Alzhaimerio liga, II tipo cukrinis diabetas ir kitos priežastys.

Tarp inkstų amiloidozės patogenezės teorijų yra nagrinėjama imunologinė, mutacinė hipotezė ir hipotezė apie lokalią ląstelių sintezę. Inkstų amiloidozė būdinga ekstraląsteliniu nusėdimu inkstų audinyje, daugiausia glomeruluose, amiloidas - ypatingas glikoproteinas, kurio sudėtyje yra didelis kiekis netirpaus fibrillarinio baltymo.

Inkstų amiloidozės simptomai

Inkstų amiloidozės atveju yra derinamos inkstų ir ekstranenų apraiškos, kurios lemia ligos modelio polimorfizmą. Inkstų amiloidozės metu išskiriami keturi etapai (latentinis, proteinurinis, nefrozinis, azotemiškas), kurie turi būdingą klinikinę simptomatologiją.

Lėtinėje stadijoje, nepaisant amiloido inkstų, klinikinių amiloidozės pasireiškimų nėra. Per šį laikotarpį vyrauja pirminės ligos simptomai (infekcijos, gleiviniai procesai, reumatinės ligos ir tt). Lėtinis etapas gali trukti 3-5 metus ar ilgiau.

Proteinurinės (albuminurinės) stadijos metu vis dažniau pasireiškia baltymų kiekis šlapime, mikrohematurija, leukocitrija, ESR padidėjimas. Dėl sklerozės ir nefronų atmainos, limfostozės ir hiperemijos, inkstai padidėja, tampa tankūs, įgyja matinį pilkai rožinę spalvą.

Nefrozinis (pabrinkimo) etapas apibūdinamas sklerozės ir smegenų amiloidozė inkstų sluoksnį ir, vadinasi, nefrozinio sindromo su būdingi požymiai Ketvertas - masyvi proteinurijos, hipercholesterolemijos, hypoproteinemia, edema, atsparių diuretikas. Gali būti arterinė hipertenzija, tačiau dažniau BP yra normalus arba nuleistas. Dažnai yra hepato- ir splenomegaly.

Azotemijos (terminalo, ureminio) inksto stadijoje, sutrikus randams, tankus sumažintas dydis (amiloido pumpuras). Azotemijos stadija atitinka lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi. Skirtingai nuo glomerulonefrito, inkstų amiloidozė išlieka nuolatinė edema. Inkstų amiloidozę gali apsunkinti inkstų venų trombozė su anurija ir skausmo sindromu. Šio etapo rezultatai dažnai yra paciento mirtis iš azoteminės uremijos.

Sisteminis inkstų amiloidozės pasireiškimas gali būti svaigimas, silpnumas, dusulys, aritmija, anemija ir kt. Žiurkių amiloidozės atveju atsiranda nuolatinė viduriavimas.

Inkstų amiloidozės diagnozė

Ankstyvuoju ikiklinikiniu laikotarpiu labai sunku diagnozuoti inkstų amiloidozę. Šiame etape pirmenybė teikiama laboratoriniams metodams - šlapimo ir kraujo tyrimui. Atliekant bendrą šlapimo analizę, ankstyvoji proteinurija, kuri tendencija nuolat auga, leukociturija (jei nėra pyelonefrito požymių), mikrohematurija, cilindrurija.

Kraujo biocheminiai rodikliai pasižymi hipoalbuminemija, hyperglobulinemia, hipercholesterolemijos gydymui, padidėjusi šarminės fosfatazės, hiperbilirubinemiją elektrolitų pusiausvyros (hiponatremija ir hipokalcemija), padidėjęs fibrinogeno ir B lipoproteinų. Atliekant bendrą kraujo - leukocitozės, anemijos, padidėjusio ESR analizę. Kai coprogram dažnai Tyrimas atskleidė ryškų laipsnį steatorrhoea ( "aliejingos išmatos") kūrėjas (didelis kiekis raumenų skaidulų išmatomis), amilorei (buvimas su išmatomis didelį kiekį krakmolo).

Atsižvelgiant į išreikštus metabolinius sutrikimus dėl elektrokardiogramos inkstų amiloidozės, gali būti užregistruota aritmija ir laidumo sutrikimas; su EchoCG - kardiomiopatija ir diastolinė disfunkcija. Pilvo ertmės ultragarsas atskleidžia blužnies ir kepenų padidėjimą. Rindamas virškinimo trakto sutrikimą, stemplės hipotenziją, skrandžio peristaltikos silpnėjimą, bario praėjimo pro žarną pagreitėjimą ar sulėtėjimą. Inkstų ultragarsu išryškėja jų padidėjimas (dideli riebalų inkstai).

Patikimas amiloidozės diagnozavimo metodas yra inkstų biopsija. Biopsinio mėginio morfologinis tyrimas po kongo raudonojo dažymo ir vėlesnės elektroninės mikroskopijos poliarizuotoje šviesoje atskleidžia inkstų amiloidozės židinį. Amiloidą galima aptikti kraujagyslių, kanalų, per glomerulus metu. Kai kuriais atvejais yra tiesiosios žarnos gleivinės, odos, dantenų, kepenų biopsija.

Inkstų amiloidozės gydymas

Inkstų anilinio amiloidozės gydymo srityje svarbus vaidmuo tenka ligos sėkmingam gydymui. Visiško nuolatinio pirminės patologijos gydymo atveju inkstų amiloidozės simptomai dažnai regresuoja. Pacientai, kurių inkstų amiloidoze reikalauja dietos pokyčiai užtrunka ilgai, 1,5-2 metų, žalio kepenų naudojimą, baltymų apribojimas ir druskos (ypač sergantiems inkstų ir širdies nepakankamumo); (bent 80-120 mg / dieną). padidėjęs angliavandenių suvartojimas; turtingas vitaminais (ypač vitaminu C) ir kalio druskomis.

Patogeninių agentais amiloidozės inkstų gydymo yra dariniai 4-aminoquinoline (chlorokvinu), desensibilizuodamas agentai (Chloropyramine, prometazino, difenhidramino), kolchicino, unitiol et al. Simptominė terapija, inkstų amiloidozė apima įvedimą diuretikai, antihipertenzinių agentų, plazmos perpylimo, albumino ir pan. d. iš kortikosteroidų naudojimo galimybių, citotoksinių vaistų yra aptariami. Galinėje-stadijos inkstų amiloidozė gali pareikalauti lėtinis inkstų dializė arba inkstų transplantacija.

Inkstų almidrozės profilaktika ir profilaktika

Prognozę daugiausia lemia pagrindinės ligos eiga ir inkstų amiloidozės progresavimo greitis. Prognozė yra trombozės, kraujavimo, sąnarių infekcijos, pagyvenusio amžiaus vystymasis. Sergant širdies ar inkstų nepakankamumu, išgyvenamumas yra trumpesnis nei 1 metai. Atkūrimo sąlygos yra galimybė laiku gauti nefrologą ir anksti diagnozuoti inkstų amiloidozę, aktyviai gydyti ir visiškai panaikinti pagrindinę ligą.

Inkstų amiloidozės profilaktikai reikia laiku gydyti bet kokią lėtinę patologiją, kuri gali sukelti amiloido nefrozę.

Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė yra gana reta liga. Jie kenčia nuo vieno iki 50-60 tūkst. Žmonių. Mažas paplitimas ir klinikinė įvairovė, kuri iš esmės sutampa su glomerulonefrito ar chroniško pyelonefrito apraiškomis, kai kuriais atvejais neleidžia laiku nustatyti tinkamos diagnozės. Dažniausiai ankstyvosiose stadijose tai atsitiko atsitiktinai, kai lėtiniu liga sergantis asmuo kreipiasi į specialistus, kad galėtų atlikti išsamų tyrimą, įskaitant šlapimo sistemos tyrimą.

Yra daug priežasčių, dėl kurių gali atsirasti amiloidozė. Dėl to, ką jis vystosi, kaip pasireiškia, kaip pavojinga ir ar galima visiškai išgydyti, pamiršti apie ligą amžinai?

Kas yra amiloidas?

Amiloidozė, arba amiloido distrofija reiškia vadinamųjų saugojimo ligų, arba tezaurismozov grupės - medžiagų apykaitos sutrikimų, kurie kaupiasi kūno audinių įvairių medžiagų apykaitos produktai. Šiuo atveju, amiloido: baltymas-polisacharidas kompleksas, todėl autoimuninio atsako į nenormalus plazmos baltymais - glikoproteinų. Nesikartodami vidaus organus, amiloido palaipsniui pakeičia sveiką audinį, kuris veda prie sutrikimų funkcija pažeistą organą, ir galiausiai - ir į jo mirties.

Pavadinimas "amiloidas" išverstas iš lotynų kalbos kaip "krakmolo". Taip yra dėl medžiagos savybių, sąveikaujančių su jodu, dažant mėlynai žalsvai spalvą.

Didžiausias dažnumas yra inkstai, kurie tampa ligos objektu. Antroje vietoje yra kepenys, tada - blužnis, širdies raumenys, skrandis ir žarnos. Dažniausiai pažeidimas yra sisteminis, o amiloidas vienu metu kaupiasi keliuose organuose.

Amiloidozės veislės

Ilgą laiką inkstų amiloidozė buvo sumaišyta su kitomis šlapimo sistemos ligomis. 1842 m. Austrijos patologas Karlas von Rokitansky jį apibūdino kaip savarankišką ligą. Tuo metu vaistas nebuvo pakankamai išvystytas, kad nustatytų audinių degeneracijos priežastis, tačiau dabar gydytojai žino daugelį veiksnių, dėl kurių kyla amiloidozė.

Ameloido indai inksto audiniuose

Šiuolaikiniai specialistai išskiria penkis ligos formas:

  • Pirminė ar idiopatinė amiloidozė pasireiškia staiga ir be jokių akivaizdžių priežasčių. Dalis idiopatinės amiloidozės atvejų yra paveldimos amiloido distrofijos atsitiktinis pasireiškimas, kuris atsiranda dėl de novo genetinio skilimo.
  • Vietinė vėžinių amiloidozė taip pat vystosi iš pirmo žvilgsnio be priežasties. Su juo amiloidas kaupiasi endokrininėse liaukose, susidaro tankūs mazgeliai.
  • Paveldima amiloidozė, taip pat žinoma kaip šeima - genetinis defektas formuojant fibrilinius baltymus, paveldėtas. Yra ir vyraujančios, ir recesyvinės jo formos, pasižyminčios proksiškumu, pirmųjų simptomų atsiradimo amžiumi ir amiloido sudėtimi.
  • Senoji amiloidozė - su amžiumi susijusių baltymų apykaitos sutrikimų pasekmė yra 80% žmonių, vyresnių nei 80 metų.
  • Antrinė arba įgyta amiloidozė susijusi su įvairiomis ligomis, pradedant nuo raudonosios vilkligės ir baigiant daugybine mieloma.

Pirmosios keturios formos laikomos nepriklausomomis nosos vienetais, įgyta amiloidozė - kaip pagrindinės ligos komplikacija. Paveldima amiloidozė veikia inkstai 30-40% visų atvejų, idiopatiniai - apie 80%. Su senile ir dializuota amiloidozė, šlapimo sistemos pažeidimai nėra būdingi

Priklausomai nuo to, organai veikia ligos, amiloidozę suskirstyti į nefropatichesky įtakos inkstus, gepatopatichesky kai amiloido yra kaupiamos kepenyse, kardiopatichesky - paveikia širdį ir enteropatinės, kasos, ir neuropatinio. Apibendrintoje amiloidozėje aptikti daug vidinių organų pažeidimų.

Autoimuninės reakcijos metu susidaro apie 20 baltymo polisacharido kompleksų. Medicinos diagnostikos paciento Knyga parašyta kaip raidžių derinys, kuris rodo pažeidimų pasiskirstymą ir sudėtinga: pirmąją raidę "A" reiškia faktinį būklę, po to į Pluoštinių baltymų tipo žymėjimu, taip pat specifinių baltymų rasti kai kuriais atvejais.

Labiausiai pavojingas inkstai yra dviejų tipų ligos: sukėlė daugybinės mielomos ar kilo kaip pirminės AL-amiloidoze - šiuo atveju į amiloido apima šviesos imunoglobulino grandinės, ir AA-amiloidozei tuo atveju, iš kurių jis yra suformuotas iš išrūgų baltymų SAS kraujo išlaisvintas kepenys lėtinio uždegimo procese.

Kas sukelia inkstų amiloidozę?

Antrinė amiloidozė vystosi kaip daugelio ligų komplikacija. Į šį sąrašą įtraukti specialistai:

  • Autoimuninės ligos - Krono liga, raudonoji vilkligė, reumatoidinis ir psoriazinis artritas, Bechterevo liga, opinis kolitas;
  • Piktybinių navikų - keletą mielomatoz, Hodžkino ligos, Waldenstrom'o makroglobulinemija, sarkomos, inkstų naviko Parenchyma ir plaučių;
  • Lėtinės užkrečiamosios ligos - tuberkuliozė, maliarija, raupsai (raupsai), sifilis;
  • Gilūs destruktyvūs procesai - tai pleurės empiema, bronchiktazė, įvairių gimdos osteomielitas.
Krono liga susižalojusių žarnų sienelėms yra autoimuninis pobūdis.

Be jų, provokuoti amiloido distrofija can hemodializė: šiuo atveju baltymas kaupiasi 2-mikroglobulinas, sveikas žmogus ir suvokti su šlapimu kraujyje. Dializės amiloidozė žymima santrumpa Aβ2M.

Inkstų ligos yra neįprasta, kad paveldimas variantų ligos dauguma ir įvyksta daugiausia šeimine Viduržemio karščiavimas, paplitusi tarp armėnų, sefardyjskich žydų ir arabų, ir labai retai kitų etninių grupių, taip pat paplitusi tarp JK gyventojai sindromas Muckle Wells, kuris yra lydimas šalto dilgėlinę ir laipsniškas kurtumas.

Šeimos Viduržemio jūros karštinė turi autosomalinį recesyvinį paveldėjimo tipą ir gali vystytis tik tuo atveju, jei yra dviejų sugadintojo geno, kuris perduodamas iš abiejų tėvų organizme, kopijos. Maklių Velso sindromas yra dominuojantis autosominis, o vienam iš tėvų ligos buvimas yra pakankamas sergančio vaiko gimimui.

Ligos patogenezė

Kol kas nėra bendros nuomonės apie amiloido sintezės ir kaupimosi mechanizmą. Be to, labiausiai paplitusi ir gerai pagrįstą klonų arba mutacijų teorija paaiškina šį procesą atsiradimo trūkumais organizmo ląstelių, vadinamųjų amiloidoblastov, Iš imuninių ląstelių, kurios yra skiriamos patologinių baltymus, yra keletas teorijų, susijusių su amiloido kilmės sunaikinimą.

Vietos-akustinės teorijos siūlo kaip retikuloendothelio sistemos medžiagų sutrikimo šaltinį, γ-globulinų hipersekreciją ir α-globulino frakcijos kaupimąsi. Disproteinozės teorija aiškina amiloidų kaupimąsi, kai defektuoti baltymai pereina į tarpterosulinę erdvę ir kraujo serumą. Imunologinė teorija teigia, kad amiloidas yra sveikų ląstelių autoimuninio sunaikinimo produktas.

Yra galimybė, kad atsižvelgiant į skirtingų tipų amiloidozę visi teoriniai duomenys gali būti teisingi.

Ligos etapai ir simptomai

Klinikinis vaizdas daugiausia priklauso nuo amiloidozės priežasties. Pirminės amiloidinės distrofijos atveju inkstų pažeidimai dažniausiai neturi laiko eiti toli ir sukelti sunkius pažeidimus: pacientas miršta nuo širdies nepakankamumo ar kitų priežasčių anksčiau nei besivystančių ŽPV.

Antrinė ir paveldima amiloidozė vystosi daug lėčiau. Specialistai išskiria keturis pagrindinius ligos vystymosi etapus, kurių kiekvienas būdingas tam tikrais požymiais.

  1. Ikiklinikinių ar latentinė stadija nepridėtas sunkių simptomų, kurių inkstų funkcija, nepaisant to, kad biopsija jau galima aptikti kaupimosi amiloido. Inkstų piramidėse susidaro sklerotizinės ląstelės, pastebima audinių patinimas. Pasibaigus įgytą amiloidozei pacientui daugiau nerimo simptomų pačios ligos pradžioje: skausmas į ankilozinio spondilito, kosulys, prakaitavimas ir išsekimo tuberkuliozės, virškinimo sutrikimas, ir žarnyno kraujavimas į opinį kolitą stuburo. Šlapimo atskleidžia šiek tiek pervertimą baltymų rodiklių, padidėjo gammaglobulins kiekis kraujyje, ESR taip pat padidėjo, ir indikatoriaus kaita nėra susijęs su ligos paūmėjimų originalių. Vidutiniškai šis ligos etapas trunka apie 3-5 metus.
  2. Ureminio arba proteinurino stadija būdinga daugiausia baltymų koncentracijos padidėjimu šlapime - jis gali siekti iki 3,0 g / l. Yra mikrohematurija: labai maža kraujo priemaiša šlapime. Amiloidas pradeda kauptis kraujagyslėse ir kapiliarinėse kilpose, piramidėse, glomeruluose ir inkstų mezangijose, dėl ko atsiranda nefrolo atrofija. Organų išvaizda pasikeičia: inkstai tampa edema, tankūs, o jų pažeidimas tampa pastebimas atliekant ultragarsinį tyrimą. Kraujyje nustatomas didelis fibrinogeno ir gama globulino kiekis, mažas baltymų koncentracija. Šiuo atveju inkstų pažeidimai praktiškai neturi įtakos paciento būklei. Ureminio etapo trukmė dažnai prailgėja 10-15 metų.
  3. Nefrozinis žingsnis, taip pat žinomas kaip amiloido ar patinusios etape, lipoid nefroze, lydi sunkus inkstų funkcijos sutrikimas ir keičia jų veikimą. Amiloido kaupiasi visose organizmo dalyse, didelė dalis nephron miršta, sveikų audinių šerdis yra beveik visiškai pakeista gelsvai balta riebalų masės, kad autopsijos suteikia charakteringą vaizdą apie "Big Fat pumpurų." Į šlapimo analizę aptiko didelės koncentracijos baltymų, kad leukocitų buvimą, ir mikroskopinis hematurija bruto hematurija (pastebimas plika akimi priemaiša kraujo, suteikiant mėsos SLOPS šlapime atsiradimą). Paciento būklė tampa daug blogiau - yra stiprus patinimas, kol Anasarka, atsparios diuretikais, išsekimo, silpnumas, apetito, padidėjusios kepenys ir blužnis, dažnai ir gausiai šlapinantis, ar, priešingai stokos, oligurija veiksmų. Kai kuriais atvejais pasireiškia hipertenzija ar hipotenzija - vienas iš amiloidinių antinksčių pažeidimų požymių. Šis etapas gali trukti 5-6 metus.
  4. Ureminio ar terminalo stadijoje lydi lėtinio inkstų nepakankamumo vystymas. Susilpnėję inkstai išdžiūvo, susitraukia, jų paviršius padengtas randais, kurie atsiranda vietoje sklerozės pažeidimų. Aktinių medžiagų kiekis kraujyje padidėja dėl lėtinio intoksikacijos, kartu su pykinimu ir vėmimu, silpnumu. Priešingai nei inkstų nepakankamumas, kurį sukelia glomerulonefritas, amiloidozei būdingas CRF sukelia nuolatinę edemą. Pacientai miršta iš azoteminės uremijos arba inkstų maitinančių venų trombozės.
Paciento, sergančio nefrozine stadija, išvaizda.

Vėlesniuose etapuose liga, inkstų pažeidimo požymiai prisijungti disfunkcija kitų vidaus organų: iš mazgelių ir mėlynės susidarymo ant odos, ypač aplink akis (vadinamasis "akių usūrinių"), skausmas širdies, didinti kalbos matmenys, vidurių užkietėjimas, pilvo skausmas, sustingimas sąnarys, odos jautrumo praradimas. Bent vienas iš šių simptomų atsirandantis dėl inkstų pažeidimo požymių yra pakankamas pagrindas įtarti amiloidozę ir tolesnį tyrimą.

Diagnostikos metodai

Atliekant diagnozę būtina atsižvelgti į paciento anamnezę, pagrindinės ligos pobūdį antrinės amiloidozės atveju, paveldimą įtariamo genetinio defekto atveju.

Visų pirma, atliekamas klinikinis ir biocheminis kraujo tyrimas, taip pat atliekamas šlapimo tyrimas ir inkstų ultragarsas. Inkstų amiloidozei lydimas ESR pagreitis iki 15 mm / h ir greičiau, didelis leukocitų kiekis. Biocheminių analizė rodo, kad didelės koncentracijos šlapimo rūgšties, karbamido, kreatinino ir C-reaktyvaus baltymo kiekis kraujyje, iš viso kraujo baltymų lašas 67 g l ir žemiau. Šlapimo, priešingai, aptikta padidėjusi baltymo kiekio - proteinurija, kai kuriais atvejais yra leukocitų ir eritrocitų priemaiša, tuo sukėlė mielomos amiloidoze atskleidė Bence-Jones baltymo buvimą. Ultragarsinis tyrimas rodo, kad organai yra žymiai išaugę. Visi šie požymiai rodo, kad inkstų pažeidimas, bet tam, kad būtų tikri, diagnozę, tai nėra pakankamai: yra panašus modelis glomerulonefritas, daugine mieloma nefropatija, inkstų tuberkuliozė.

Bendrieji klinikiniai tyrimai gali patikimai patvirtinti ligos buvimą

Vienintelis amiloido distrofijos požymis yra kaupiamo amiloido audinių aptikimas. Užtikrinti, ar jų buvimas ar nebuvimas yra įmanomas tik naudojant biopsiją. Labiausiai informatyvus:

  • Inksto inkaras - tai leidžia nustatyti tikslią diagnozę 80-85% atvejų;
  • Poodinio audinio skilimas - labai dažnai amiloido kaupimasis gali būti ne tik organuose, paveiktuose patologinio proceso, bet ir riebalinio audinio.

Jei reikia, biopsija taip pat gali būti kaulų čiulpų, kepenų ir tiesiosios žarnos audinių.

Norint nustatyti amiloidų, audinių mėginiai yra apdorojami įvairiais dažais. Geriausias rezultatas yra spalvinimas Kongo raudona spalva, po to tyrimas polarizacijos šviesoje, kurio dėka medžiaga kaupiasi ryškiai žaliai. Taip pat dažnai vartojama imunoperoksidazės reakcija, naudojant baltymo-polisacharido komplekso komponentų antiserumus.

Siekiant nustatyti inkstų pažeidimo laipsnį, kreipkitės į radiotopinę scintigrafiją. Tai leidžia jums stebėti ligos eigą ir gydymo sėkmę.

Inkstų amiloidozės gydymas

Prieš specialistą, patyrusį amiloidozės pacientą, yra du pagrindiniai uždaviniai: sumažinti sintezę patologinių baltymų, kurie sudaro amiloido kaupimosi, ir apsaugoti vidaus organus nuo tolesnio degeneracijos. Priemonės, kurių reikės tai padaryti, daugiausia priklauso nuo ligos priežasties.

Antrinei inkstų amiloidozei pirmiausia reikia gydymo, skirto pagrindinei ligai pašalinti. Atsižvelgiant į lėtinės pūlingos dėmesio kūno buvimą reikia jo reabilitacija: plaučių rezekcija, kai abscesas, galūnių amputacija arba pašalinimas pažeisto dalis kaulų osteomielito. Antibiotikų terapija padės susidoroti su infekcinėmis ligomis, tokiomis kaip tuberkuliozė ir sifilis. Į autoimuninių ligų, tokių kaip reumatinis artritas ir opinio kolito, ji reikalauja citotoksinių vaistų ir kortikosteroidų didelėmis dozėmis, priešuždegiminių vaistų, tokių kaip Dimexidum.

Gavusių ir paveldimų AA-amiloidozės formų gydymui naudojamas kolchicinas: alkaloidas, gaunamas iš išmetimo lempučių. Nepaisant didelio toksiškumo, jis gali užkirsti kelią šeimos Viduržemio jūros karštinės priepuoliui, mažina proteinuriją ir pradėjus gydymui sustabdo ligos progresą. Jei vaisto veiksmingumas ir geras fermentų toleravimas yra įmanomas, galima naudoti kolchiciną visą gyvenimą. Šalutinis šio vaisto poveikis - sunkus virškinamojo trakto sutrikimas ir plaukų slinkimas - yra gana dažni, todėl šiuo metu kochicinas visais atvejais nenustatytas, jei įmanoma, jį pakeičiant analogais. Be to, tai nėra veiksminga prieš AL-amiloidozę. Ši ligos forma geriausiai gydoma savo kamieninėmis ląstelėmis, talidomidu ir bortezomidu.

Vaistiniai preparatai, kurie sulėtino amiloido vidinių organų susidarymą ir nusėdimą, yra uniotolio surišantys patologiniai baltymai, o Delagil yra fermentų inhibitorius, dalyvaujantys baltymo polisacharido komplekso formavime. Šie vaistai gali stabilizuoti paciento būklę sustabdyti inkstų sunaikinimą. Klinikiniai tyrimai rodo, kad jie yra efektyviausi ankstyvosiose stadijose.

Kaip pagalbą vartojamas Fibrillex: jis padeda sunaikinti amiloidą ir pašalinti jį iš organizmo.

Vaistų dozę nustato gydytojas, daugiausia dėmesio skiriant paciento reakcijai ir ligos eigai. Nepriimtinu savarankiškai keisti gydymo schemą, pakeisti nustatytus preparatus analogais arba juos atšaukti, jei atsiranda šalutinis poveikis.

Dienos vartojimas 100-150 gramų neapdorotos arba šiek tiek skrudintos jautienos kepenų ilgą laiką taip pat pagerina pacientų būklę su amiloidozės inkstų. Terapinio poveikio priežastys nėra tiksliai nustatytos: ekspertai teigia, kad tai yra didelis antioksidantų kiekis.

Esant sunkiam inkstų nepakankamumui, būtina hemodializė. Kai kuriais atvejais pacientui reikia inkstų transplantacijos, bet ne kiekvienoje Rusijos klinikoje ši paslauga teikiama, o donoro organo laukimo laikas dažnai yra toks didelis, kad žmogus neturi galimybės laukti inkstų.

Sėkmingo inkstų transplantacijos atveju pirmieji jos amiloido pažeidimo požymiai atsiranda 3-4 metus, o pakartotinis inkstų funkcijos nepakankamumas - vidutiniškai 15 metų.

Dieta amiloidozei

Panašiai kaip ir inkstų ligos, inkstų amiloidozė reikalauja laikytis dietos, kurioje yra mažai valgomojo druskos, ir suvartojamų baltymų kiekį. Jis turėtų būti pašalintas iš dietos, turinčios daug kazeino produktų: varškės, sūrio, pieno, taip pat raudonos mėsos, veršienos, jautienos. Sūdyti, konservuoti ir rūkyti produktai draudžiami. Esant viršsvoriui, nerekomenduojami miltų produktai, kurie padidina cholesterolio kiekį kraujyje.

Nepaisant baltymų naudojimo apribojimų, dietos pacientas turi būti pilnas ir įvairus. Mažos baltos mėsos ir žuvies dalys turėtų būti apskaičiuojamos priklausomai nuo svorio: paciento kūno svoris kilograme neturėtų būti didesnis nei gramas baltymų. Grūdų, grikių, perlinių miežių, ryžių, žalių ir troškinių daržovių bei vaisių, kuriuose yra daug vitaminų, kiekiai leidžiami. Tokie prieskoniai kaip bazilikas, česnakai, juodieji ir raudoni pipirai padės paragauti nepanaudotų patiekalų.

Griežta rekomendacijų dėl tinkamos mitybos laikymasis sumažins paveiktų inkstų naštą ir pagerins bendrą paciento būklę.

Prognozės

Antrinės amiloidozės atveju prognozė daugiausia priklauso nuo pagrindinės ligos eigos: dažnos paūmėjimai labai sutrinka inkstų būklę. Ankstyvi diagnozė ir tinkamai parinkta terapija gali išvengti stiprios šlapimo sistemos ligos ir lėtos amiloidinės inkstų audinių distrofijos. Šiuo atveju pacientas gali gyventi 30-40 metų po amiloidozės atradimo ir mirti dėl natūralių priežasčių. Laiku aptikusi šeimyninę amiloidozę, prognozė taip pat yra gana palanki, o pacientas turi galimybę išgyventi iki senatvės, kontroliuodamas jo ligą.

Priešingai, pirminė ar idiopatinė amiloidozė daugeliu atvejų vystosi žaibo metu ir turi labai nepalankią prognozę. Vidutiniškai pacientų, kuriems nustatyta ši forma, gyvenimo trukmė yra maždaug pusantro amžiaus nuo diagnozės datos.

Inksto amiloidozė: simptomai ir gydymas

Pagrindiniai simptomai yra inkstų amiloidozė:

  • Silpnybės
  • Limfmazgių plėtimas
  • Skausmas pilve
  • Padidėjusi temperatūra
  • Pykinimas
  • Svorio kritimas
  • Dusulys
  • Apetito praradimas
  • Padidėjęs blužnis
  • Kepenų padidėjimas
  • Viduriavimas
  • Sausa burna
  • Veido išsiplėtimas
  • Padidėjęs nuovargis
  • Žemas kraujo spaudimas
  • Stiprus troškulys
  • Apatinių galūnių patinimas
  • Silpnas impulsas
  • Sumažėjęs išsiskyręs šlapimas
  • Vėmimas be atleidimo nuo ligos

Inkstų amiloidozė yra sudėtinga ir pavojinga patologija, kai inkstų audinių sutrikusi baltymų-angliavandenių apykaita. Todėl tam tikros medžiagos - amiloido sintezė ir kaupimas. Tai yra baltyminis polisacharido junginys, kurio pagrindinės savybės yra panašios į krakmolą. Paprastai šis baltymas organizme nėra gaminamas, todėl jo susidarymas žmogaus nenormalus ir sukelia inkstų funkcijos sutrikimą.

Inkstų amiloidozė medicinoje taip pat vartojama kaip amiloidinė distrofija ir amiloidinė nefrozė. Liga yra reta. Iš viso ne daugiau kaip 2% visų inkstų ligų. Svarbu žinoti, kad jis gali turėti labai rimtų pasekmių, pavojingų ne tik sveikatai, bet ir žmogaus gyvybei. Dėl šios priežasties būtina ištirti jo simptomus ir pirmuosius požymius, kad menkai įtarusi amyloidinės distrofijos atsiradimą, eik į gydymo įstaigą, kurioje diagnozė bus atlikta ir diagnozė bus aiškiai nustatyta.

Formos

Inkstų amiloidozė yra kelių formų:

  • pirminė amiloidinė distrofija yra liga, kurios vystymasis medicinoje nėra susijęs su kitomis patologijomis, sukeliančiomis nenormalų baltymų sintezę;
  • antrinė amiloidinė distrofija. Ši ligos forma pasitaiko daugelyje klinikinių situacijų. Tai anksčiau patirtų ūmių ar lėtinių ligų pasekmė;
  • amiloidozė, susijusi su hemodializė;
  • įgimta amiloido distrofija. Ši ligos forma asmeniui perduodama paveldimu (genų lygiu);
  • Senijinė amiloidozė. Sukuria žmones, kuriems jau yra daugiau nei 80 metų.

Klasifikacija pagal amiloido struktūros ypatybes:

  • AA-amiloidozė inkstuose. Ši ligos rūšis yra labiausiai paplitusi. Tai apima antrinę amiloidozę, kuri atsirado dėl pažengusio reumatoidinio artrito, osteomielito ir kitų. AA-amiloidas susidaro iš baltymo, kurį kepenų ląstelės sintezuoja uždegimo procese organizme. Jei uždegimas vyksta ilgą laiką, baltymų koncentracija tampa vis daugiau ir daugiau, ji kaupiasi inkstų audiniuose, provokuojant amiloido distrofijos vystymąsi;
  • AL-amiloidozė. Dėl genetinių amiloido pakitimų susidaro netirpaus baltymo, kuris paprastai neturi būti organizme. Jo koncentracija tampa didesnė, ji kaupiasi pagrindinių organų audiniuose - inkstuose, kepenyse, širdyje ir tt;
  • ATTR-amiloidozė inkstuose. Tai labai retai. Tai apima šeimos amiloido polineuropatiją ir sisteminę senyvinę amiloidozę. Polineuropatija yra paveldima liga, kurios vystymuisi yra paveikta žmogaus nervų sistema.

Priežastys

Dažnai pagrindinės priežastys, dėl kurių atsiranda šios patologijos raida, lieka nežinomos. Tai būdinga pirmininei amiloidozei. Antrinės amiloidinės distrofijos atsiradimo priežastys yra šios ligos:

Jei ilgą laiką lėtinė infekcija jaučia organizmą, tai taip pat gali sukelti nenormalius baltymų sintezės pasikeitimus. Dėl to susidaro specifiniai antigeno baltymai. Tai kūno sveika medžiaga, į kurią ji pradeda gaminti antikūnus.

Simptomatologija

Pagrindinis amiloido nefrozės simptomas yra inkstų pažeidimas. Dažnai šis patologinis procesas gali būti visiškai besimptomiškas ir pasireiškia 3-4 pakopos inkstų nepakankamumu. Esant pagrindinei ligos forma, liga vystosi žmonėms, kurių amžius yra maždaug 40 metų. Jo srovė yra greita ir dažnai veda prie mirties. Antrinė forma pasireiškia maždaug 60 metų amžiaus. Jos simptomai yra mažiau ryškūs, nes iškyla ligos simptomų, dėl kurių atsirado amiloido distrofija.

Medicinoje ligos eiga suskirstyta į kelis etapus. Šis suskirstymas yra labiau būdingas antrinei amiloidozei:

  • preklinikinis. Neįprasto baltymo kiekis inkstuose yra nereikšmingas, jų funkcijos praktiškai nepažeidžiamos. Šiame etape ligos simptomai, sukelianti amiloidų nefrozę, yra ryškesni. Šis ligos etapas gali trukti iki penkerių metų. Su ultragarso ir OAM patologijos pagalba negalima nustatyti;
  • proteinuric. Amiloidas kaupiasi didesniu kiekiu, todėl inkstų audinių pralaidumas kelis kartus padidėja. Kraujo baltymai pasirodo šlapime. Tai galima identifikuoti naudojant OAM pagalbą. Jo kiekis nuolat augs, nes inkstų audinių sunaikinimo procesas jau bus negrįžtamas. Šiuo etapu nėra išorinių ligos požymių. Taip pat nėra apsinuodijimo simptomų. Dažnai baltymas šlapime yra atsitiktinai aptinkamas, pavyzdžiui, atliekant įprastinius tyrimus ar nustatant kitas ligas. Scena trunka nuo 10 iki 15 metų;
  • nefrozinis. Išoriniai patologijos buvimo požymiai yra išreikšti kūne. Taip yra dėl to, kad baltymų kiekis kraujyje mažėja, nes jis didžiuliai išsiskiria su šlapimu. Sergantysis greitai numesti svorį. Jis taip pat skundžiasi burnos džiūvimo, pykinimo, bendro silpnumo, apetito praradimo, stiprus troškulio. Šio etapo charakteringas simptomas - bandant staiga išlipti iš lovos, sparčiai kyla AD. Pradėti kilti ir greitai vystytis edema. Paprastai jie pirmą kartą susideda iš apatinių galūnių ar ant veido. Palaipsniui jie plinta visame kūne, iki taško, kad eksudatas kaupiasi širdies išorinio apvalkalo ertmėje pleuros ir pilvo ertmėje. Išmatuoti šlapimo kiekį sumažėja iki jo visiškai nebuvimo;
  • ureminis Ligos simptomai yra ryškesni nei šviesūs. Inkstai visiškai praranda gebėjimą atlikti pagrindines funkcijas. Jis raukšles ir praranda savo įprastą struktūrą. Išryškėja edema ir nuo jų atsiradimo atsiranda ureminių intoksikacijos požymių: pilvo skausmas, pykinimas ir vėmimas, po kurio pacientas nesikeičia, bendras silpnumas, karščiavimas. Šlapimas išsiskiria. Kraujo spaudimas yra mažas, impulsas yra silpnas. Naujoviški metodai nesuteikia galimybės visiškai pašalinti nenormalių baltymų iš organizmo. Mirtingumas yra labai didelis, nes žala daro poveikį kitiems svarbiems organams.

Diagnostika

  • UAC Padidėjusi ESR ir eritrocitų bei hemoglobino koncentracijos sumažėjimas. Jei trombocitų kiekis padidėja, tai rodo, kad patologinis procesas apima blužnį;
  • kraujo biochemija;
  • OAM. Baltymų buvimas jame gali būti nustatytas jau proteinurino stadijoje;
  • coprogramme;
  • EKG;
  • Pilvo ertmės ultragarsas;
  • inkstų biopsija. Šis diagnostikos metodas leidžia nustatyti organo audinių pažeidimo lygį;
  • Virškinamojo trakto radiografija.

Gydymas

Pagrindinis gydymo amiloido nefroze tikslas yra sumažinti baltojo baltymo susidarymą, apsaugoti svarbius organus nuo jo neigiamo poveikio ir sumažinti arba visiškai sumažinti nepatogius simptomus. Inkstų amiloidozės gydymas yra labai sunkus ir turėtų būti atliekamas prižiūrint kvalifikuotų specialistų.

Jei asmuo sukūrė AA-amiloidozę, pirmenybinis tikslas yra pašalinti uždegiminį procesą konservatyviais ir operatyviais metodais. Jei dėl patologijos vystymosi priežastis yra osteomielitas, tada nedelsdami pašalinkite kaulų dalis, kurios buvo pažeistos. Jei yra plaučių abscesas, išpilkite jį.

Kai nustatomas amiloido nefrozė, nedelsiant būtina pradėti naudoti citostazinį vaistą, kad lėtėtų inkstų funkcijos nepakankamumas. Šiuo tikslu geriausia naudoti šios grupės vaistažolių preparatus, pavyzdžiui, kolchiciną. Kai žmogus vystosi AL-amiloidozę, parodyta, kad jis kombinuoja citostatiką ir hormonus, kad pagerintų paciento būklę ir sumažintų nemalonius simptomus.

Antrinė forma yra traktuojama tik sudėtingai. Pirmas dalykas, kurį daktarai daryti, yra skirti tinkamą ir veiksmingą pagrindinės ligos gydymą. Dažnai po jo išnyksta ir amiloidozės pasireiškimas. Simptominė terapija taip pat privaloma, nes būtina palengvinti paciento būklę, mažinti patologijos simptomų pasireiškimus. Priskirkite šiuos vaistus ir procedūras:

  • diuretikai. Būtinos esant stipriam edemui;
  • multivitaminai. Jie skiriami tik parenteraliai;
  • sutraukiančios medžiagos. Jie yra būtini, jei pacientui atsiranda viduriavimas prieš pagrindinę ligą;
  • plazmos perpylimas.

Nefroziniame ir ureminio stadijoje dažnai atliekama inkstų transplantacija. Paskutiniame etape svarbiausias gydymo būdas yra dializė.

Svarbu laiku diagnozuoti ir nustatyti pirmuosius patologijos simptomus, siekiant išvengti perėjimo į paskutinį etapą. Net tinkamai gydant, pacientų išgyvenamumas yra labai mažas.

Prevencija

Amiloido nefrozės profilaktikai turėtų būti siekiama gydyti lėtines ligas, kurių metu uždegimas vystosi. Taip pat svarbu laiku atlikti diagnostiką, nes pirmosiose ligos stadijose tai yra daug lengviau išgydyti, o prognozė bus palankesnė.

Jei manote, kad turite Inkstų amiloidozė ir simptomai, būdingi šiai ligai, tuomet jūs galite padėti gydytojams: nefrologui, urologui.

Taip pat siūlome naudoti mūsų internetinę diagnozės tarnybą, kuri, atsižvelgiant į simptomus, parenka galimas ligas.

Histoplazmozė yra negalavimas, kurio atsiradimas yra dėl specifinės grybelinės infekcijos įsiskverbimo į žmogaus kūną. Šiame patologiniame procese paveikiami vidaus organai. Patologija yra pavojinga, nes ji gali vystytis skirtingų amžiaus grupių žmonėms. Taip pat medicinos literatūroje galite rasti tokių ligos pavadinimų - Ohajo slėnio liga, Darlingo liga, retikuloendotheliozė.

Ascaridosis vaikams yra patologija, susijusi su parazitinėmis ligomis, kurios dažniausiai diagnozuojamos kūdikiams. Daugeliu atvejų liga pasireiškia vaikams iki 5 metų amžiaus. Ligos provokatorius yra helmintas, būtent ascaris (lotyniškasis Ascaris lumbricoides). Parazitas gali prasiskverbti į vaiko kūną keliais būdais, tačiau dažniausias perdavimo mechanizmas yra kontaktinis.

Limfocitinė leukemija yra piktybinis liga, atsirandanti limfiniame audinyje. Jis pasižymi naviko limfocitų kaupimu limfmazgiuose, periferiniame kraujyje ir kaulų čiulpuose. Ūminė limfocitinės leukemijos forma neseniai vadinama "vaikystės" ligomis dėl daugelio dviejų ar ketverių metų amžiaus pacientų jautrumo. Šiandien limfocitinė leukemija, kurios simptomai pasižymi savita specifika, dažniau pasitaiko suaugusiems.

Tularemija yra natūrali židininė liga, pasireiškianti kaip ūmine infekcija. Tuliaremija, kurios simptomai yra limfinių mazgų ir odos nugalime, o kai kuriais atvejais - gleivinė, akys ir plaučiai, be to, taip pat yra pažymėti bendrosios intoksikacijos simptomais.

Salmonelozė yra ūmi infekcinė liga, sukelta Salmonella bakterijų veikimo, o tai iš tikrųjų lemia jos pavadinimą. Salmoneliozė, simptomai iš kurių nešiojančiuose infekcijos nėra, nepaisant to, jo aktyvaus veisimo, yra daugiausia perduodama per maisto produktų veikiami infekcijos Salmonella ir per užteršto vandens. Pagrindinės ligos pasireiškimo aktyvios formos yra apsinuodijimo ir dehidratacijos pasireiškimai.

Su fizinių pratimų ir savikontrolės pagalba dauguma žmonių gali atsipalaiduoti be vaistų.