Inkstų amiloidozė

Dietos

Inkstų amiloidozė - baltymų-polisacharidas komplekso junginio, kurio organų disfunkcijos - sisteminės amiloidozės, kuriai būdingas angliavandenių apykaitos baltymų ir ekstraląstelinės nusėdimą amiloido į inkstų audinio trikdžių pasireiškimas. inkstų amiloidozė įvyksta su nefrozinio sindromo (proteinurijos, edema, hipogamaglobulinemija arba Dysproteinemia, hipercholesterolemijos) ir rezultatus plėtros lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo. Inkstų amiloidozės diagnozė apima šlapimo, kraujo ir koprogramų tyrimą; inkstų ultragarsu ir biopsija. Su inkstų amiloidozė, nustatyta dieta, vaistų terapija ir pirminių sutrikimų korekcija; sunkiais atvejais gali prireikti hemodializės ir inkstų transplantacijos.

Inkstų amiloidozė

Į urologii inkstų amiloidoze (amiloido degeneracija, amiloido nefroze) iš 1-2,8% inkstų ligų. inkstų amiloidozę yra labiausiai paplitusi pasireiškimas sistemine amiloidoze, kur tarpląstelinio erdvėje įvairiuose organuose kaupiasi ypač glikoproteino medžiaga - amiloido įtakos jų funkciją. Inkstų amiloidozė, kartu su glomerulonefrito yra pagrindinė priežastis, nefrozinio sindromo.

Inkstų amiloidozės formų klasifikacija

Pagal etiopatogenetinius mechanizmus išskiriamos penkios inkstų amiloidozės formos: idiopatinės, šeimos, įgytos, senos, vietinės naviko formos. Esant pirminiai (idiopatinei) inkstų amiloidozei, priežastys ir mechanizmai lieka nežinomi. Šeima (paveldima) formas sukelia genetiniai defektai formuojant fibrillarinių baltymų organizme. Antrinė (įgyta) inkstų amiloidozė vystosi su imunologiniais sutrikimais (lėtinės infekcijos, reumatinės ligos, piktybiniai augliai ir tt). Senyvo amiloidozės pagrindas yra nevalingas baltymų metabolizmo pasikeitimas. Vietinės navikinės amiloidozės pobūdis inkstuose yra neaiškus.

Priklausomai nuo rūšį tam amiloido baltymų Fibryl įvairių formų amiloidozės ( "A") gali būti paskirta šių sutrumpinimų: A. tipo (antrinis, esančius serumo amiloido A-globulino); AL-tipo (idiopatinė, į amiloido - lengvosios grandinės Ig); ATTR tipo (šeimos, amžiaus ir amiloido baltymų - transthyretin); A2M tipas (dializės; į amiloido - b2-mikroglobulino)., Ir kitų idiopatinė, paveldimos, ir senatvinės amiloidozės vietos naviko formų yra skiriamos atskirų ligos subjektų. Antrinis amiloidozę yra vertinamas kaip inkstų komplikacija pagrindinės ligos.

Atsižvelgiant vyraujančią sunaikinimą organo ir sukurti savo nepakankamumas izoliuotas nefropatichesky (inkstų amiloidozė) epinefropatichesky, neuropatinio, gepatopatichesky, enteropatinis, kardiopatichesky, kasos, sumaišyti ir bendras įgyvendinimo variantuose amiloidozei. Nepriklausomai nuo to, formą ir tipą amiloidozės atsiranda per struktūrinių elementų konkretaus audinių amiloido medžiaga, mažinimo, ir, galiausiai, nuostolio atitinkamo organų funkcijos poslinkio. Sisteminė (generalizuotos) Al- amiloidozė apima, AA-, ATTR-, A2M amyloidoses; vietos - inkstų amiloidoze, prieširdžio, kasos salelių, smegenų ir kt.

Inkstų amiloidozės priežastys

Daugelio atvejų idiopatinės inkstų amiloidozės etiologija nežinoma; kartais liga pasireiškia daugybine mieloma. Be pirminių amiloidozės inkstų, gali būti pažeista liežuvis, oda, skydliaukė, kepenys, plaučiai, žarnos, blužnis, širdis.

Antrinė amiloidozė paprastai yra susijusi su lėtinių infekcijų (sifilio, tuberkuliozė, maliarija), pūlingos destruktyvių procesų (brohoektaticheskoy ligos, empiema, osteomielito, užsitęsęs bakterinis endokarditas), sisteminės ligos (reumatoidinio artrito, psoriazinio artrito, Bechterevo ligos), žarnyno ligų (opiniu kolitas, Krono liga), navikai (Hodžkino liga, meningioma, inkstų navikų) ir kt. vidurinė amiloidozę paveikia inkstus, kraujagysles, limfmazgius, kepenis ir kt. ORGA mus.

Dializuotos inkstų amiloidozės priežastis yra ilgalaikė hemodializė. Šeimė paveldima amiloidozė būdinga periodinei ligai, dažnai Viduržemio jūros baseino šalyse (ypač portugalų kalba). Staric amiloidozė laikoma senėjimo požymiu, pasireiškiančiu po 80 metų 80% žmonių. Vietos amiloidozės formas gali sukelti endokrininės sistemos navikai, Alzhaimerio liga, II tipo cukrinis diabetas ir kitos priežastys.

Tarp inkstų amiloidozės patogenezės teorijų yra nagrinėjama imunologinė, mutacinė hipotezė ir hipotezė apie lokalią ląstelių sintezę. Inkstų amiloidozė būdinga ekstraląsteliniu nusėdimu inkstų audinyje, daugiausia glomeruluose, amiloidas - ypatingas glikoproteinas, kurio sudėtyje yra didelis kiekis netirpaus fibrillarinio baltymo.

Inkstų amiloidozės simptomai

Inkstų amiloidozės atveju yra derinamos inkstų ir ekstranenų apraiškos, kurios lemia ligos modelio polimorfizmą. Inkstų amiloidozės metu išskiriami keturi etapai (latentinis, proteinurinis, nefrozinis, azotemiškas), kurie turi būdingą klinikinę simptomatologiją.

Lėtinėje stadijoje, nepaisant amiloido inkstų, klinikinių amiloidozės pasireiškimų nėra. Per šį laikotarpį vyrauja pirminės ligos simptomai (infekcijos, gleiviniai procesai, reumatinės ligos ir tt). Lėtinis etapas gali trukti 3-5 metus ar ilgiau.

Proteinurinės (albuminurinės) stadijos metu vis dažniau pasireiškia baltymų kiekis šlapime, mikrohematurija, leukocitrija, ESR padidėjimas. Dėl sklerozės ir nefronų atmainos, limfostozės ir hiperemijos, inkstai padidėja, tampa tankūs, įgyja matinį pilkai rožinę spalvą.

Nefrozinis (pabrinkimo) etapas apibūdinamas sklerozės ir smegenų amiloidozė inkstų sluoksnį ir, vadinasi, nefrozinio sindromo su būdingi požymiai Ketvertas - masyvi proteinurijos, hipercholesterolemijos, hypoproteinemia, edema, atsparių diuretikas. Gali būti arterinė hipertenzija, tačiau dažniau BP yra normalus arba nuleistas. Dažnai yra hepato- ir splenomegaly.

Azotemijos (terminalo, ureminio) inksto stadijoje, sutrikus randams, tankus sumažintas dydis (amiloido pumpuras). Azotemijos stadija atitinka lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi. Skirtingai nuo glomerulonefrito, inkstų amiloidozė išlieka nuolatinė edema. Inkstų amiloidozę gali apsunkinti inkstų venų trombozė su anurija ir skausmo sindromu. Šio etapo rezultatai dažnai yra paciento mirtis iš azoteminės uremijos.

Sisteminis inkstų amiloidozės pasireiškimas gali būti svaigimas, silpnumas, dusulys, aritmija, anemija ir kt. Žiurkių amiloidozės atveju atsiranda nuolatinė viduriavimas.

Inkstų amiloidozės diagnozė

Ankstyvuoju ikiklinikiniu laikotarpiu labai sunku diagnozuoti inkstų amiloidozę. Šiame etape pirmenybė teikiama laboratoriniams metodams - šlapimo ir kraujo tyrimui. Atliekant bendrą šlapimo analizę, ankstyvoji proteinurija, kuri tendencija nuolat auga, leukociturija (jei nėra pyelonefrito požymių), mikrohematurija, cilindrurija.

Kraujo biocheminiai rodikliai pasižymi hipoalbuminemija, hyperglobulinemia, hipercholesterolemijos gydymui, padidėjusi šarminės fosfatazės, hiperbilirubinemiją elektrolitų pusiausvyros (hiponatremija ir hipokalcemija), padidėjęs fibrinogeno ir B lipoproteinų. Atliekant bendrą kraujo - leukocitozės, anemijos, padidėjusio ESR analizę. Kai coprogram dažnai Tyrimas atskleidė ryškų laipsnį steatorrhoea ( "aliejingos išmatos") kūrėjas (didelis kiekis raumenų skaidulų išmatomis), amilorei (buvimas su išmatomis didelį kiekį krakmolo).

Atsižvelgiant į išreikštus metabolinius sutrikimus dėl elektrokardiogramos inkstų amiloidozės, gali būti užregistruota aritmija ir laidumo sutrikimas; su EchoCG - kardiomiopatija ir diastolinė disfunkcija. Pilvo ertmės ultragarsas atskleidžia blužnies ir kepenų padidėjimą. Rindamas virškinimo trakto sutrikimą, stemplės hipotenziją, skrandžio peristaltikos silpnėjimą, bario praėjimo pro žarną pagreitėjimą ar sulėtėjimą. Inkstų ultragarsu išryškėja jų padidėjimas (dideli riebalų inkstai).

Patikimas amiloidozės diagnozavimo metodas yra inkstų biopsija. Biopsinio mėginio morfologinis tyrimas po kongo raudonojo dažymo ir vėlesnės elektroninės mikroskopijos poliarizuotoje šviesoje atskleidžia inkstų amiloidozės židinį. Amiloidą galima aptikti kraujagyslių, kanalų, per glomerulus metu. Kai kuriais atvejais yra tiesiosios žarnos gleivinės, odos, dantenų, kepenų biopsija.

Inkstų amiloidozės gydymas

Inkstų anilinio amiloidozės gydymo srityje svarbus vaidmuo tenka ligos sėkmingam gydymui. Visiško nuolatinio pirminės patologijos gydymo atveju inkstų amiloidozės simptomai dažnai regresuoja. Pacientai, kurių inkstų amiloidoze reikalauja dietos pokyčiai užtrunka ilgai, 1,5-2 metų, žalio kepenų naudojimą, baltymų apribojimas ir druskos (ypač sergantiems inkstų ir širdies nepakankamumo); (bent 80-120 mg / dieną). padidėjęs angliavandenių suvartojimas; turtingas vitaminais (ypač vitaminu C) ir kalio druskomis.

Patogeninių agentais amiloidozės inkstų gydymo yra dariniai 4-aminoquinoline (chlorokvinu), desensibilizuodamas agentai (Chloropyramine, prometazino, difenhidramino), kolchicino, unitiol et al. Simptominė terapija, inkstų amiloidozė apima įvedimą diuretikai, antihipertenzinių agentų, plazmos perpylimo, albumino ir pan. d. iš kortikosteroidų naudojimo galimybių, citotoksinių vaistų yra aptariami. Galinėje-stadijos inkstų amiloidozė gali pareikalauti lėtinis inkstų dializė arba inkstų transplantacija.

Inkstų almidrozės profilaktika ir profilaktika

Prognozę daugiausia lemia pagrindinės ligos eiga ir inkstų amiloidozės progresavimo greitis. Prognozė yra trombozės, kraujavimo, sąnarių infekcijos, pagyvenusio amžiaus vystymasis. Sergant širdies ar inkstų nepakankamumu, išgyvenamumas yra trumpesnis nei 1 metai. Atkūrimo sąlygos yra galimybė laiku gauti nefrologą ir anksti diagnozuoti inkstų amiloidozę, aktyviai gydyti ir visiškai panaikinti pagrindinę ligą.

Inkstų amiloidozės profilaktikai reikia laiku gydyti bet kokią lėtinę patologiją, kuri gali sukelti amiloido nefrozę.

Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė yra gana reta liga. Jie kenčia nuo vieno iki 50-60 tūkst. Žmonių. Mažas paplitimas ir klinikinė įvairovė, kuri iš esmės sutampa su glomerulonefrito ar chroniško pyelonefrito apraiškomis, kai kuriais atvejais neleidžia laiku nustatyti tinkamos diagnozės. Dažniausiai ankstyvosiose stadijose tai atsitiko atsitiktinai, kai lėtiniu liga sergantis asmuo kreipiasi į specialistus, kad galėtų atlikti išsamų tyrimą, įskaitant šlapimo sistemos tyrimą.

Yra daug priežasčių, dėl kurių gali atsirasti amiloidozė. Dėl to, ką jis vystosi, kaip pasireiškia, kaip pavojinga ir ar galima visiškai išgydyti, pamiršti apie ligą amžinai?

Kas yra amiloidas?

Amiloidozė, arba amiloido distrofija reiškia vadinamųjų saugojimo ligų, arba tezaurismozov grupės - medžiagų apykaitos sutrikimų, kurie kaupiasi kūno audinių įvairių medžiagų apykaitos produktai. Šiuo atveju, amiloido: baltymas-polisacharidas kompleksas, todėl autoimuninio atsako į nenormalus plazmos baltymais - glikoproteinų. Nesikartodami vidaus organus, amiloido palaipsniui pakeičia sveiką audinį, kuris veda prie sutrikimų funkcija pažeistą organą, ir galiausiai - ir į jo mirties.

Pavadinimas "amiloidas" išverstas iš lotynų kalbos kaip "krakmolo". Taip yra dėl medžiagos savybių, sąveikaujančių su jodu, dažant mėlynai žalsvai spalvą.

Didžiausias dažnumas yra inkstai, kurie tampa ligos objektu. Antroje vietoje yra kepenys, tada - blužnis, širdies raumenys, skrandis ir žarnos. Dažniausiai pažeidimas yra sisteminis, o amiloidas vienu metu kaupiasi keliuose organuose.

Amiloidozės veislės

Ilgą laiką inkstų amiloidozė buvo sumaišyta su kitomis šlapimo sistemos ligomis. 1842 m. Austrijos patologas Karlas von Rokitansky jį apibūdino kaip savarankišką ligą. Tuo metu vaistas nebuvo pakankamai išvystytas, kad nustatytų audinių degeneracijos priežastis, tačiau dabar gydytojai žino daugelį veiksnių, dėl kurių kyla amiloidozė.

Ameloido indai inksto audiniuose

Šiuolaikiniai specialistai išskiria penkis ligos formas:

  • Pirminė ar idiopatinė amiloidozė pasireiškia staiga ir be jokių akivaizdžių priežasčių. Dalis idiopatinės amiloidozės atvejų yra paveldimos amiloido distrofijos atsitiktinis pasireiškimas, kuris atsiranda dėl de novo genetinio skilimo.
  • Vietinė vėžinių amiloidozė taip pat vystosi iš pirmo žvilgsnio be priežasties. Su juo amiloidas kaupiasi endokrininėse liaukose, susidaro tankūs mazgeliai.
  • Paveldima amiloidozė, taip pat žinoma kaip šeima - genetinis defektas formuojant fibrilinius baltymus, paveldėtas. Yra ir vyraujančios, ir recesyvinės jo formos, pasižyminčios proksiškumu, pirmųjų simptomų atsiradimo amžiumi ir amiloido sudėtimi.
  • Senoji amiloidozė - su amžiumi susijusių baltymų apykaitos sutrikimų pasekmė yra 80% žmonių, vyresnių nei 80 metų.
  • Antrinė arba įgyta amiloidozė susijusi su įvairiomis ligomis, pradedant nuo raudonosios vilkligės ir baigiant daugybine mieloma.

Pirmosios keturios formos laikomos nepriklausomomis nosos vienetais, įgyta amiloidozė - kaip pagrindinės ligos komplikacija. Paveldima amiloidozė veikia inkstai 30-40% visų atvejų, idiopatiniai - apie 80%. Su senile ir dializuota amiloidozė, šlapimo sistemos pažeidimai nėra būdingi

Priklausomai nuo to, organai veikia ligos, amiloidozę suskirstyti į nefropatichesky įtakos inkstus, gepatopatichesky kai amiloido yra kaupiamos kepenyse, kardiopatichesky - paveikia širdį ir enteropatinės, kasos, ir neuropatinio. Apibendrintoje amiloidozėje aptikti daug vidinių organų pažeidimų.

Autoimuninės reakcijos metu susidaro apie 20 baltymo polisacharido kompleksų. Medicinos diagnostikos paciento Knyga parašyta kaip raidžių derinys, kuris rodo pažeidimų pasiskirstymą ir sudėtinga: pirmąją raidę "A" reiškia faktinį būklę, po to į Pluoštinių baltymų tipo žymėjimu, taip pat specifinių baltymų rasti kai kuriais atvejais.

Labiausiai pavojingas inkstai yra dviejų tipų ligos: sukėlė daugybinės mielomos ar kilo kaip pirminės AL-amiloidoze - šiuo atveju į amiloido apima šviesos imunoglobulino grandinės, ir AA-amiloidozei tuo atveju, iš kurių jis yra suformuotas iš išrūgų baltymų SAS kraujo išlaisvintas kepenys lėtinio uždegimo procese.

Kas sukelia inkstų amiloidozę?

Antrinė amiloidozė vystosi kaip daugelio ligų komplikacija. Į šį sąrašą įtraukti specialistai:

  • Autoimuninės ligos - Krono liga, raudonoji vilkligė, reumatoidinis ir psoriazinis artritas, Bechterevo liga, opinis kolitas;
  • Piktybinių navikų - keletą mielomatoz, Hodžkino ligos, Waldenstrom'o makroglobulinemija, sarkomos, inkstų naviko Parenchyma ir plaučių;
  • Lėtinės užkrečiamosios ligos - tuberkuliozė, maliarija, raupsai (raupsai), sifilis;
  • Gilūs destruktyvūs procesai - tai pleurės empiema, bronchiktazė, įvairių gimdos osteomielitas.
Krono liga susižalojusių žarnų sienelėms yra autoimuninis pobūdis.

Be jų, provokuoti amiloido distrofija can hemodializė: šiuo atveju baltymas kaupiasi 2-mikroglobulinas, sveikas žmogus ir suvokti su šlapimu kraujyje. Dializės amiloidozė žymima santrumpa Aβ2M.

Inkstų ligos yra neįprasta, kad paveldimas variantų ligos dauguma ir įvyksta daugiausia šeimine Viduržemio karščiavimas, paplitusi tarp armėnų, sefardyjskich žydų ir arabų, ir labai retai kitų etninių grupių, taip pat paplitusi tarp JK gyventojai sindromas Muckle Wells, kuris yra lydimas šalto dilgėlinę ir laipsniškas kurtumas.

Šeimos Viduržemio jūros karštinė turi autosomalinį recesyvinį paveldėjimo tipą ir gali vystytis tik tuo atveju, jei yra dviejų sugadintojo geno, kuris perduodamas iš abiejų tėvų organizme, kopijos. Maklių Velso sindromas yra dominuojantis autosominis, o vienam iš tėvų ligos buvimas yra pakankamas sergančio vaiko gimimui.

Ligos patogenezė

Kol kas nėra bendros nuomonės apie amiloido sintezės ir kaupimosi mechanizmą. Be to, labiausiai paplitusi ir gerai pagrįstą klonų arba mutacijų teorija paaiškina šį procesą atsiradimo trūkumais organizmo ląstelių, vadinamųjų amiloidoblastov, Iš imuninių ląstelių, kurios yra skiriamos patologinių baltymus, yra keletas teorijų, susijusių su amiloido kilmės sunaikinimą.

Vietos-akustinės teorijos siūlo kaip retikuloendothelio sistemos medžiagų sutrikimo šaltinį, γ-globulinų hipersekreciją ir α-globulino frakcijos kaupimąsi. Disproteinozės teorija aiškina amiloidų kaupimąsi, kai defektuoti baltymai pereina į tarpterosulinę erdvę ir kraujo serumą. Imunologinė teorija teigia, kad amiloidas yra sveikų ląstelių autoimuninio sunaikinimo produktas.

Yra galimybė, kad atsižvelgiant į skirtingų tipų amiloidozę visi teoriniai duomenys gali būti teisingi.

Ligos etapai ir simptomai

Klinikinis vaizdas daugiausia priklauso nuo amiloidozės priežasties. Pirminės amiloidinės distrofijos atveju inkstų pažeidimai dažniausiai neturi laiko eiti toli ir sukelti sunkius pažeidimus: pacientas miršta nuo širdies nepakankamumo ar kitų priežasčių anksčiau nei besivystančių ŽPV.

Antrinė ir paveldima amiloidozė vystosi daug lėčiau. Specialistai išskiria keturis pagrindinius ligos vystymosi etapus, kurių kiekvienas būdingas tam tikrais požymiais.

  1. Ikiklinikinių ar latentinė stadija nepridėtas sunkių simptomų, kurių inkstų funkcija, nepaisant to, kad biopsija jau galima aptikti kaupimosi amiloido. Inkstų piramidėse susidaro sklerotizinės ląstelės, pastebima audinių patinimas. Pasibaigus įgytą amiloidozei pacientui daugiau nerimo simptomų pačios ligos pradžioje: skausmas į ankilozinio spondilito, kosulys, prakaitavimas ir išsekimo tuberkuliozės, virškinimo sutrikimas, ir žarnyno kraujavimas į opinį kolitą stuburo. Šlapimo atskleidžia šiek tiek pervertimą baltymų rodiklių, padidėjo gammaglobulins kiekis kraujyje, ESR taip pat padidėjo, ir indikatoriaus kaita nėra susijęs su ligos paūmėjimų originalių. Vidutiniškai šis ligos etapas trunka apie 3-5 metus.
  2. Ureminio arba proteinurino stadija būdinga daugiausia baltymų koncentracijos padidėjimu šlapime - jis gali siekti iki 3,0 g / l. Yra mikrohematurija: labai maža kraujo priemaiša šlapime. Amiloidas pradeda kauptis kraujagyslėse ir kapiliarinėse kilpose, piramidėse, glomeruluose ir inkstų mezangijose, dėl ko atsiranda nefrolo atrofija. Organų išvaizda pasikeičia: inkstai tampa edema, tankūs, o jų pažeidimas tampa pastebimas atliekant ultragarsinį tyrimą. Kraujyje nustatomas didelis fibrinogeno ir gama globulino kiekis, mažas baltymų koncentracija. Šiuo atveju inkstų pažeidimai praktiškai neturi įtakos paciento būklei. Ureminio etapo trukmė dažnai prailgėja 10-15 metų.
  3. Nefrozinis žingsnis, taip pat žinomas kaip amiloido ar patinusios etape, lipoid nefroze, lydi sunkus inkstų funkcijos sutrikimas ir keičia jų veikimą. Amiloido kaupiasi visose organizmo dalyse, didelė dalis nephron miršta, sveikų audinių šerdis yra beveik visiškai pakeista gelsvai balta riebalų masės, kad autopsijos suteikia charakteringą vaizdą apie "Big Fat pumpurų." Į šlapimo analizę aptiko didelės koncentracijos baltymų, kad leukocitų buvimą, ir mikroskopinis hematurija bruto hematurija (pastebimas plika akimi priemaiša kraujo, suteikiant mėsos SLOPS šlapime atsiradimą). Paciento būklė tampa daug blogiau - yra stiprus patinimas, kol Anasarka, atsparios diuretikais, išsekimo, silpnumas, apetito, padidėjusios kepenys ir blužnis, dažnai ir gausiai šlapinantis, ar, priešingai stokos, oligurija veiksmų. Kai kuriais atvejais pasireiškia hipertenzija ar hipotenzija - vienas iš amiloidinių antinksčių pažeidimų požymių. Šis etapas gali trukti 5-6 metus.
  4. Ureminio ar terminalo stadijoje lydi lėtinio inkstų nepakankamumo vystymas. Susilpnėję inkstai išdžiūvo, susitraukia, jų paviršius padengtas randais, kurie atsiranda vietoje sklerozės pažeidimų. Aktinių medžiagų kiekis kraujyje padidėja dėl lėtinio intoksikacijos, kartu su pykinimu ir vėmimu, silpnumu. Priešingai nei inkstų nepakankamumas, kurį sukelia glomerulonefritas, amiloidozei būdingas CRF sukelia nuolatinę edemą. Pacientai miršta iš azoteminės uremijos arba inkstų maitinančių venų trombozės.
Paciento, sergančio nefrozine stadija, išvaizda.

Vėlesniuose etapuose liga, inkstų pažeidimo požymiai prisijungti disfunkcija kitų vidaus organų: iš mazgelių ir mėlynės susidarymo ant odos, ypač aplink akis (vadinamasis "akių usūrinių"), skausmas širdies, didinti kalbos matmenys, vidurių užkietėjimas, pilvo skausmas, sustingimas sąnarys, odos jautrumo praradimas. Bent vienas iš šių simptomų atsirandantis dėl inkstų pažeidimo požymių yra pakankamas pagrindas įtarti amiloidozę ir tolesnį tyrimą.

Diagnostikos metodai

Atliekant diagnozę būtina atsižvelgti į paciento anamnezę, pagrindinės ligos pobūdį antrinės amiloidozės atveju, paveldimą įtariamo genetinio defekto atveju.

Visų pirma, atliekamas klinikinis ir biocheminis kraujo tyrimas, taip pat atliekamas šlapimo tyrimas ir inkstų ultragarsas. Inkstų amiloidozei lydimas ESR pagreitis iki 15 mm / h ir greičiau, didelis leukocitų kiekis. Biocheminių analizė rodo, kad didelės koncentracijos šlapimo rūgšties, karbamido, kreatinino ir C-reaktyvaus baltymo kiekis kraujyje, iš viso kraujo baltymų lašas 67 g l ir žemiau. Šlapimo, priešingai, aptikta padidėjusi baltymo kiekio - proteinurija, kai kuriais atvejais yra leukocitų ir eritrocitų priemaiša, tuo sukėlė mielomos amiloidoze atskleidė Bence-Jones baltymo buvimą. Ultragarsinis tyrimas rodo, kad organai yra žymiai išaugę. Visi šie požymiai rodo, kad inkstų pažeidimas, bet tam, kad būtų tikri, diagnozę, tai nėra pakankamai: yra panašus modelis glomerulonefritas, daugine mieloma nefropatija, inkstų tuberkuliozė.

Bendrieji klinikiniai tyrimai gali patikimai patvirtinti ligos buvimą

Vienintelis amiloido distrofijos požymis yra kaupiamo amiloido audinių aptikimas. Užtikrinti, ar jų buvimas ar nebuvimas yra įmanomas tik naudojant biopsiją. Labiausiai informatyvus:

  • Inksto inkaras - tai leidžia nustatyti tikslią diagnozę 80-85% atvejų;
  • Poodinio audinio skilimas - labai dažnai amiloido kaupimasis gali būti ne tik organuose, paveiktuose patologinio proceso, bet ir riebalinio audinio.

Jei reikia, biopsija taip pat gali būti kaulų čiulpų, kepenų ir tiesiosios žarnos audinių.

Norint nustatyti amiloidų, audinių mėginiai yra apdorojami įvairiais dažais. Geriausias rezultatas yra spalvinimas Kongo raudona spalva, po to tyrimas polarizacijos šviesoje, kurio dėka medžiaga kaupiasi ryškiai žaliai. Taip pat dažnai vartojama imunoperoksidazės reakcija, naudojant baltymo-polisacharido komplekso komponentų antiserumus.

Siekiant nustatyti inkstų pažeidimo laipsnį, kreipkitės į radiotopinę scintigrafiją. Tai leidžia jums stebėti ligos eigą ir gydymo sėkmę.

Inkstų amiloidozės gydymas

Prieš specialistą, patyrusį amiloidozės pacientą, yra du pagrindiniai uždaviniai: sumažinti sintezę patologinių baltymų, kurie sudaro amiloido kaupimosi, ir apsaugoti vidaus organus nuo tolesnio degeneracijos. Priemonės, kurių reikės tai padaryti, daugiausia priklauso nuo ligos priežasties.

Antrinei inkstų amiloidozei pirmiausia reikia gydymo, skirto pagrindinei ligai pašalinti. Atsižvelgiant į lėtinės pūlingos dėmesio kūno buvimą reikia jo reabilitacija: plaučių rezekcija, kai abscesas, galūnių amputacija arba pašalinimas pažeisto dalis kaulų osteomielito. Antibiotikų terapija padės susidoroti su infekcinėmis ligomis, tokiomis kaip tuberkuliozė ir sifilis. Į autoimuninių ligų, tokių kaip reumatinis artritas ir opinio kolito, ji reikalauja citotoksinių vaistų ir kortikosteroidų didelėmis dozėmis, priešuždegiminių vaistų, tokių kaip Dimexidum.

Gavusių ir paveldimų AA-amiloidozės formų gydymui naudojamas kolchicinas: alkaloidas, gaunamas iš išmetimo lempučių. Nepaisant didelio toksiškumo, jis gali užkirsti kelią šeimos Viduržemio jūros karštinės priepuoliui, mažina proteinuriją ir pradėjus gydymui sustabdo ligos progresą. Jei vaisto veiksmingumas ir geras fermentų toleravimas yra įmanomas, galima naudoti kolchiciną visą gyvenimą. Šalutinis šio vaisto poveikis - sunkus virškinamojo trakto sutrikimas ir plaukų slinkimas - yra gana dažni, todėl šiuo metu kochicinas visais atvejais nenustatytas, jei įmanoma, jį pakeičiant analogais. Be to, tai nėra veiksminga prieš AL-amiloidozę. Ši ligos forma geriausiai gydoma savo kamieninėmis ląstelėmis, talidomidu ir bortezomidu.

Vaistiniai preparatai, kurie sulėtino amiloido vidinių organų susidarymą ir nusėdimą, yra uniotolio surišantys patologiniai baltymai, o Delagil yra fermentų inhibitorius, dalyvaujantys baltymo polisacharido komplekso formavime. Šie vaistai gali stabilizuoti paciento būklę sustabdyti inkstų sunaikinimą. Klinikiniai tyrimai rodo, kad jie yra efektyviausi ankstyvosiose stadijose.

Kaip pagalbą vartojamas Fibrillex: jis padeda sunaikinti amiloidą ir pašalinti jį iš organizmo.

Vaistų dozę nustato gydytojas, daugiausia dėmesio skiriant paciento reakcijai ir ligos eigai. Nepriimtinu savarankiškai keisti gydymo schemą, pakeisti nustatytus preparatus analogais arba juos atšaukti, jei atsiranda šalutinis poveikis.

Dienos vartojimas 100-150 gramų neapdorotos arba šiek tiek skrudintos jautienos kepenų ilgą laiką taip pat pagerina pacientų būklę su amiloidozės inkstų. Terapinio poveikio priežastys nėra tiksliai nustatytos: ekspertai teigia, kad tai yra didelis antioksidantų kiekis.

Esant sunkiam inkstų nepakankamumui, būtina hemodializė. Kai kuriais atvejais pacientui reikia inkstų transplantacijos, bet ne kiekvienoje Rusijos klinikoje ši paslauga teikiama, o donoro organo laukimo laikas dažnai yra toks didelis, kad žmogus neturi galimybės laukti inkstų.

Sėkmingo inkstų transplantacijos atveju pirmieji jos amiloido pažeidimo požymiai atsiranda 3-4 metus, o pakartotinis inkstų funkcijos nepakankamumas - vidutiniškai 15 metų.

Dieta amiloidozei

Panašiai kaip ir inkstų ligos, inkstų amiloidozė reikalauja laikytis dietos, kurioje yra mažai valgomojo druskos, ir suvartojamų baltymų kiekį. Jis turėtų būti pašalintas iš dietos, turinčios daug kazeino produktų: varškės, sūrio, pieno, taip pat raudonos mėsos, veršienos, jautienos. Sūdyti, konservuoti ir rūkyti produktai draudžiami. Esant viršsvoriui, nerekomenduojami miltų produktai, kurie padidina cholesterolio kiekį kraujyje.

Nepaisant baltymų naudojimo apribojimų, dietos pacientas turi būti pilnas ir įvairus. Mažos baltos mėsos ir žuvies dalys turėtų būti apskaičiuojamos priklausomai nuo svorio: paciento kūno svoris kilograme neturėtų būti didesnis nei gramas baltymų. Grūdų, grikių, perlinių miežių, ryžių, žalių ir troškinių daržovių bei vaisių, kuriuose yra daug vitaminų, kiekiai leidžiami. Tokie prieskoniai kaip bazilikas, česnakai, juodieji ir raudoni pipirai padės paragauti nepanaudotų patiekalų.

Griežta rekomendacijų dėl tinkamos mitybos laikymasis sumažins paveiktų inkstų naštą ir pagerins bendrą paciento būklę.

Prognozės

Antrinės amiloidozės atveju prognozė daugiausia priklauso nuo pagrindinės ligos eigos: dažnos paūmėjimai labai sutrinka inkstų būklę. Ankstyvi diagnozė ir tinkamai parinkta terapija gali išvengti stiprios šlapimo sistemos ligos ir lėtos amiloidinės inkstų audinių distrofijos. Šiuo atveju pacientas gali gyventi 30-40 metų po amiloidozės atradimo ir mirti dėl natūralių priežasčių. Laiku aptikusi šeimyninę amiloidozę, prognozė taip pat yra gana palanki, o pacientas turi galimybę išgyventi iki senatvės, kontroliuodamas jo ligą.

Priešingai, pirminė ar idiopatinė amiloidozė daugeliu atvejų vystosi žaibo metu ir turi labai nepalankią prognozę. Vidutiniškai pacientų, kuriems nustatyta ši forma, gyvenimo trukmė yra maždaug pusantro amžiaus nuo diagnozės datos.

Inkstų amiloidozės simptomai ir gydymas

Palikite atsakymą 1076

Tarp šlapimo sistemos ligų yra ypatinga vieta inkstų amiloidozei. Reiškinys būdingas netirpių baltymų-amiloido inkstų parenchimo nusėdimui, kurio didelės grupės suspaudžia organo funkcionavimą. Pradinėse vystymosi stadijose simptomai nėra išreikšti, dažnai patologija nustatoma po inkstų nepakankamumo atsiradimo.

Bendra informacija

Dėl medžiagų apykaitos sutrikimo organizme prasideda pernelyg didelis susidarymas ir kaupimasis amiloido kūno audiniuose. Šios medžiagos buvimas savaime yra patologija, nes sveiko kūno jis nėra. Kai audinyje amiloidas greitai auga ir užpildo daug vietos, dėl to, kokios medžiagos, būtini audiniai yra priversti išsekti, yra organo degeneracija. Todėl šis reiškinys vadinamas amiloido distrofija. Inkstų efektyvumas mažėja, o tada nutrūksta, o tai lemia jų praradimą. Patologija laikoma reta ir užima 2% viso inkstų ligų skaičiaus. Yra 100 atvejų per 100 000 žmonių.

Amiloidozė sukelia sunkių komplikacijų atsiradimą ir yra pavojinga žmonių sveikatai ir gyvenimui apskritai. Amiloido kiekis kraujyje kartais padidėja kartu su tuo pačiu patologija: tuberkulioze, sifiliu. Kiekvieno audinio uždegimas taip pat prisideda prie jo formavimosi. Šiuo atveju jis gali paveikti kepenis ir kraujagysles. Mokslininkai sugebėjo ištirti šios medžiagos struktūrą, tačiau atsiradimo veiksniai iki šiol nebuvo visiškai nustatyti.

Formų klasifikavimas

Amiloidozė turi keletą formų, skirtingus patologijos vystymosi veiksnius:

  • Pirminė amiloidinė distrofija. Nepriklausomai nuo to, kokia yra patologija. Retai forma.
  • Antrinė amiloidinė distrofija. Tai atsiranda dėl kitų patologijų. Dažniausiai pasitaikanti forma.
  • Amiloidozė, sukelta išorinės kraujo gryninimo.
  • Įgimta amiloido distrofija. Jis perduodamas iš tėvų į vaikus.
  • Senėjimo amiloidozė. Tai pasireiškia vyresniems nei 80 metų žmonėms.

Amiloido struktūros ypatumai padalija patologiją į keletą tipų:

  • Pirminė AL-amiloidozė. Baltymų sintezė sukelia genetinius pakitimus.
  • Antrinė AA-amiloidozė. Reiškia formą, kuri atsirado dėl uždegiminių procesų fono, nes tai yra optimalios sąlygos AA-amiloido susidarymui. Jei nėra uždegimo gydymo, baltymai kaupiasi dideliais kiekiais, nusistovėja inkstų parenchimoje ir sukelia organų distrofiją.
  • Paveldima šeiminė ATTR-amiloidozė. Retas tipas, kuris apima senyvų formą ir polineuropatija - nervų sistemos patologija, perduodama genų lygiu.

Inkstų amiloidozės priežastys

Šansai amiloidoze vyresniems kaip 50 metų vyrams, žmonės kenčia, tuberkuliozė, uždegimą sąnariuose, taip pat kaip ir sistemingai naudojant hemodializę (extrarenal kraujo valymo) arba kaulų čiulpų vėžio atveju.

Vis dar tiriamos šios retosios patologijos atsiradimo priežastys, tačiau yra žinoma daugybė veiksnių, turinčių įtakos amiloidozės atsiradimui. Nustatyta, kad lėtinė uždegiminė liga, kurią sukelia infekcija, yra šios ligos katalizatorius. Šie tokios kaip tuberkuliozė, osteomielitą ir kitas uždegiminio artrito, sifilio, maliarija, dauginė mieloma (kaulų čiulpų naviko), piktybinių neoplazmų limfoidinio audinio.

Amiloidozės pasireiškimas paaiškinamas baltymų metabolizmo patologija ląstelių lygiu, kartu su kraujo plazmos (skystos dalies) baltymų kiekio ir kokybės pažeidimu. Klinikinių eksperimentų, buvo nustatyta, kad amiloidozę turi autoimunine pobūdį, ty. E. imuninė sistema "atlieka klaidą" ant fono užsitęsęs uždegimą ir baltymų sintezę iškreipta. Kaip rezultatas, baltymas įgauna antigeno (medžiagos su užsienio informacijos požymiais) požymius ir pradedamas kovoti su antikūnais. Antigenų ir antikūnų asociacija audiniuose formuoja amiloido medžiagą.

Pathogenesis

Norėdami paaiškinti ligos atsiradimo ir vystymosi mechanizmą, yra keletas mokslinių teorijų:

  1. Baltymų metabolizmo distrofijos (disproteinazės) teorija. Inkstų amiloidozė išsivysto dėl baltymų frakcijų santykio nugalimo kraujyje. Šį sutrikimą lydi patologinių baltymų kaupimas audiniuose, kurie sudaro amiloido nuosėdas.
  2. Pagal vietinės ląstelių genezės amiloidoze teorijos atsiranda, kai retikuloendotelinėje sistema (išsibarstę po visą kūną ląstelių, dalyvaujančių metabolizme) negali susidoroti su baltymų sintezę funkcija.
  3. Imuniteto teorija. Atsižvelgiant į pagrindinę ligą, kaupiasi toksinai ir produktai, kurių imuninė sistema ima už autoantigenus (svetimkūnius). Vėliau autoantigenas suvokiamas kaip autoantikenas - medžiaga, galinti sąveikauti su autoantigenu. Dėl šių medžiagų sąveikos yra amiloido ir išsiskleidžia, kur surenkama dauguma antikūnų.
  4. Yra teorija, rodanti, kad dėl mutacijos atsiranda patogeninių baltymų. Manoma, kad amiloidoblasta - klonuoti retikuloendotelinėje ląstelės (galinčios fiksuoti ir virškinti pašalines daleles) yra amiloido priežastis organizme.

Kai kurie hipofizės hormonai prisideda prie amiloido susidarymo.

Pagrindiniai simptomai

Sedimentacija amiloido inkstų parenchime yra sudėtinga dėl organų pažeidimo, funkcinio sutrikimo. Inkstų amiloidozės simptomai, nepriklausomai nuo formos, yra derinami su įprastinėmis inkstų ligos simptomais (skausmu, šlapimo takų sutrikimais, apsinuodijimu ir pan.). Dažniau pasireiškia patologija prieš ūmios inkstų nepakankamumo fazės atsiradimą.

Inkstų pirminė amiloidozė pasireiškia žmonėms iki 40 metų, sparčiai progresuoja, dažnai baigiasi mirtimi. Antrinis tipas yra diagnozuotas žmonėms, kurių amžius yra maždaug 60 metų, kartu su ligomis, kurios sukėlė amiloidozę. Yra inkstų amiloidozės stadijos, apibūdinančios ligos simptomus pagal jo išsivystymo lygį.

Ikiklinikinis (latentinis) etapas

Amiloido kaupimasis nėra kritinis, funkciniai inkstų sutrikimai nenustatyti. Patologijos simptomai sutampa su patologijų simptomais, kurie sukėlė netirpių baltymų kaupimąsi. Jie apima funkcinius sutrikimus plaučių tuberkuliozės, kaulų ligų osteomielito arba artrito ir pan. Imu diagnozuoti anomalijų aparatūros nagrinėjimo (MRI, rentgeno) yra neįmanoma. Scenos trukmė - ne daugiau kaip 5 metai.

Protoinurinės (albuminurinės) stadijos požymiai

Kaupimo amiloido į inkstų parenchimos pasiekia lygį, kuriame pagerino savo pralaidumą ir šlapimo baltymo išskyrimą iš kraujo patenka. Tai diagnozuojama atliekant laboratorinių šlapimo tyrimą atliekant įprastą medicininę apžiūrą. Baltymų kiekis šlapime palaipsniui didėja, nes inkstų pažeidimo procesas negali būti atstatomas, būklė palaipsniui blogėja. Scenos vystymosi laikotarpis yra apie 10-15 metų.

Klinikinė nuotrauka su nefrozine (edematine) stadija

Yra ryškios simptomatologijos. Kraujyje sumažėja baltymų kiekis dėl aktyvios išsiskyrimo su šlapimu. Sumažėja svoris, pacientas skundžiasi dėl susikaupimo, pykinimo, troškulio. Apetitas blogėja. Sumažėjęs kraujospūdis, kai kintantis kūno padėtis staiga pakyla nuo horizontalios iki vertikalios, sukelia alpimą. Sukauptas amiloidas žarnyno audiniuose turi įtakos nervų galūnėms, sukeliančioms viduriavimą. Atsiranda ir progresuoja patinimas. Nedelsiant kojų patinimas, veidas, tada yra dusulys, nes plaučiuose surenkamas skystis. Taip pat yra skysčių kaupimosi pleuros, perikardo (perikardo maišo). Pažeistas šlapinimasis iki visiško nebuvimo. Dėl amiloido kaupimosi padidėja kepenų, blužnies ir limfmazgių.

Simptominė uremų (azotermijos, galinės) amiloidozės stadija

Paskutinis etapas. Inkstų amiloidas neleidžia organams funkcionuoti, jie yra modifikuoti. Nustatyta inkstų nepakankamumas. Yra stiprus patinimas, apsinuodijimas, karščiavimas, šlapinimosi nebuvimas. BP yra mažas, pulsas yra silpnas. Rekomenduojama hemodializė (aparatinė kraujo valymas). Deja, tai neleidžia visiškai išlaisvinti amiloido kūno. Mirtingų rezultatų tikimybė yra puiki, nes taip pat yra nemažai gyvybiškai svarbių organų.

Diagnostikos metodai

Inkstų amiloidozės diagnozė apima keletą tyrimų:

  • Bendrasis kraujo tyrimas rodo, kad ESR lygis padidėjo pradinės ligos vystymosi stadijose. Raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas rodo, kad gedimas. Jei trombocitų kiekis padidėja - patologija palietė blužnį.
  • Biocheminis kraujo tyrimas. Nefrozinis stadija būdinga baltymų kiekio ir cholesterolio augimo mažėjimui. Naudojant elektroforezę išleidžiamas patogeninis baltymas. Gydant visą gyvenimą diagnozuojama mikropreparatūra, paimta iš burnos ertmės storosios žarnos arba gleivinės.
  • Analizė urinais. Jau proteinurino etape nustatomas padidėjęs baltymų kiekis. Imūninė elektroforezė leidžia izoliuoti Bans-Jones baltymą, kurio buvimas rodo AL-amiloidozę.
  • Biopsija. Rekomenduojama užtvenkti zarnos, kepenų, inkstų audinių analizei. Kaulų čiulpai tiriama įtarus AL-amiloidozę.
  • Makro ruošimas. Tai atliekama autopsijoje. Pumpis yra vaškuotas arba riebus, tankis padidėja. Pjautinė pilka spalva. Neaiški riba tarp inksto žievės ir medulio.

Ką galite matyti ultragarsu?

Ultragarso tyrimas parodo visų vidaus organų būklę, nustato jų dydį ir struktūrą bei jų veikimą. Ši informacija yra būtina nustatyti patologijos laipsnį. Ultragarsas atskleidžia:

  • Inkstų dydis ir tankis (azoto limito metu organas sumažėja).
  • Inkstų atsiradimas inkstuose. Cistos gali provokuoti amiloidozę.
  • Kepenų ir blužnies dydis ir struktūra, kraujotakos sutrikimai šiuose organuose.
  • Dalinė miokardo atrofija.
  • Amiloido nuosėdos ant didelių arterijų sienelių (aortos).
  • Laisvas skystis skirtingose ​​kūno dalyse (pleuros, perikardo).

Kartais širdies patologijos diagnozuojamos anksčiau. Amiloido nuosėdos miokardo (širdies raumens) sukelia širdies nepakankamumą. Sirdies raumenys yra žymiai išsiplėtęs, vožtuvų darbas yra sutrikdytas. Kūno funkcionavimas yra sulaužytas, kraujo sąstingis pasireiškia. Yra keletas širdies ligų, kurios gali sukelti mirtį, BP nuolat mažai.

Amiloidozės gydymas

Inkstų amiloidozės gydymas reiškia mitybos koregavimą, yra nustatyta dieta. Per 1,5-2 metus, kiekvieną dieną valgyti reikia 80-120 mg žaliosios kepenų. Produktai, kurių sudėtyje yra baltymų ir druskos, kurių sudėtyje yra dietos, kad būtų pašalintas ar sumažintas jų naudojimas, ypač jei diagnozuotas nepakankamumas. Dauguma dietos turėtų būti angliavandeniai. Tuo pat metu svarbu, kad organizmas gautų vitaminus, ypač vitamino C ir kalio druskas.

Norint atstatyti medžiagų apykaitą, ištaisyti vidinius organus, stiprinti imunitetą gydant amiloidozę, reikia skirti tokių vaistų kaip Delagilis, Rezokinas ir Hingaminas. Rekomenduojama sumažinti alergijos simptomus: "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Ligos simptomai yra eliminuojami su diuretikais, slėgio mažinimo narkotikų, plazmos perpylimo ir pan. Be paskutinis žingsnis sistemingai reikalauja aparatūros kraujo valymo, inkstų transplantacijos reikia. Ligos gydymas yra įmanomas tik prižiūrint gydytojui, o vėliau - ligoninėse.

Prognozė ir prevencija

Amiloidozė yra nuosekliai progresuojanti patologija. Gyvenimo trukmė su tokia diagnoze priklauso nuo visų vidaus organų būklės, kuri gali nukentėti lygiagrečiai (širdies, kepenų). Su AL-amiloidozė pacientai negyvena ilgiau nei 13 mėnesių. Nepaisant to, kad šiai patologijai būdingas inkstų nepakankamumas, mirtis sukelia širdies nepakankamumą ir kraujo infekciją.

AA-amiloidozė yra palankesnė prognozė. Nustatantis veiksnys yra pagrindinė liga, kuri sukėlė šią patologiją. Sėkmingai gydoma pirmoji regresija ir amiloidozė (vystymasis sulėtėja). Gyvenimo trukmė šiuo atveju skiriasi per 3-5 metus. Siekiant užkirsti kelią patologijai, uždegiminiai procesai organizme turi būti apdorojami laiku, periodiškai atliekami ultragarsiniai tyrimai, siekiant stebėti vidaus organų būklę. Ankstyva amiloidozės diagnozė skatina veiksmingą gydymą.

Inkstų amiloidozė arba amiloido kaupimasis organo audiniuose

Pasaulis yra atviras su daugybe virusų, bakterijų ir įvairių ligų. Paprastai neįmanoma žinoti apie kiekvieną, tačiau, kai nustato tam tikrą diagnozę, norite daugiau sužinoti apie savo ligą, nei gydytojas gali pasakyti 15 minučių registratūroje. Šiandien mes kalbėsime apie inkstų amiloidozę.

Kas yra inkstų amiloidozė?

Inkstų amiloidozė laikoma dažnu sisteminės ligos atveju - amiloido distrofija. Ši patologija prasideda nuo medžiagų apykaitos sutrikimų, dėl kurių per daug formuojasi ir kaupiasi tam tikros medžiagos, kuri nėra būdinga sveikam organizmui, amiloidas organuose ir audiniuose.

Amiloidas - baltymų kilmės produktas, netirpaus glikoproteino, kurio kaupimas atsiranda dėl baltymų metabolizmo pažeidimo. Amiloidas gali kauptis inkstuose ir bet kuriuose kituose organuose - skrandyje, kepenyse, blužnyje, netgi kraujagyslėse ir sukelia sutrikimus ir laipsnišką organo atrofiją. Gana dažnai amiloidozė veikia inkstus. Nutraukus inkstų glomerulus, intersticinį audinį, kraujagyslių ir peritubulinę zoną, amiloidozė palaipsniui sukelia visišką inkstų nepakankamumą.

Remiantis statistiniais amiloidozės duomenimis, vyresnio amžiaus ir vyresnio amžiaus vyrai dažniau kenčia. Atskleidžia inkstų amiloidozę maždaug 1-2 pacientams 100 000 gyventojų.

Dėl nuotraukos inkstų amiloidozės

Atsižvelgiant į ligos kilmę ir jo struktūrą, išskiriami keli inkstų amiloidozės tipai:

  1. Pirminis išvaizda (AL amiloidozė). Toks patologijos tipas išsivysto be priežasties, jis gali paveikti visus organus, įskaitant inkstus. Dėl AL amiloidozės, amiloidinių imunoglobulinų grandinių atsiradimas kraujo plazmoje, kaupiasi įvairiuose audiniuose. Panašus mechanizmas stebimas ir mielomai.
  2. Antrinė amiloidozė (AA tipo). Labiau paplitusi rūšis. Pirmiausia atsiranda dėl uždegiminių organų pažeidimų, lėtinių destruktyvių ligų, tuberkuliozės. Antrinė inkstų amiloidozė gali būti lėtinių žarnų ligų (opinis kolitas, Krono liga) ir auglio augimo pasekmė. Amiloido tipas AA yra sudarytas iš baltymo alfa-globulino, kuris yra sintezuojamas kepenyse, jei yra ilgalaikis uždegiminis procesas. Alfa-globulino baltymo struktūros genetinis suskirstymas tik sukelia tai, kad vietoj įprasto tirpaus baltymo susidaro netirpaus amiloido.
  3. Šeimė paveldima amiloidozė (AF tipo). Ši liga yra perduodama per kelias kartas, dažnai randama tarp žydų, armėnų ir arabų. Liga pasireiškia karščiavimu, pilvo skausmu, įvairiais odos bėrimais.
  4. Amiloidozė hemodializuojamiems pacientams (AH tipo). Jei dirbtinis inkstas ilgą laiką laikomas kraujyje, padidėja tam tikro baltymo koncentracija, kuri paprastai turi išsiskirti per inkstus. Jis prisijungia prie plazmos nukleoproteinų ir tada patenka į audinius kaip netirpstantis nuosėdas, o tai sustiprina esamą padėtį.
  5. Naviko amiloidozė (AE tipo). Tai tam tikrų navikų tipų komplikacija.
  6. Senėjimo amiloidozė. Tai vyksta senyvo amžiaus pacientams dėl su amžiumi susijusių pokyčių.

Etapai

Kuriant inkstų amiloidozę, gydytojai išskiria keletą vystymosi stadijų:

  • latentinis (latentinis);
  • proteinuric;
  • nefrozinis ar edematinis;
  • azotemiškas (ureminis arba terminalas).

Latentinis ligos vystymosi etapas nėra veltui vadinamas latentiniu. Šiame etape amiloidozės požymiai jokiu būdu nėra akivaizdūs, pacientas gali tik nerimauti dėl pagrindinės ligos simptomų (uždegiminiai procesai žarnyne, reumatas ir kt.). Amiloido kiekis yra toks mažas, kad jo negalima pažeisti inkstų funkcijos. Liga nenustatyta įprastiniame tyrime, kuris apima kraujo tyrimą ir inkstų ultragarsinį tyrimą (ultragarsą). Paslėptoji fazė gali trukti nuo trijų iki penkerių metų.

Proteinuricheskaya etapas, kurio trukmė gali būti daugiau nei 10 metų. Šiam žingsniui, besiskiriantis tuo, amiloido nusėdimo įvairių dalių ir inkstų ląstelių - in glomerulų, laivų ir ekstraląstelinės vietą, tokiu būdu pradedant pakeisti dydžio ir miršta pagrindinius inkstų ląstelių - nephrons. Inkstų filtras tampa pralaidus, todėl baltymas išsiskiria su šlapimu. Atliekant šlapimo tyrimą, be baltymų, stebima mikrohematurija ir leukociturija. Laikui bėgant inkstai padidėja, jų spalva pasikeičia pilkai rožine, padidėja tankis.

Kitas amiloido inkstų ligos vystymosi etapas yra nefrozinis. Jis taip pat vadinamas edematu dėl ryškios audinių edemos. Edema atsiranda ant veido, genitalijų srityje, šalia juosmens. Pilvo ertmėje, širdies maišo ertmėje ir pleuros ertmėje yra didelis skysčių kaupimasis. Visa tai yra masinio baltymų praradimo pasekmė, kuri dideliais kiekiais siejasi su šlapimu. Sumažėja baltymų kiekis kraujyje ir yra skysčių kaupimosi organizmo audiniuose priežastis.

Azotemijos stadijoje būdingas inkstų dydžio sumažėjimas, jie tampa raukšlės, jų funkcinių ląstelių skaičius yra ne didesnis kaip 25%. To nepakanka, kad organas galėtų susidoroti su jo išskyrine funkcija, todėl šlapimo rūgšties koncentracija kraujyje pradeda didėti. Pacientas kenčia nuo silpnėjančio vėmimo, pilvo skausmo, odos niežėjimo, aukšto kraujospūdžio. Yra inkstų nepakankamumo vaizdas, ligos komplikacijos - pneumonija, inkstų venų trombozė, gali atsirasti širdies hipertrofija.

Ligos patogenezė

Nepaisant to, kad medicinos vystymosi lygis yra gana aukštas, gydytojai vis dar mąsto apie ligos mechanizmą.

Yra keletas teorijų, paaiškinančių ligos priežastis:

  1. Disproteinozės (organoproteinozės) teorija. Remiantis šia koncepcija, amiloidozė atsiranda dėl kai kurių korupcijos tarp kraujo baltymų frakcijų sutrikimų. Toks pažeidimas vadinamas disproteinemija. Dėl šio kraujo plazmos sutrikdymo pradeda kaupti beveik dispersines baltymų dalis ir paraproteinas, kurie prasiskverbia į audinius ir formuoja amiloido nuosėdas.
  2. Vietos ląstelių genezės teorija aiškina amiloidozės formavimą, sukeldama retikulendoendotelinės sistemos baltymų sintetinę funkciją.
  3. Amyloidosis formavimo imuninė teorija leidžia manyti, kad dėl pagrindinės ligos atsiradimo kūnas kaupia toksinus ir audinių išsiplėtimo produktus. Jie gali atlikti autoantigenų vaidmenį, o po to transformuoti į autoantiko antikūnus. Antikūnų ir antigenų sąveika veda prie amiloido susidarymo ir jo nusėdimo tose vietose, kur yra didelis antikūnų kaupimasis.
  4. Muzikos teorija bando paaiškinti pernelyg didelį netirpių baltymų kaupimąsi genų mutacija, dėl kurios susidaro ląstelių klonas - amiloidoblastas. Jie yra atsakingi už amiloido gamybą.

Vaizdo įrašas apie tai, kas yra inkstų amiloidozė:

Simptomai

Amiloidozė yra gana klastinga liga. Faktas yra tas, kad latentinis ligos etapas nesukuria jokių pavojingų ženklų, rodančių anomaliją. Vėlyvoje sveikatos ir patinimų, atsiradusių vėlesniuose etapuose, metu jau yra negrįžtami inkstų pokyčiai.

Specialistams proteinuurija laikoma svarbiu inkstų amiloidozės požymiu. Baltymų nuosėdos su šlapimu, taip pat kraujo mišinys laikomi pavojingais signalais, rodančiais galimą organo nesėkmę.

Liga palaipsniui progresuoja, todėl pacientams pasireiškia nauji simptomai:

  • padidėjęs nuovargio jausmas;
  • prakaitavimas;
  • rankinės po akimis;
  • veido audinių patinimas;
  • aukštas kraujospūdis;
  • anurija.

Ilgalaikė ir masinė proteinurija kartu su hematurija ir leukociturija gali būti rimta priežastis įtarti, kad pacientas susiduria su amiloidozės atsiradimu. Po ilgo proteinurijos laikotarpio pradeda vystytis nefrozinis sindromas. Jo pagrindinė manifestacija yra stiprus įtūris, kuris net nesumažėja net po stiprių diuretikų, atsiranda nepaisant dienos laiko ir paciento kūno padėties.

Trečiajame etape, be išreikšto nefrozinio sindromo, pacientams stebimas ascitas, širdies, žarnyno ir blužnies sutrikimai.

Diagnostika

Labai sunku diagnozuoti "inkstų amiloidozę" latentinėje stadijoje. Norėdami įtarti tokį inkstų pralaimėjimą, gydytojui padės ilgalaikė proteinurija. Be baltymų pasirodymo šlapime, svarbus diagnozės kriterijus gali būti leukociturija, ypač jei nėra akivaizdaus uždegiminės inkstų ligos.

Bendroje kraujo analizėje ankstyvoje ligos stadijoje yra nuolatinis ESR padidėjimas. Vėliau yra hemoglobino sumažėjimas ir raudonųjų kraujo ląstelių skaičius.

Biocheminis kraujo tyrimas rodo, kad amiloidozė yra reikšmingas albumino kiekis, padidėjęs cholesterolio ir lipoproteinų kiekis.

Veiksmingiausias ir patikimas diagnozavimo metodas yra organų biopsija. Audiniai, paimti su biopsija, dėmė į kongo raudoną ir tiriami mikroskopu. Amiloido nustatymas audiniuose leis diagnozei ne tik nustatyti teisingą diagnozę, bet ir nustatyti klinikinę ligos stadiją, kuri leis pasirinkti tinkamą gydymo taktiką.

Aptikti amiloidą galima atlikti biopsiją ne tik iš paveikto inksto, bet ir kepenų, žarnyno ar gumos gleivinės. Galimas papildomas amiloido rinkimas, norint pasirinkti gydymo schemą.

Gydymas

Reikėtų suprasti, kad visiškai neįmanoma apriboti amiloido susidarymo ir nusėdimo audiniuose. Todėl gydant inkstų amiloidozę, siekiama sumažinti amiloido susidarymą ir apsaugoti organus nuo jo kenksmingo poveikio.

Jei mes kalbame apie antrinę amiloidozę, bus teisinga pašalinti pagrindinės ligos simptomus. Ginekologinės formacijos turėtų būti laiku pašalintos, uždegiminiai procesai sustabdyti, naudojant priešuždegiminius vaistus.

Terapija su citostatimais padėtų sulėtinti inkstų funkcijos nepakankamumą. Su inkstų amiloidozė gerus rezultatus rodo augalų citostatika, iš kurių viena yra kolchicinas. Šis vaistas padeda sumažinti baltymų nuostolius ir apsaugo nuo traukulių.

Sustabdykite greitą ligos progresą, padėsianti vartoti narkotikus iš amincholinų (chloroquine ar delagila). Narkotikų vartojimas kelerius metus ankstyvose stadijose nustatant ligą padės žymiai sulėtinti ligos progresavimą.

Ne mažiau svarbu pacientams, sergantiems inkstų amiloidozės, stebėti specialią dietą. Pradiniuose etapuose amiloidozei pacientų parodė baltymų maisto dietos sumažėjo ir vis angliavandenių maistą, ypač vaisiai ir uogos, gausu vitaminų. Visų pirma, dieta turėtų būti kartu su vitamino C naudoti esančios juodųjų serbentų, išaugo klubų sultinio, braškių, papriką, ir maisto produktų daug kalio - bananų, švarkas bulvės, abrikosai, razinos, abrikosai, tt Labai naudinga naudoti žalią kepenis kasdien į ne mažiau kaip 80-100 gramų dydžio, padeda sumažinti proteinuriją.

Terapija inkstų amiloidozė apima desensibilizuodamas agentai (difenhidramino, Suprastinum, pilpofen) unitiol, steroidinių priešuždegiminiai naudoti - deksametazono prednizolono.

Inkstų nepakankamumo atveju realus pacientų gelbėjimas gali būti donorų organų persodinimas. Tačiau šis gydymas netrukdo tolesniam amiloidozės vystymuisi, bet tik padidins gyvenimo trukmę.

Prognozės

Dėl inkstų amiloidozės nuolatinė ligos progresija yra būdingas reiškinys. Su šiuo patologija sergančių pacientų išgyvenimas tiesiogiai priklauso nuo ligos tipo, gyvybiškai svarbių organų - kepenų ir širdies, pagrindinės ligos vystymosi.

Kai amiloidozė yra nesibaigianti klinikinė įvyksta, jei yra daugybė organų disfunkcijos, dauguma pacientų miršta per metus po diagnozės nustatymo.

Mažiausias išgyvenamumas buvo nustatytas pacientams, sergantiems AL tipo amiloidozės. Vidutinė tokių pacientų gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip 13 mėnesių. Dažniausios tokių pacientų mirčių priežastys yra širdies nepakankamumas, uremija ir sepsis. Šiuo atveju lėtinis inkstų nepakankamumas atsiranda daugiau kaip 60% atvejų.

Palankesnė yra antrinės amiloidozės prognozė. Gyvenimo trukmė priklauso nuo pagrindinės ligos pobūdžio ir gydymo galimybės. Pirminės ligos išgydymas sulėtina amiloidozės progresavimą, tačiau tai neatmeta ligos plitimo vėlesniu laikotarpiu. Vidutinė inkstų amiloidozės sergančių pacientų vidutinė gyvenimo trukmė yra nuo trejų iki penkerių metų.