Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė - baltymų-polisacharidas komplekso junginio, kurio organų disfunkcijos - sisteminės amiloidozės, kuriai būdingas angliavandenių apykaitos baltymų ir ekstraląstelinės nusėdimą amiloido į inkstų audinio trikdžių pasireiškimas. inkstų amiloidozė įvyksta su nefrozinio sindromo (proteinurijos, edema, hipogamaglobulinemija arba Dysproteinemia, hipercholesterolemijos) ir rezultatus plėtros lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo. Inkstų amiloidozės diagnozė apima šlapimo, kraujo ir koprogramų tyrimą; inkstų ultragarsu ir biopsija. Su inkstų amiloidozė, nustatyta dieta, vaistų terapija ir pirminių sutrikimų korekcija; sunkiais atvejais gali prireikti hemodializės ir inkstų transplantacijos.

Inkstų amiloidozė

Į urologii inkstų amiloidoze (amiloido degeneracija, amiloido nefroze) iš 1-2,8% inkstų ligų. inkstų amiloidozę yra labiausiai paplitusi pasireiškimas sistemine amiloidoze, kur tarpląstelinio erdvėje įvairiuose organuose kaupiasi ypač glikoproteino medžiaga - amiloido įtakos jų funkciją. Inkstų amiloidozė, kartu su glomerulonefrito yra pagrindinė priežastis, nefrozinio sindromo.

Inkstų amiloidozės formų klasifikacija

Pagal etiopatogenetinius mechanizmus išskiriamos penkios inkstų amiloidozės formos: idiopatinės, šeimos, įgytos, senos, vietinės naviko formos. Esant pirminiai (idiopatinei) inkstų amiloidozei, priežastys ir mechanizmai lieka nežinomi. Šeima (paveldima) formas sukelia genetiniai defektai formuojant fibrillarinių baltymų organizme. Antrinė (įgyta) inkstų amiloidozė vystosi su imunologiniais sutrikimais (lėtinės infekcijos, reumatinės ligos, piktybiniai augliai ir tt). Senyvo amiloidozės pagrindas yra nevalingas baltymų metabolizmo pasikeitimas. Vietinės navikinės amiloidozės pobūdis inkstuose yra neaiškus.

Priklausomai nuo rūšį tam amiloido baltymų Fibryl įvairių formų amiloidozės ( "A") gali būti paskirta šių sutrumpinimų: A. tipo (antrinis, esančius serumo amiloido A-globulino); AL-tipo (idiopatinė, į amiloido - lengvosios grandinės Ig); ATTR tipo (šeimos, amžiaus ir amiloido baltymų - transthyretin); A2M tipas (dializės; į amiloido - b2-mikroglobulino)., Ir kitų idiopatinė, paveldimos, ir senatvinės amiloidozės vietos naviko formų yra skiriamos atskirų ligos subjektų. Antrinis amiloidozę yra vertinamas kaip inkstų komplikacija pagrindinės ligos.

Atsižvelgiant vyraujančią sunaikinimą organo ir sukurti savo nepakankamumas izoliuotas nefropatichesky (inkstų amiloidozė) epinefropatichesky, neuropatinio, gepatopatichesky, enteropatinis, kardiopatichesky, kasos, sumaišyti ir bendras įgyvendinimo variantuose amiloidozei. Nepriklausomai nuo to, formą ir tipą amiloidozės atsiranda per struktūrinių elementų konkretaus audinių amiloido medžiaga, mažinimo, ir, galiausiai, nuostolio atitinkamo organų funkcijos poslinkio. Sisteminė (generalizuotos) Al- amiloidozė apima, AA-, ATTR-, A2M amyloidoses; vietos - inkstų amiloidoze, prieširdžio, kasos salelių, smegenų ir kt.

Inkstų amiloidozės priežastys

Daugelio atvejų idiopatinės inkstų amiloidozės etiologija nežinoma; kartais liga pasireiškia daugybine mieloma. Be pirminių amiloidozės inkstų, gali būti pažeista liežuvis, oda, skydliaukė, kepenys, plaučiai, žarnos, blužnis, širdis.

Antrinė amiloidozė paprastai yra susijusi su lėtinių infekcijų (sifilio, tuberkuliozė, maliarija), pūlingos destruktyvių procesų (brohoektaticheskoy ligos, empiema, osteomielito, užsitęsęs bakterinis endokarditas), sisteminės ligos (reumatoidinio artrito, psoriazinio artrito, Bechterevo ligos), žarnyno ligų (opiniu kolitas, Krono liga), navikai (Hodžkino liga, meningioma, inkstų navikų) ir kt. vidurinė amiloidozę paveikia inkstus, kraujagysles, limfmazgius, kepenis ir kt. ORGA mus.

Dializuotos inkstų amiloidozės priežastis yra ilgalaikė hemodializė. Šeimė paveldima amiloidozė būdinga periodinei ligai, dažnai Viduržemio jūros baseino šalyse (ypač portugalų kalba). Staric amiloidozė laikoma senėjimo požymiu, pasireiškiančiu po 80 metų 80% žmonių. Vietos amiloidozės formas gali sukelti endokrininės sistemos navikai, Alzhaimerio liga, II tipo cukrinis diabetas ir kitos priežastys.

Tarp inkstų amiloidozės patogenezės teorijų yra nagrinėjama imunologinė, mutacinė hipotezė ir hipotezė apie lokalią ląstelių sintezę. Inkstų amiloidozė būdinga ekstraląsteliniu nusėdimu inkstų audinyje, daugiausia glomeruluose, amiloidas - ypatingas glikoproteinas, kurio sudėtyje yra didelis kiekis netirpaus fibrillarinio baltymo.

Inkstų amiloidozės simptomai

Inkstų amiloidozės atveju yra derinamos inkstų ir ekstranenų apraiškos, kurios lemia ligos modelio polimorfizmą. Inkstų amiloidozės metu išskiriami keturi etapai (latentinis, proteinurinis, nefrozinis, azotemiškas), kurie turi būdingą klinikinę simptomatologiją.

Lėtinėje stadijoje, nepaisant amiloido inkstų, klinikinių amiloidozės pasireiškimų nėra. Per šį laikotarpį vyrauja pirminės ligos simptomai (infekcijos, gleiviniai procesai, reumatinės ligos ir tt). Lėtinis etapas gali trukti 3-5 metus ar ilgiau.

Proteinurinės (albuminurinės) stadijos metu vis dažniau pasireiškia baltymų kiekis šlapime, mikrohematurija, leukocitrija, ESR padidėjimas. Dėl sklerozės ir nefronų atmainos, limfostozės ir hiperemijos, inkstai padidėja, tampa tankūs, įgyja matinį pilkai rožinę spalvą.

Nefrozinis (pabrinkimo) etapas apibūdinamas sklerozės ir smegenų amiloidozė inkstų sluoksnį ir, vadinasi, nefrozinio sindromo su būdingi požymiai Ketvertas - masyvi proteinurijos, hipercholesterolemijos, hypoproteinemia, edema, atsparių diuretikas. Gali būti arterinė hipertenzija, tačiau dažniau BP yra normalus arba nuleistas. Dažnai yra hepato- ir splenomegaly.

Azotemijos (terminalo, ureminio) inksto stadijoje, sutrikus randams, tankus sumažintas dydis (amiloido pumpuras). Azotemijos stadija atitinka lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi. Skirtingai nuo glomerulonefrito, inkstų amiloidozė išlieka nuolatinė edema. Inkstų amiloidozę gali apsunkinti inkstų venų trombozė su anurija ir skausmo sindromu. Šio etapo rezultatai dažnai yra paciento mirtis iš azoteminės uremijos.

Sisteminis inkstų amiloidozės pasireiškimas gali būti svaigimas, silpnumas, dusulys, aritmija, anemija ir kt. Žiurkių amiloidozės atveju atsiranda nuolatinė viduriavimas.

Inkstų amiloidozės diagnozė

Ankstyvuoju ikiklinikiniu laikotarpiu labai sunku diagnozuoti inkstų amiloidozę. Šiame etape pirmenybė teikiama laboratoriniams metodams - šlapimo ir kraujo tyrimui. Atliekant bendrą šlapimo analizę, ankstyvoji proteinurija, kuri tendencija nuolat auga, leukociturija (jei nėra pyelonefrito požymių), mikrohematurija, cilindrurija.

Kraujo biocheminiai rodikliai pasižymi hipoalbuminemija, hyperglobulinemia, hipercholesterolemijos gydymui, padidėjusi šarminės fosfatazės, hiperbilirubinemiją elektrolitų pusiausvyros (hiponatremija ir hipokalcemija), padidėjęs fibrinogeno ir B lipoproteinų. Atliekant bendrą kraujo - leukocitozės, anemijos, padidėjusio ESR analizę. Kai coprogram dažnai Tyrimas atskleidė ryškų laipsnį steatorrhoea ( "aliejingos išmatos") kūrėjas (didelis kiekis raumenų skaidulų išmatomis), amilorei (buvimas su išmatomis didelį kiekį krakmolo).

Atsižvelgiant į išreikštus metabolinius sutrikimus dėl elektrokardiogramos inkstų amiloidozės, gali būti užregistruota aritmija ir laidumo sutrikimas; su EchoCG - kardiomiopatija ir diastolinė disfunkcija. Pilvo ertmės ultragarsas atskleidžia blužnies ir kepenų padidėjimą. Rindamas virškinimo trakto sutrikimą, stemplės hipotenziją, skrandžio peristaltikos silpnėjimą, bario praėjimo pro žarną pagreitėjimą ar sulėtėjimą. Inkstų ultragarsu išryškėja jų padidėjimas (dideli riebalų inkstai).

Patikimas amiloidozės diagnozavimo metodas yra inkstų biopsija. Biopsinio mėginio morfologinis tyrimas po kongo raudonojo dažymo ir vėlesnės elektroninės mikroskopijos poliarizuotoje šviesoje atskleidžia inkstų amiloidozės židinį. Amiloidą galima aptikti kraujagyslių, kanalų, per glomerulus metu. Kai kuriais atvejais yra tiesiosios žarnos gleivinės, odos, dantenų, kepenų biopsija.

Inkstų amiloidozės gydymas

Inkstų anilinio amiloidozės gydymo srityje svarbus vaidmuo tenka ligos sėkmingam gydymui. Visiško nuolatinio pirminės patologijos gydymo atveju inkstų amiloidozės simptomai dažnai regresuoja. Pacientai, kurių inkstų amiloidoze reikalauja dietos pokyčiai užtrunka ilgai, 1,5-2 metų, žalio kepenų naudojimą, baltymų apribojimas ir druskos (ypač sergantiems inkstų ir širdies nepakankamumo); (bent 80-120 mg / dieną). padidėjęs angliavandenių suvartojimas; turtingas vitaminais (ypač vitaminu C) ir kalio druskomis.

Patogeninių agentais amiloidozės inkstų gydymo yra dariniai 4-aminoquinoline (chlorokvinu), desensibilizuodamas agentai (Chloropyramine, prometazino, difenhidramino), kolchicino, unitiol et al. Simptominė terapija, inkstų amiloidozė apima įvedimą diuretikai, antihipertenzinių agentų, plazmos perpylimo, albumino ir pan. d. iš kortikosteroidų naudojimo galimybių, citotoksinių vaistų yra aptariami. Galinėje-stadijos inkstų amiloidozė gali pareikalauti lėtinis inkstų dializė arba inkstų transplantacija.

Inkstų almidrozės profilaktika ir profilaktika

Prognozę daugiausia lemia pagrindinės ligos eiga ir inkstų amiloidozės progresavimo greitis. Prognozė yra trombozės, kraujavimo, sąnarių infekcijos, pagyvenusio amžiaus vystymasis. Sergant širdies ar inkstų nepakankamumu, išgyvenamumas yra trumpesnis nei 1 metai. Atkūrimo sąlygos yra galimybė laiku gauti nefrologą ir anksti diagnozuoti inkstų amiloidozę, aktyviai gydyti ir visiškai panaikinti pagrindinę ligą.

Inkstų amiloidozės profilaktikai reikia laiku gydyti bet kokią lėtinę patologiją, kuri gali sukelti amiloido nefrozę.

Inkstų amiloidozės simptomai ir gydymas

Palikite atsakymą 1076

Tarp šlapimo sistemos ligų yra ypatinga vieta inkstų amiloidozei. Reiškinys būdingas netirpių baltymų-amiloido inkstų parenchimo nusėdimui, kurio didelės grupės suspaudžia organo funkcionavimą. Pradinėse vystymosi stadijose simptomai nėra išreikšti, dažnai patologija nustatoma po inkstų nepakankamumo atsiradimo.

Bendra informacija

Dėl medžiagų apykaitos sutrikimo organizme prasideda pernelyg didelis susidarymas ir kaupimasis amiloido kūno audiniuose. Šios medžiagos buvimas savaime yra patologija, nes sveiko kūno jis nėra. Kai audinyje amiloidas greitai auga ir užpildo daug vietos, dėl to, kokios medžiagos, būtini audiniai yra priversti išsekti, yra organo degeneracija. Todėl šis reiškinys vadinamas amiloido distrofija. Inkstų efektyvumas mažėja, o tada nutrūksta, o tai lemia jų praradimą. Patologija laikoma reta ir užima 2% viso inkstų ligų skaičiaus. Yra 100 atvejų per 100 000 žmonių.

Amiloidozė sukelia sunkių komplikacijų atsiradimą ir yra pavojinga žmonių sveikatai ir gyvenimui apskritai. Amiloido kiekis kraujyje kartais padidėja kartu su tuo pačiu patologija: tuberkulioze, sifiliu. Kiekvieno audinio uždegimas taip pat prisideda prie jo formavimosi. Šiuo atveju jis gali paveikti kepenis ir kraujagysles. Mokslininkai sugebėjo ištirti šios medžiagos struktūrą, tačiau atsiradimo veiksniai iki šiol nebuvo visiškai nustatyti.

Formų klasifikavimas

Amiloidozė turi keletą formų, skirtingus patologijos vystymosi veiksnius:

• Pirminė amiloidinė distrofija. Nepriklausomai nuo to, kokia yra patologija. Retai forma.
• Antrinė amiloidinė distrofija. Tai atsiranda dėl kitų patologijų. Dažniausiai pasitaikanti forma.
• Amiloidozė, sukelta išorinės kraujo gryninimo.
• Įgimta amiloido distrofija. Jis perduodamas iš tėvų į vaikus.
• Senėjimo amiloidozė. Tai pasireiškia vyresniems nei 80 metų žmonėms.

Amiloido struktūros ypatumai padalija patologiją į keletą tipų:

• Pirminė AL-amiloidozė. Baltymų sintezė sukelia genetinius pakitimus.
• Antrinė AA-amiloidozė. Reiškia formą, kuri atsirado dėl uždegiminių procesų fono, nes tai yra optimalios sąlygos AA-amiloido susidarymui. Jei nėra uždegimo gydymo, baltymai kaupiasi dideliais kiekiais, nusistovėja inkstų parenchimoje ir sukelia organų distrofiją.
• Paveldima šeiminė ATTR-amiloidozė. Retas tipas, kuris apima senyvų formą ir polineuropatija - nervų sistemos patologija, perduodama genų lygiu.

Inkstų amiloidozės priežastys

Šansai amiloidoze vyresniems kaip 50 metų vyrams, žmonės kenčia, tuberkuliozė, uždegimą sąnariuose, taip pat kaip ir sistemingai naudojant hemodializę (extrarenal kraujo valymo) arba kaulų čiulpų vėžio atveju.

Vis dar tiriamos šios retosios patologijos atsiradimo priežastys, tačiau yra žinoma daugybė veiksnių, turinčių įtakos amiloidozės atsiradimui. Nustatyta, kad lėtinė uždegiminė liga, kurią sukelia infekcija, yra šios ligos katalizatorius. Šie tokios kaip tuberkuliozė, osteomielitą ir kitas uždegiminio artrito, sifilio, maliarija, dauginė mieloma (kaulų čiulpų naviko), piktybinių neoplazmų limfoidinio audinio.

Amiloidozės pasireiškimas paaiškinamas baltymų metabolizmo patologija ląstelių lygiu, kartu su kraujo plazmos (skystos dalies) baltymų kiekio ir kokybės pažeidimu. Klinikinių eksperimentų, buvo nustatyta, kad amiloidozę turi autoimunine pobūdį, ty. E. imuninė sistema "atlieka klaidą" ant fono užsitęsęs uždegimą ir baltymų sintezę iškreipta. Kaip rezultatas, baltymas įgauna antigeno (medžiagos su užsienio informacijos požymiais) požymius ir pradedamas kovoti su antikūnais. Antigenų ir antikūnų asociacija audiniuose formuoja amiloido medžiagą.

Pathogenesis

Norėdami paaiškinti ligos atsiradimo ir vystymosi mechanizmą, yra keletas mokslinių teorijų:

1. Baltymų metabolizmo distrofijos (disproteinazės) teorija. Inkstų amiloidozė išsivysto dėl baltymų frakcijų santykio nugalimo kraujyje. Šį sutrikimą lydi patologinių baltymų kaupimas audiniuose, kurie sudaro amiloido nuosėdas.
2. Pagal vietinės ląstelių genezės amiloidoze teorijos atsiranda, kai retikuloendotelinėje sistema (išsibarstę po visą kūną ląstelių, dalyvaujančių metabolizme) negali susidoroti su baltymų sintezę funkcija.
3. Imuniteto teorija. Atsižvelgiant į pagrindinę ligą, kaupiasi toksinai ir produktai, kurių imuninė sistema ima už autoantigenus (svetimkūnius). Vėliau autoantigenas suvokiamas kaip autoantikenas - medžiaga, galinti sąveikauti su autoantigenu. Dėl šių medžiagų sąveikos yra amiloido ir išsiskleidžia, kur surenkama dauguma antikūnų.
4. Yra teorija, rodanti, kad dėl mutacijos atsiranda patogeninių baltymų. Manoma, kad amiloidoblasta - klonuoti retikuloendotelinėje ląstelės (galinčios fiksuoti ir virškinti pašalines daleles) yra amiloido priežastis organizme.

Kai kurie hipofizės hormonai prisideda prie amiloido susidarymo.

Pagrindiniai simptomai

Sedimentacija amiloido inkstų parenchime yra sudėtinga dėl organų pažeidimo, funkcinio sutrikimo. Inkstų amiloidozės simptomai, nepriklausomai nuo formos, yra derinami su įprastinėmis inkstų ligos simptomais (skausmu, šlapimo takų sutrikimais, apsinuodijimu ir pan.). Dažniau pasireiškia patologija prieš ūmios inkstų nepakankamumo fazės atsiradimą.

Inkstų pirminė amiloidozė pasireiškia žmonėms iki 40 metų, sparčiai progresuoja, dažnai baigiasi mirtimi. Antrinis tipas yra diagnozuotas žmonėms, kurių amžius yra maždaug 60 metų, kartu su ligomis, kurios sukėlė amiloidozę. Yra inkstų amiloidozės stadijos, apibūdinančios ligos simptomus pagal jo išsivystymo lygį.

Ikiklinikinis (latentinis) etapas

Amiloido kaupimasis nėra kritinis, funkciniai inkstų sutrikimai nenustatyti. Patologijos simptomai sutampa su patologijų simptomais, kurie sukėlė netirpių baltymų kaupimąsi. Jie apima funkcinius sutrikimus plaučių tuberkuliozės, kaulų ligų osteomielito arba artrito ir pan. Imu diagnozuoti anomalijų aparatūros nagrinėjimo (MRI, rentgeno) yra neįmanoma. Scenos trukmė - ne daugiau kaip 5 metai.

Protoinurinės (albuminurinės) stadijos požymiai

Kaupimo amiloido į inkstų parenchimos pasiekia lygį, kuriame pagerino savo pralaidumą ir šlapimo baltymo išskyrimą iš kraujo patenka. Tai diagnozuojama atliekant laboratorinių šlapimo tyrimą atliekant įprastą medicininę apžiūrą. Baltymų kiekis šlapime palaipsniui didėja, nes inkstų pažeidimo procesas negali būti atstatomas, būklė palaipsniui blogėja. Scenos vystymosi laikotarpis yra apie 10-15 metų.

Klinikinė nuotrauka su nefrozine (edematine) stadija

Yra ryškios simptomatologijos. Kraujyje sumažėja baltymų kiekis dėl aktyvios išsiskyrimo su šlapimu. Sumažėja svoris, pacientas skundžiasi dėl susikaupimo, pykinimo, troškulio. Apetitas blogėja. Sumažėjęs kraujospūdis, kai kintantis kūno padėtis staiga pakyla nuo horizontalios iki vertikalios, sukelia alpimą. Sukauptas amiloidas žarnyno audiniuose turi įtakos nervų galūnėms, sukeliančioms viduriavimą. Atsiranda ir progresuoja patinimas. Nedelsiant kojų patinimas, veidas, tada yra dusulys, nes plaučiuose surenkamas skystis. Taip pat yra skysčių kaupimosi pleuros, perikardo (perikardo maišo). Pažeistas šlapinimasis iki visiško nebuvimo. Dėl amiloido kaupimosi padidėja kepenų, blužnies ir limfmazgių.

Simptominė uremų (azotermijos, galinės) amiloidozės stadija

Paskutinis etapas. Inkstų amiloidas neleidžia organams funkcionuoti, jie yra modifikuoti. Nustatyta inkstų nepakankamumas. Yra stiprus patinimas, apsinuodijimas, karščiavimas, šlapinimosi nebuvimas. BP yra mažas, pulsas yra silpnas. Rekomenduojama hemodializė (aparatinė kraujo valymas). Deja, tai neleidžia visiškai išlaisvinti amiloido kūno. Mirtingų rezultatų tikimybė yra puiki, nes taip pat yra nemažai gyvybiškai svarbių organų.

Diagnostikos metodai

Inkstų amiloidozės diagnozė apima keletą tyrimų:

• Bendrasis kraujo tyrimas rodo, kad ESR lygis padidėjo pradinės ligos vystymosi stadijose. Raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas rodo, kad gedimas. Jei trombocitų kiekis padidėja - patologija palietė blužnį.
• Biocheminis kraujo tyrimas. Nefrozinis stadija būdinga baltymų kiekio ir cholesterolio augimo mažėjimui. Naudojant elektroforezę išleidžiamas patogeninis baltymas. Gydant visą gyvenimą diagnozuojama mikropreparatūra, paimta iš burnos ertmės storosios žarnos arba gleivinės.
• Analizė urinais. Jau proteinurino etape nustatomas padidėjęs baltymų kiekis. Imūninė elektroforezė leidžia izoliuoti Bans-Jones baltymą, kurio buvimas rodo AL-amiloidozę.
• Biopsija. Rekomenduojama užtvenkti zarnos, kepenų, inkstų audinių analizei. Kaulų čiulpai tiriama įtarus AL-amiloidozę.
• Makro ruošimas. Tai atliekama autopsijoje. Pumpis yra vaškuotas arba riebus, tankis padidėja. Pjautinė pilka spalva. Neaiški riba tarp inksto žievės ir medulio.

Ką galite matyti ultragarsu?

Ultragarso tyrimas parodo visų vidaus organų būklę, nustato jų dydį ir struktūrą bei jų veikimą. Ši informacija yra būtina nustatyti patologijos laipsnį. Ultragarsas atskleidžia:

• Inkstų dydis ir tankis (azoto limito metu organas sumažėja).
• Inkstų atsiradimas inkstuose. Cistos gali provokuoti amiloidozę.
• Kepenų ir blužnies dydis ir struktūra, kraujotakos sutrikimai šiuose organuose.
• Dalinė miokardo atrofija.
• Amiloido nuosėdos ant didelių arterijų sienelių (aortos).
• Laisvas skystis skirtingose ​​kūno dalyse (pleuros, perikardo).

Kartais širdies patologijos diagnozuojamos anksčiau. Amiloido nuosėdos miokardo (širdies raumens) sukelia širdies nepakankamumą. Sirdies raumenys yra žymiai išsiplėtęs, vožtuvų darbas yra sutrikdytas. Kūno funkcionavimas yra sulaužytas, kraujo sąstingis pasireiškia. Yra keletas širdies ligų, kurios gali sukelti mirtį, BP nuolat mažai.

Amiloidozės gydymas

Inkstų amiloidozės gydymas reiškia mitybos koregavimą, yra nustatyta dieta. Per 1,5-2 metus, kiekvieną dieną valgyti reikia 80-120 mg žaliosios kepenų. Produktai, kurių sudėtyje yra baltymų ir druskos, kurių sudėtyje yra dietos, kad būtų pašalintas ar sumažintas jų naudojimas, ypač jei diagnozuotas nepakankamumas. Dauguma dietos turėtų būti angliavandeniai. Tuo pat metu svarbu, kad organizmas gautų vitaminus, ypač vitamino C ir kalio druskas.

Norint atstatyti medžiagų apykaitą, ištaisyti vidinius organus, stiprinti imunitetą gydant amiloidozę, reikia skirti tokių vaistų kaip Delagilis, Rezokinas ir Hingaminas. Rekomenduojama sumažinti alergijos simptomus: "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Ligos simptomai yra eliminuojami su diuretikais, slėgio mažinimo narkotikų, plazmos perpylimo ir pan. Be paskutinis žingsnis sistemingai reikalauja aparatūros kraujo valymo, inkstų transplantacijos reikia. Ligos gydymas yra įmanomas tik prižiūrint gydytojui, o vėliau - ligoninėse.

Prognozė ir prevencija

Amiloidozė yra nuosekliai progresuojanti patologija. Gyvenimo trukmė su tokia diagnoze priklauso nuo visų vidaus organų būklės, kuri gali nukentėti lygiagrečiai (širdies, kepenų). Su AL-amiloidozė pacientai negyvena ilgiau nei 13 mėnesių. Nepaisant to, kad šiai patologijai būdingas inkstų nepakankamumas, mirtis sukelia širdies nepakankamumą ir kraujo infekciją.

AA-amiloidozė yra palankesnė prognozė. Nustatantis veiksnys yra pagrindinė liga, kuri sukėlė šią patologiją. Sėkmingai gydoma pirmoji regresija ir amiloidozė (vystymasis sulėtėja). Gyvenimo trukmė šiuo atveju skiriasi per 3-5 metus. Siekiant užkirsti kelią patologijai, uždegiminiai procesai organizme turi būti apdorojami laiku, periodiškai atliekami ultragarsiniai tyrimai, siekiant stebėti vidaus organų būklę. Ankstyva amiloidozės diagnozė skatina veiksmingą gydymą.

Inksto amiloidozė: simptomai ir gydymas

Pagrindiniai simptomai yra inkstų amiloidozė:

• Silpnybės
• Limfmazgių plėtimas
• Skausmas pilve
• Padidėjusi temperatūra
• Pykinimas
• Svorio kritimas
• Dusulys
• Apetito praradimas
• Padidėjęs blužnis
• Kepenų padidėjimas
• Viduriavimas
• Sausa burna
• Veido išsiplėtimas
• Padidėjęs nuovargis
• Žemas kraujo spaudimas
• Stiprus troškulys
• Apatinių galūnių patinimas
• Silpnas impulsas
• Sumažėjęs išsiskyręs šlapimas
• Vėmimas be atleidimo nuo ligos

Inkstų amiloidozė yra sudėtinga ir pavojinga patologija, kai inkstų audinių sutrikusi baltymų-angliavandenių apykaita. Todėl tam tikros medžiagos - amiloido sintezė ir kaupimas. Tai yra baltyminis polisacharido junginys, kurio pagrindinės savybės yra panašios į krakmolą. Paprastai šis baltymas organizme nėra gaminamas, todėl jo susidarymas žmogaus nenormalus ir sukelia inkstų funkcijos sutrikimą.

Inkstų amiloidozė medicinoje taip pat vartojama kaip amiloidinė distrofija ir amiloidinė nefrozė. Liga yra reta. Iš viso ne daugiau kaip 2% visų inkstų ligų. Svarbu žinoti, kad jis gali turėti labai rimtų pasekmių, pavojingų ne tik sveikatai, bet ir žmogaus gyvybei. Dėl šios priežasties būtina ištirti jo simptomus ir pirmuosius požymius, kad menkai įtarusi amyloidinės distrofijos atsiradimą, eik į gydymo įstaigą, kurioje diagnozė bus atlikta ir diagnozė bus aiškiai nustatyta.

Formos

Inkstų amiloidozė yra kelių formų:

• pirminė amiloidinė distrofija yra liga, kurios vystymasis medicinoje nėra susijęs su kitomis patologijomis, sukeliančiomis nenormalų baltymų sintezę;
• antrinė amiloidinė distrofija. Ši ligos forma pasitaiko daugelyje klinikinių situacijų. Tai anksčiau patirtų ūmių ar lėtinių ligų pasekmė;
• amiloidozė, susijusi su hemodializė;
• įgimta amiloido distrofija. Ši ligos forma asmeniui perduodama paveldimu (genų lygiu);
• Senijinė amiloidozė. Sukuria žmones, kuriems jau yra daugiau nei 80 metų.

Klasifikacija pagal amiloido struktūros ypatybes:

• AA-amiloidozė inkstuose. Ši ligos rūšis yra labiausiai paplitusi. Tai apima antrinę amiloidozę, kuri atsirado dėl pažengusio reumatoidinio artrito, osteomielito ir kitų. AA-amiloidas susidaro iš baltymo, kurį kepenų ląstelės sintezuoja uždegimo procese organizme. Jei uždegimas vyksta ilgą laiką, baltymų koncentracija tampa vis daugiau ir daugiau, ji kaupiasi inkstų audiniuose, provokuojant amiloido distrofijos vystymąsi;
• AL-amiloidozė. Dėl genetinių amiloido pakitimų susidaro netirpaus baltymo, kuris paprastai neturi būti organizme. Jo koncentracija tampa didesnė, ji kaupiasi pagrindinių organų audiniuose - inkstuose, kepenyse, širdyje ir tt;
• ATTR-amiloidozė inkstuose. Tai labai retai. Tai apima šeimos amiloido polineuropatiją ir sisteminę senyvinę amiloidozę. Polineuropatija yra paveldima liga, kurios vystymuisi yra paveikta žmogaus nervų sistema.

Priežastys

Dažnai pagrindinės priežastys, dėl kurių atsiranda šios patologijos raida, lieka nežinomos. Tai būdinga pirmininei amiloidozei. Antrinės amiloidinės distrofijos atsiradimo priežastys yra šios ligos:

Jei ilgą laiką lėtinė infekcija jaučia organizmą, tai taip pat gali sukelti nenormalius baltymų sintezės pasikeitimus. Dėl to susidaro specifiniai antigeno baltymai. Tai kūno sveika medžiaga, į kurią ji pradeda gaminti antikūnus.

Simptomatologija

Pagrindinis amiloido nefrozės simptomas yra inkstų pažeidimas. Dažnai šis patologinis procesas gali būti visiškai besimptomiškas ir pasireiškia 3-4 pakopos inkstų nepakankamumu. Esant pagrindinei ligos forma, liga vystosi žmonėms, kurių amžius yra maždaug 40 metų. Jo srovė yra greita ir dažnai veda prie mirties. Antrinė forma pasireiškia maždaug 60 metų amžiaus. Jos simptomai yra mažiau ryškūs, nes iškyla ligos simptomų, dėl kurių atsirado amiloido distrofija.

Medicinoje ligos eiga suskirstyta į kelis etapus. Šis suskirstymas yra labiau būdingas antrinei amiloidozei:

• preklinikinis. Neįprasto baltymo kiekis inkstuose yra nereikšmingas, jų funkcijos praktiškai nepažeidžiamos. Šiame etape ligos simptomai, sukelianti amiloidų nefrozę, yra ryškesni. Šis ligos etapas gali trukti iki penkerių metų. Su ultragarso ir OAM patologijos pagalba negalima nustatyti;
• proteinuric. Amiloidas kaupiasi didesniu kiekiu, todėl inkstų audinių pralaidumas kelis kartus padidėja. Kraujo baltymai pasirodo šlapime. Tai galima identifikuoti naudojant OAM pagalbą. Jo kiekis nuolat augs, nes inkstų audinių sunaikinimo procesas jau bus negrįžtamas. Šiuo etapu nėra išorinių ligos požymių. Taip pat nėra apsinuodijimo simptomų. Dažnai baltymas šlapime yra atsitiktinai aptinkamas, pavyzdžiui, atliekant įprastinius tyrimus ar nustatant kitas ligas. Scena trunka nuo 10 iki 15 metų;
• nefrozinis. Išoriniai patologijos buvimo požymiai yra išreikšti kūne. Taip yra dėl to, kad baltymų kiekis kraujyje mažėja, nes jis didžiuliai išsiskiria su šlapimu. Sergantysis greitai numesti svorį. Jis taip pat skundžiasi burnos džiūvimo, pykinimo, bendro silpnumo, apetito praradimo, stiprus troškulio. Šio etapo charakteringas simptomas - bandant staiga išlipti iš lovos, sparčiai kyla AD. Pradėti kilti ir greitai vystytis edema. Paprastai jie pirmą kartą susideda iš apatinių galūnių ar ant veido. Palaipsniui jie plinta visame kūne, iki taško, kad eksudatas kaupiasi širdies išorinio apvalkalo ertmėje pleuros ir pilvo ertmėje. Išmatuoti šlapimo kiekį sumažėja iki jo visiškai nebuvimo;
• ureminis Ligos simptomai yra ryškesni nei šviesūs. Inkstai visiškai praranda gebėjimą atlikti pagrindines funkcijas. Jis raukšles ir praranda savo įprastą struktūrą. Išryškėja edema ir nuo jų atsiradimo atsiranda ureminių intoksikacijos požymių: pilvo skausmas, pykinimas ir vėmimas, po kurio pacientas nesikeičia, bendras silpnumas, karščiavimas. Šlapimas išsiskiria. Kraujo spaudimas yra mažas, impulsas yra silpnas. Naujoviški metodai nesuteikia galimybės visiškai pašalinti nenormalių baltymų iš organizmo. Mirtingumas yra labai didelis, nes žala daro poveikį kitiems svarbiems organams.

Diagnostika

• UAC Padidėjusi ESR ir eritrocitų bei hemoglobino koncentracijos sumažėjimas. Jei trombocitų kiekis padidėja, tai rodo, kad patologinis procesas apima blužnį;
• kraujo biochemija;
• OAM. Baltymų buvimas jame gali būti nustatytas jau proteinurino stadijoje;
• coprogramme;
• EKG;
• Pilvo ertmės ultragarsas;
• inkstų biopsija. Šis diagnostikos metodas leidžia nustatyti organo audinių pažeidimo lygį;
• Virškinamojo trakto radiografija.

Gydymas

Pagrindinis gydymo amiloido nefroze tikslas yra sumažinti baltojo baltymo susidarymą, apsaugoti svarbius organus nuo jo neigiamo poveikio ir sumažinti arba visiškai sumažinti nepatogius simptomus. Inkstų amiloidozės gydymas yra labai sunkus ir turėtų būti atliekamas prižiūrint kvalifikuotų specialistų.

Jei asmuo sukūrė AA-amiloidozę, pirmenybinis tikslas yra pašalinti uždegiminį procesą konservatyviais ir operatyviais metodais. Jei dėl patologijos vystymosi priežastis yra osteomielitas, tada nedelsdami pašalinkite kaulų dalis, kurios buvo pažeistos. Jei yra plaučių abscesas, išpilkite jį.

Kai nustatomas amiloido nefrozė, nedelsiant būtina pradėti naudoti citostazinį vaistą, kad lėtėtų inkstų funkcijos nepakankamumas. Šiuo tikslu geriausia naudoti šios grupės vaistažolių preparatus, pavyzdžiui, kolchiciną. Kai žmogus vystosi AL-amiloidozę, parodyta, kad jis kombinuoja citostatiką ir hormonus, kad pagerintų paciento būklę ir sumažintų nemalonius simptomus.

Antrinė forma yra traktuojama tik sudėtingai. Pirmas dalykas, kurį daktarai daryti, yra skirti tinkamą ir veiksmingą pagrindinės ligos gydymą. Dažnai po jo išnyksta ir amiloidozės pasireiškimas. Simptominė terapija taip pat privaloma, nes būtina palengvinti paciento būklę, mažinti patologijos simptomų pasireiškimus. Priskirkite šiuos vaistus ir procedūras:

• diuretikai. Būtinos esant stipriam edemui;
• multivitaminai. Jie skiriami tik parenteraliai;
• sutraukiančios medžiagos. Jie yra būtini, jei pacientui atsiranda viduriavimas prieš pagrindinę ligą;
• plazmos perpylimas.

Nefroziniame ir ureminio stadijoje dažnai atliekama inkstų transplantacija. Paskutiniame etape svarbiausias gydymo būdas yra dializė.

Svarbu laiku diagnozuoti ir nustatyti pirmuosius patologijos simptomus, siekiant išvengti perėjimo į paskutinį etapą. Net tinkamai gydant, pacientų išgyvenamumas yra labai mažas.

Prevencija

Amiloido nefrozės profilaktikai turėtų būti siekiama gydyti lėtines ligas, kurių metu uždegimas vystosi. Taip pat svarbu laiku atlikti diagnostiką, nes pirmosiose ligos stadijose tai yra daug lengviau išgydyti, o prognozė bus palankesnė.

Jei manote, kad turite Inkstų amiloidozė ir simptomai, būdingi šiai ligai, tuomet jūs galite padėti gydytojams: nefrologui, urologui.

Taip pat siūlome naudoti mūsų internetinę diagnozės tarnybą, kuri, atsižvelgiant į simptomus, parenka galimas ligas.

Histoplazmozė yra negalavimas, kurio atsiradimas yra dėl specifinės grybelinės infekcijos įsiskverbimo į žmogaus kūną. Šiame patologiniame procese paveikiami vidaus organai. Patologija yra pavojinga, nes ji gali vystytis skirtingų amžiaus grupių žmonėms. Taip pat medicinos literatūroje galite rasti tokių ligos pavadinimų - Ohajo slėnio liga, Darlingo liga, retikuloendotheliozė.

Ascaridosis vaikams yra patologija, susijusi su parazitinėmis ligomis, kurios dažniausiai diagnozuojamos kūdikiams. Daugeliu atvejų liga pasireiškia vaikams iki 5 metų amžiaus. Ligos provokatorius yra helmintas, būtent ascaris (lotyniškasis Ascaris lumbricoides). Parazitas gali prasiskverbti į vaiko kūną keliais būdais, tačiau dažniausias perdavimo mechanizmas yra kontaktinis.

Limfocitinė leukemija yra piktybinis liga, atsirandanti limfiniame audinyje. Jis pasižymi naviko limfocitų kaupimu limfmazgiuose, periferiniame kraujyje ir kaulų čiulpuose. Ūminė limfocitinės leukemijos forma neseniai vadinama "vaikystės" ligomis dėl daugelio dviejų ar ketverių metų amžiaus pacientų jautrumo. Šiandien limfocitinė leukemija, kurios simptomai pasižymi savita specifika, dažniau pasitaiko suaugusiems.

Tularemija yra natūrali židininė liga, pasireiškianti kaip ūmine infekcija. Tuliaremija, kurios simptomai yra limfinių mazgų ir odos nugalime, o kai kuriais atvejais - gleivinė, akys ir plaučiai, be to, taip pat yra pažymėti bendrosios intoksikacijos simptomais.

Salmonelozė yra ūmi infekcinė liga, sukelta Salmonella bakterijų veikimo, o tai iš tikrųjų lemia jos pavadinimą. Salmoneliozė, simptomai iš kurių nešiojančiuose infekcijos nėra, nepaisant to, jo aktyvaus veisimo, yra daugiausia perduodama per maisto produktų veikiami infekcijos Salmonella ir per užteršto vandens. Pagrindinės ligos pasireiškimo aktyvios formos yra apsinuodijimo ir dehidratacijos pasireiškimai.

Su fizinių pratimų ir savikontrolės pagalba dauguma žmonių gali atsipalaiduoti be vaistų.

Inkstų amiloidozė: simptomai, diagnozė, gydymas

Nepaisant to, kad amiloidozė yra gana reta inkstų nepakankamumo priežastis, ji negali būti išbraukta iš priimtinų diagnozių sąrašo. Pagal statistiką, ši patologija vystosi viename asmenyje kas 50-60 tūkst., O liga gali būti užkimšta lėtiniu pyelonefritu ar glomerulonefritu. Amiloidozės buvimas dažniausiai diagnozuojamas netyčia per egzaminus, kad būtų pašalintos kitos inkstų patologijos. Norint laiku įtarti šios klastingos ligos buvimą, turėtumėte atidžiai stebėti savo kūno būklę. Tai ypač pasakytina apie pacientus, kuriems gresia pavojus.

Kas yra amiloidozė?

Šios patologijos pavadinimas kilęs iš žodžio "amiloidas" - tai sudėtingos cheminės medžiagos, kuri paprastai nėra išskiriama žmogaus organizmo, pavadinimas. Jis susideda iš daugelio cukraus ir baltymų ir neturi pašalinių elementų (virusinių, bakterijų). Būtent dėl ​​šios priežasties žmogaus organizmas nereaguoja į šią medžiagą kaip į potencialią grėsmę sveikatai ir nepašalina šios medžiagos pertekliaus.

Iki šiol nėra tiksliai žinoma, kaip ir kodėl aktyvuojama amiloido gamyba. Ekspertai mano, kad pagrindinis šio proceso vaidmuo tenka genetinei polinkiui, taip pat plasmocitų (imuninių ląstelių) veikimo sutrikimams, nes jie yra atsakingi už šios medžiagos sintezę.

Kas yra pavojingas amiloidas organui, pavyzdžiui, inkstai? Medžiagos kaupimas organuose sukelia jo laipsnišką sunaikinimą ir metabolizmo pokyčius. Šis procesas yra labai lėtas ir iš pradžių visai nepaaiškėja. Tačiau, kai inkstus sugadina, vanduo pradeda kauptis kūnu su daugybe pavojingų toksinų (šlapimo rūgšties, karbamido, kreatinino).

Priežastys

Šiandien iš esmės trys šio tipo ligos tipai, priklausomai nuo jo vystymosi priežasties:

Pirminė amiloidozė - pagrindinis šios formos patologijos vystymas yra paveldimumas. Manoma, kad tam tikri chromosomų pokyčiai (genetinės informacijos laikymo mikroskopinės struktūros) lemia tam tikro patologinio baltymo, kuris reikalingas amiloidui sukurti, imuninės sistemos plėtra.

Antrinė amiloidozė - pagrindinė šio tipo patologijos priežastis yra kitų lėtinių patologijų, kurios sutrikdo imuninę sistemą, buvimas.

Ne paslaptis, kad žmogaus kūnas praranda gebėjimą tinkamai atlikti keletą gyvybiškai svarbių funkcijų laikui bėgant. Tai turėtų apimti imuninės sistemos darbą. Senyvame amžiuje leukocitų kiekis palaikomas įprastai, tačiau šių kraujo komponentų metabolizmas keičiasi. Dėl šio proceso patologinės medžiagos gali būti išskiriamos, įskaitant amiloido komponentus.

Atsižvelgiant į pirmiau nurodytas priežastis, gydytojai padarė rizikos grupę tarp pacientų, kurie labiau linkę "sugauti" inkstų amiloidozę. Tai apima:

Žmonės, kurių giminaičiai patyrė bet kurią šios patologijos formą arba nežinomo genezės inkstų veiklos sutrikimą.

Pacientai, sergantiems reumatoidiniu artritu, bet kokia piktybine patologija (leukemija, sarkoma, vėžys), vilkligė, Bechterevo liga (spondiloartritas, ankilozuojantis pobūdis).

Pacientai, sulaukę 65 metų amžiaus.

Inkstų pažeidimo požymių atsiradimas šioms pacientų grupėms turėtų reikšti privalomą diagnozę, kad neįtrauktų inkstų amiloidozės, nes tai yra viena iš jų funkcijų pažeidimo atsiradimo priežasčių.

Inkstų amiloidozės simptomai

Kadangi amiloidas laipsniškai kaupiasi inkstuose, šiai patologijai būdingas lėtas tekėjimas su palaipsniu simptomų padidėjimu. Vidutiniškai nuo pirmųjų patologijos požymių iki sunkių inkstų pažeidimų gali atsirasti keli dešimtmečiai. Per šį laiką pacientai gali būti kruopščiai ištirti ir sugebėti nustatyti tikrąją inkstų nepakankamumo priežastį, tačiau dažniau negu per vėlu sėkmingam gydymui.

Pirmieji ženklai

Sunkumai, susiję su ankstyvos diagnozės atsiradimu, atsiranda dėl latentinio ligos eigos pradžioje. Pirmasis amiloidozės simptomas ilgą laiką gali netrikdyti paciento baltymų (proteinurijos) buvimas šlapime. Tuo pačiu metu pacientas nemėgsta jutimo srities diskomforto, kraujo spaudimas yra normalus, nėra patinimų.

Kokia yra pavojinga ši valstybė? Nedidelis baltymų praradimas savaime nėra grėsmė organizmui, bet proteinurija rodo, kad inkstų pažeidimo laipsnis didėja. Ateityje šis "nekenksmingas" simptomas išsivystys į sutrikimų kompleksą visame kūne.

Paprastai šis ligos etapas trunka 10-15 metų. Per šį laikotarpį patologiją galima aptikti tik atsitiktinio medicininio patikrinimo metu, atliekant bendrą šlapimo analizę. Būtent dėl ​​šios priežasties visi rizikos grupės pacientai turi būti nuodugniai ištirti kas 6-12 mėnesių.

Simptomai

Laikui bėgant, inkstai pradeda kaupti daug amiloido, dėl ko sutrinka jų funkcijos. Inkstų filtras yra sunkios žalos būsenoje - jame nėra medžiagų, kurios yra svarbios organizmui, taigi kiekvieną dieną paciento kūnas praranda apie 3 gramus baltymų, kuris, atsižvelgiant į normą 0,13 g / l, yra gana daug. Be to, pacientai išsivysto įvairios sunkumo edemos - nuo mažo tuštinimosi rankose ir veido iki plačios skysčio skverbimosi į visus audinius ir organus.

Be minėtų simptomų, inkstų amiloidozės pacientai gali skųstis:

Kūno svorio padidėjimas - šis simptomas gali pasireikšti dėl dviejų priežasčių. Visų pirma, dėl skysčių susikaupimo organizme (patinimas). Be to, pacientams, turintiems amiloidozę, organizme sutrinka lipidų metabolizmas - padidėja lipoproteinų, trigliceridų ir cholesterolio kiekis. Šios medžiagos sukelia riebalų kaupimąsi kūno audiniuose (būtent poodiniame audinyje).

Šlapimo spalvos keitimas - atsiranda raudonas atspalvis (figuratiškai ši spalva vadinama "mėsos pylimais" spalva), kuri yra dar viena žala inkstų filtrui.

Kraujospūdžio pasikeitimas - liga gali vystytis tiek dėl hipertenzijos (virš 140/90 mm Hg) fono, tiek dėl sumažėjusio slėgio (mažiau nei 100/70 mm Hg). Kuris iš potvynio variantų bus pacientas, tai yra gana sunku pasakyti, tačiau dažniau amiloidozė kartu su sumažėjusiu slėgiu. Tai taip pat priklauso nuo inksto pažeidimo pobūdžio, kūno būklės ir proteinurijos laipsnio.

Gausus ir dažnas šlapinimasis - inkstų filtro nenuoseklumas gali sukelti didelį skysčių kiekį (iki 7-10 litrų per dieną). Ekspertai šią sąlygą vadina "inkstų diabetu". Tačiau net nepaisant šio fakto, tušas gali išlikti dėl to, kad skystis iš kraują patenka į audinį.

Mokslinėje literatūroje šis etapas vadinamas "amiloido-lipoidine nefroze". Šis etapas trunka vidutiniškai 6 metus. Labai svarbu, kad šiame etape būtų nustatyta tiksli diagnozė ir nustatytas tinkamas gydymas. Priešingu atveju, liga gali labai greitai pereiti į negrįžtamą galutinį etapą.

Negrįžtami inkstų pokyčiai

Šiame etape inkstų audinys beveik visiškai praranda savo funkcijas. Dabar filtras ne tik praleidžia daug baltymų, bet taip pat sulaiko kūno toksinus (vaistų, karbamido, šlapimo rūgšties, kreatinino gliukozės produktus). Su aukščiau nurodytais simptomais gali prisijungti:

nuolatinis galvos skausmas su reguliariu galvos svaigimu;

atitraukimas, dėmesio pažeidimas;

ypač sunkiais atvejais, sąmonės sutrikimas, įskaitant stuporą ir komą.

Ši būklė vadinama lėtiniu inkstų nepakankamumu. Jo amiloidozės požymis yra tai, kad beveik visada atsiranda dėl hipotenzijos ir kartu su kitų organų pažeidimais (dėl to, kad jose yra amiloido nusėdimas).

Inkstų amiloidozė arba amiloido kaupimasis organo audiniuose

Pasaulis yra atviras su daugybe virusų, bakterijų ir įvairių ligų. Paprastai neįmanoma žinoti apie kiekvieną, tačiau, kai nustato tam tikrą diagnozę, norite daugiau sužinoti apie savo ligą, nei gydytojas gali pasakyti 15 minučių registratūroje. Šiandien mes kalbėsime apie inkstų amiloidozę.

Kas yra inkstų amiloidozė?

Inkstų amiloidozė laikoma dažnu sisteminės ligos atveju - amiloido distrofija. Ši patologija prasideda nuo medžiagų apykaitos sutrikimų, dėl kurių per daug formuojasi ir kaupiasi tam tikros medžiagos, kuri nėra būdinga sveikam organizmui, amiloidas organuose ir audiniuose.

Amiloidas - baltymų kilmės produktas, netirpaus glikoproteino, kurio kaupimas atsiranda dėl baltymų metabolizmo pažeidimo. Amiloidas gali kauptis inkstuose ir bet kuriuose kituose organuose - skrandyje, kepenyse, blužnyje, netgi kraujagyslėse ir sukelia sutrikimus ir laipsnišką organo atrofiją. Gana dažnai amiloidozė veikia inkstus. Nutraukus inkstų glomerulus, intersticinį audinį, kraujagyslių ir peritubulinę zoną, amiloidozė palaipsniui sukelia visišką inkstų nepakankamumą.

Remiantis statistiniais amiloidozės duomenimis, vyresnio amžiaus ir vyresnio amžiaus vyrai dažniau kenčia. Atskleidžia inkstų amiloidozę maždaug 1-2 pacientams 100 000 gyventojų.

Dėl nuotraukos inkstų amiloidozės

Atsižvelgiant į ligos kilmę ir jo struktūrą, išskiriami keli inkstų amiloidozės tipai:

1. Pirminis išvaizda (AL amiloidozė). Toks patologijos tipas išsivysto be priežasties, jis gali paveikti visus organus, įskaitant inkstus. Dėl AL amiloidozės, amiloidinių imunoglobulinų grandinių atsiradimas kraujo plazmoje, kaupiasi įvairiuose audiniuose. Panašus mechanizmas stebimas ir mielomai.
2. Antrinė amiloidozė (AA tipo). Labiau paplitusi rūšis. Pirmiausia atsiranda dėl uždegiminių organų pažeidimų, lėtinių destruktyvių ligų, tuberkuliozės. Antrinė inkstų amiloidozė gali būti lėtinių žarnų ligų (opinis kolitas, Krono liga) ir auglio augimo pasekmė. Amiloido tipas AA yra sudarytas iš baltymo alfa-globulino, kuris yra sintezuojamas kepenyse, jei yra ilgalaikis uždegiminis procesas. Alfa-globulino baltymo struktūros genetinis suskirstymas tik sukelia tai, kad vietoj įprasto tirpaus baltymo susidaro netirpaus amiloido.
3. Šeimė paveldima amiloidozė (AF tipo). Ši liga yra perduodama per kelias kartas, dažnai randama tarp žydų, armėnų ir arabų. Liga pasireiškia karščiavimu, pilvo skausmu, įvairiais odos bėrimais.
4. Amiloidozė hemodializuojamiems pacientams (AH tipo). Jei dirbtinis inkstas ilgą laiką laikomas kraujyje, padidėja tam tikro baltymo koncentracija, kuri paprastai turi išsiskirti per inkstus. Jis prisijungia prie plazmos nukleoproteinų ir tada patenka į audinius kaip netirpstantis nuosėdas, o tai sustiprina esamą padėtį.
5. Naviko amiloidozė (AE tipo). Tai tam tikrų navikų tipų komplikacija.
6. Senėjimo amiloidozė. Tai vyksta senyvo amžiaus pacientams dėl su amžiumi susijusių pokyčių.

Etapai

Kuriant inkstų amiloidozę, gydytojai išskiria keletą vystymosi stadijų:

• latentinis (latentinis);
• proteinuric;
• nefrozinis ar edematinis;
• azotemiškas (ureminis arba terminalas).

Latentinis ligos vystymosi etapas nėra veltui vadinamas latentiniu. Šiame etape amiloidozės požymiai jokiu būdu nėra akivaizdūs, pacientas gali tik nerimauti dėl pagrindinės ligos simptomų (uždegiminiai procesai žarnyne, reumatas ir kt.). Amiloido kiekis yra toks mažas, kad jo negalima pažeisti inkstų funkcijos. Liga nenustatyta įprastiniame tyrime, kuris apima kraujo tyrimą ir inkstų ultragarsinį tyrimą (ultragarsą). Paslėptoji fazė gali trukti nuo trijų iki penkerių metų.

Proteinuricheskaya etapas, kurio trukmė gali būti daugiau nei 10 metų. Šiam žingsniui, besiskiriantis tuo, amiloido nusėdimo įvairių dalių ir inkstų ląstelių - in glomerulų, laivų ir ekstraląstelinės vietą, tokiu būdu pradedant pakeisti dydžio ir miršta pagrindinius inkstų ląstelių - nephrons. Inkstų filtras tampa pralaidus, todėl baltymas išsiskiria su šlapimu. Atliekant šlapimo tyrimą, be baltymų, stebima mikrohematurija ir leukociturija. Laikui bėgant inkstai padidėja, jų spalva pasikeičia pilkai rožine, padidėja tankis.

Kitas amiloido inkstų ligos vystymosi etapas yra nefrozinis. Jis taip pat vadinamas edematu dėl ryškios audinių edemos. Edema atsiranda ant veido, genitalijų srityje, šalia juosmens. Pilvo ertmėje, širdies maišo ertmėje ir pleuros ertmėje yra didelis skysčių kaupimasis. Visa tai yra masinio baltymų praradimo pasekmė, kuri dideliais kiekiais siejasi su šlapimu. Sumažėja baltymų kiekis kraujyje ir yra skysčių kaupimosi organizmo audiniuose priežastis.

Azotemijos stadijoje būdingas inkstų dydžio sumažėjimas, jie tampa raukšlės, jų funkcinių ląstelių skaičius yra ne didesnis kaip 25%. To nepakanka, kad organas galėtų susidoroti su jo išskyrine funkcija, todėl šlapimo rūgšties koncentracija kraujyje pradeda didėti. Pacientas kenčia nuo silpnėjančio vėmimo, pilvo skausmo, odos niežėjimo, aukšto kraujospūdžio. Yra inkstų nepakankamumo vaizdas, ligos komplikacijos - pneumonija, inkstų venų trombozė, gali atsirasti širdies hipertrofija.

Ligos patogenezė

Nepaisant to, kad medicinos vystymosi lygis yra gana aukštas, gydytojai vis dar mąsto apie ligos mechanizmą.

Yra keletas teorijų, paaiškinančių ligos priežastis:

1. Disproteinozės (organoproteinozės) teorija. Remiantis šia koncepcija, amiloidozė atsiranda dėl kai kurių korupcijos tarp kraujo baltymų frakcijų sutrikimų. Toks pažeidimas vadinamas disproteinemija. Dėl šio kraujo plazmos sutrikdymo pradeda kaupti beveik dispersines baltymų dalis ir paraproteinas, kurie prasiskverbia į audinius ir formuoja amiloido nuosėdas.
2. Vietos ląstelių genezės teorija aiškina amiloidozės formavimą, sukeldama retikulendoendotelinės sistemos baltymų sintetinę funkciją.
3. Amyloidosis formavimo imuninė teorija leidžia manyti, kad dėl pagrindinės ligos atsiradimo kūnas kaupia toksinus ir audinių išsiplėtimo produktus. Jie gali atlikti autoantigenų vaidmenį, o po to transformuoti į autoantiko antikūnus. Antikūnų ir antigenų sąveika veda prie amiloido susidarymo ir jo nusėdimo tose vietose, kur yra didelis antikūnų kaupimasis.
4. Muzikos teorija bando paaiškinti pernelyg didelį netirpių baltymų kaupimąsi genų mutacija, dėl kurios susidaro ląstelių klonas - amiloidoblastas. Jie yra atsakingi už amiloido gamybą.

Vaizdo įrašas apie tai, kas yra inkstų amiloidozė:

Simptomai

Amiloidozė yra gana klastinga liga. Faktas yra tas, kad latentinis ligos etapas nesukuria jokių pavojingų ženklų, rodančių anomaliją. Vėlyvoje sveikatos ir patinimų, atsiradusių vėlesniuose etapuose, metu jau yra negrįžtami inkstų pokyčiai.

Specialistams proteinuurija laikoma svarbiu inkstų amiloidozės požymiu. Baltymų nuosėdos su šlapimu, taip pat kraujo mišinys laikomi pavojingais signalais, rodančiais galimą organo nesėkmę.

Liga palaipsniui progresuoja, todėl pacientams pasireiškia nauji simptomai:

• padidėjęs nuovargio jausmas;
• prakaitavimas;
• rankinės po akimis;
• veido audinių patinimas;
• aukštas kraujospūdis;
• anurija.

Ilgalaikė ir masinė proteinurija kartu su hematurija ir leukociturija gali būti rimta priežastis įtarti, kad pacientas susiduria su amiloidozės atsiradimu. Po ilgo proteinurijos laikotarpio pradeda vystytis nefrozinis sindromas. Jo pagrindinė manifestacija yra stiprus įtūris, kuris net nesumažėja net po stiprių diuretikų, atsiranda nepaisant dienos laiko ir paciento kūno padėties.

Trečiajame etape, be išreikšto nefrozinio sindromo, pacientams stebimas ascitas, širdies, žarnyno ir blužnies sutrikimai.

Diagnostika

Labai sunku diagnozuoti "inkstų amiloidozę" latentinėje stadijoje. Norėdami įtarti tokį inkstų pralaimėjimą, gydytojui padės ilgalaikė proteinurija. Be baltymų pasirodymo šlapime, svarbus diagnozės kriterijus gali būti leukociturija, ypač jei nėra akivaizdaus uždegiminės inkstų ligos.

Bendroje kraujo analizėje ankstyvoje ligos stadijoje yra nuolatinis ESR padidėjimas. Vėliau yra hemoglobino sumažėjimas ir raudonųjų kraujo ląstelių skaičius.

Biocheminis kraujo tyrimas rodo, kad amiloidozė yra reikšmingas albumino kiekis, padidėjęs cholesterolio ir lipoproteinų kiekis.

Veiksmingiausias ir patikimas diagnozavimo metodas yra organų biopsija. Audiniai, paimti su biopsija, dėmė į kongo raudoną ir tiriami mikroskopu. Amiloido nustatymas audiniuose leis diagnozei ne tik nustatyti teisingą diagnozę, bet ir nustatyti klinikinę ligos stadiją, kuri leis pasirinkti tinkamą gydymo taktiką.

Aptikti amiloidą galima atlikti biopsiją ne tik iš paveikto inksto, bet ir kepenų, žarnyno ar gumos gleivinės. Galimas papildomas amiloido rinkimas, norint pasirinkti gydymo schemą.

Gydymas

Reikėtų suprasti, kad visiškai neįmanoma apriboti amiloido susidarymo ir nusėdimo audiniuose. Todėl gydant inkstų amiloidozę, siekiama sumažinti amiloido susidarymą ir apsaugoti organus nuo jo kenksmingo poveikio.

Jei mes kalbame apie antrinę amiloidozę, bus teisinga pašalinti pagrindinės ligos simptomus. Ginekologinės formacijos turėtų būti laiku pašalintos, uždegiminiai procesai sustabdyti, naudojant priešuždegiminius vaistus.

Terapija su citostatimais padėtų sulėtinti inkstų funkcijos nepakankamumą. Su inkstų amiloidozė gerus rezultatus rodo augalų citostatika, iš kurių viena yra kolchicinas. Šis vaistas padeda sumažinti baltymų nuostolius ir apsaugo nuo traukulių.

Sustabdykite greitą ligos progresą, padėsianti vartoti narkotikus iš amincholinų (chloroquine ar delagila). Narkotikų vartojimas kelerius metus ankstyvose stadijose nustatant ligą padės žymiai sulėtinti ligos progresavimą.

Ne mažiau svarbu pacientams, sergantiems inkstų amiloidozės, stebėti specialią dietą. Pradiniuose etapuose amiloidozei pacientų parodė baltymų maisto dietos sumažėjo ir vis angliavandenių maistą, ypač vaisiai ir uogos, gausu vitaminų. Visų pirma, dieta turėtų būti kartu su vitamino C naudoti esančios juodųjų serbentų, išaugo klubų sultinio, braškių, papriką, ir maisto produktų daug kalio - bananų, švarkas bulvės, abrikosai, razinos, abrikosai, tt Labai naudinga naudoti žalią kepenis kasdien į ne mažiau kaip 80-100 gramų dydžio, padeda sumažinti proteinuriją.

Terapija inkstų amiloidozė apima desensibilizuodamas agentai (difenhidramino, Suprastinum, pilpofen) unitiol, steroidinių priešuždegiminiai naudoti - deksametazono prednizolono.

Inkstų nepakankamumo atveju realus pacientų gelbėjimas gali būti donorų organų persodinimas. Tačiau šis gydymas netrukdo tolesniam amiloidozės vystymuisi, bet tik padidins gyvenimo trukmę.

Prognozės

Dėl inkstų amiloidozės nuolatinė ligos progresija yra būdingas reiškinys. Su šiuo patologija sergančių pacientų išgyvenimas tiesiogiai priklauso nuo ligos tipo, gyvybiškai svarbių organų - kepenų ir širdies, pagrindinės ligos vystymosi.

Kai amiloidozė yra nesibaigianti klinikinė įvyksta, jei yra daugybė organų disfunkcijos, dauguma pacientų miršta per metus po diagnozės nustatymo.

Mažiausias išgyvenamumas buvo nustatytas pacientams, sergantiems AL tipo amiloidozės. Vidutinė tokių pacientų gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip 13 mėnesių. Dažniausios tokių pacientų mirčių priežastys yra širdies nepakankamumas, uremija ir sepsis. Šiuo atveju lėtinis inkstų nepakankamumas atsiranda daugiau kaip 60% atvejų.

Palankesnė yra antrinės amiloidozės prognozė. Gyvenimo trukmė priklauso nuo pagrindinės ligos pobūdžio ir gydymo galimybės. Pirminės ligos išgydymas sulėtina amiloidozės progresavimą, tačiau tai neatmeta ligos plitimo vėlesniu laikotarpiu. Vidutinė inkstų amiloidozės sergančių pacientų vidutinė gyvenimo trukmė yra nuo trejų iki penkerių metų.